心血管系统常见疾病类型详解先天性心血管病
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3.按临床有无紫绀：1）紫绀属
2）非紫绀属。
一、先天性房间隔缺损
Atrial Septal Defect（ASD）
病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在
出生后心房间残留孔道所致，占先心病的 12~22%。
先天性房间隔缺损
血液动力学：
由于两心房压差45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大
当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。
中央型：卵圆孔型房间隔缺损，约76%，位于房间 隔的中心卵圆窝部位。
下腔型：缺损位于房间隔后下方与下腔静脉入口 相延续，心房后壁构成缺损边缘，占12%。
上腔型：缺损位于上腔静脉入口下方，没有上缘， 占3.5%。
冠状静脉窦型：罕见
横断位MIP
横断位MIP
VSD CT
VSD MRI
VSD (干下型）超声
血管造影
房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛四联症（F4）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus（PDA）
居先心病的第二位，仅次于ASD，约12~15%。
病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有
直接征象
室间隔缺：室间隔连续性中断，可见对比剂穿过室间 隔连通两心室，室间隔缺损测量。 膜周部缺损：主动脉瓣下至二尖瓣、三尖瓣上层面显 示室间隔连续性中断。 漏斗部缺损：肺动脉瓣下至室上嵴层面间出现室间隔 连续性中断。 肌部间隔缺损：肌部间隔连续性中断，中断部位与瓣 膜结构不相连。
24
室间隔缺损
间接征象
*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的
开口处漏斗状扩张。
PDA
X线:
术前
X线:
术后
动脉导管未闭
超声、 MRI、CT及造影
先天性心血管病
房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛四联症（F4）
概述
由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿 常见的器质性心脏病。
分类：
1.按血液动力学：1）左右分流
2）右左分流 3）双向分流 4）无分流
2.按肺血的分布：1）肺血多
2）肺血少 3）肺血正常
VSD
VSD+肺动脉高压
超声、 CT 、MRI和心血管造影
多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小及并发的 其它畸形作出诊断。 心血管造影检查：
1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺 阻力等计算分流量。
2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。
室间隔缺损
先天性房间隔缺损
CT直接征象
横断位MIP
横断位MIP
先天性房间隔缺损
CT间接征象
横断面测量肺动脉主干直径和心房心室大小，右 房、右室扩大，右心室壁肥厚，肺动脉主干直径 加宽。 冠状面上测量左、右肺动脉出肺门处上下径（左 右肺动脉干直径）。 缺损口较大的上或下腔型，需注意有无合并肺静 脉异位引流。 一般不合并其它畸形，但CT成像应常规观察冠状 动脉起源及走行，房室连接和主动脉弓降部有无 缩窄，气管发育情况。
肺动脉增宽 早期左心室扩大，后期左右心室扩大 主动脉弓和主动脉降部的血管异常
室间隔缺损
例 女 3岁，发现心脏杂音3年，P2亢进，胸骨左缘第3肋间可闻及3/6 级收缩期杂音（室间隔缺损干下型，主肺动脉及分支增宽、肺动脉高 压）。
横断位MIP
矢状位MIP
室间隔缺损
例 男 8岁，发现心脏杂音3天，口唇发绀，胸骨左缘第3肋间可闻及 3/6级收缩期杂音（主动脉瓣下室间隔缺损合并肌部缺损，右室双出 口）。
闭锁，而持续存在。
分型： 园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤
血液动力学改变
由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起 持续性左右分流，使肺循环、左心系统血容 量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减 少； 长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。
PDA血液动力学
影像学征象
X线: 1.肺血多，肺动脉段突出 2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显 3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40% 4.大血管的搏动增强
混合型 ：两种以上房间隔缺损，占8.5%。
先天性房间隔缺损
影像学征象
X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下 ：
1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”；
2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度
突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房内见造影剂逆向充盈
占先心病的首位，约25%，约为第一位。
病理：1.膜周部：80%。
分为：单纯膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型）
2.漏斗部：20% 分为：干下型 嵴内型
3.肌部：少见
室间隔缺损血液动力学
根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同。
总之：为室水平的左右分流。
缺损越小,分流阻力越大, 以收 缩中晚期分流为 主，虽 然分 流量少, 但左室负荷增加为主；
先天性房间隔缺损
例一 女 47岁，胸闷1年余。胸骨左缘第3肋 间可闻及2/6级收缩期杂音（中央型）。
横断位MIP
垂直于室间隔长轴位MIP
先天性房间隔缺损
MRI 房间隔中断
房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛四联症（F4）
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect（VSD）先天房间隔缺损X 线 征 像
ASD中少量分流
ASD合并肺动脉高压
X 线 征 像
ASD
超声 肺静脉造影
左房造影
先天性房间隔缺损
CT直接征象
两个层面以上显示房间隔中断，横断面显示缺损口和分 型，冠状面显示缺损口上下径。 仅一层面显示似乎中断，无对比剂分流时，合并房间隔 膨胀瘤居多，收缩期和舒张期多期观察，仅一个期相显 示多半房间隔完整。
室间隔缺损血液动力学
缺损大, 分流阻力小, 分流速 度虽慢,但分流量大, 两心室负荷 均增加
室水平分流, 引起两心室血 容量增加, 肺循环及左房的血量 也增加, 导致心腔及肺动脉增大
室间隔缺损X线
肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张 双室大以左室大为主，伴轻度左房大 婴幼儿或流入道VSD以右室大为主 心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大 主动脉结正常或小。
2）非紫绀属。
一、先天性房间隔缺损
Atrial Septal Defect（ASD）
病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在
出生后心房间残留孔道所致，占先心病的 12~22%。
先天性房间隔缺损
血液动力学：
由于两心房压差45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大
当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。
中央型：卵圆孔型房间隔缺损，约76%，位于房间 隔的中心卵圆窝部位。
下腔型：缺损位于房间隔后下方与下腔静脉入口 相延续，心房后壁构成缺损边缘，占12%。
上腔型：缺损位于上腔静脉入口下方，没有上缘， 占3.5%。
冠状静脉窦型：罕见
横断位MIP
横断位MIP
VSD CT
VSD MRI
VSD (干下型）超声
血管造影
房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛四联症（F4）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus（PDA）
居先心病的第二位，仅次于ASD，约12~15%。
病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有
直接征象
室间隔缺：室间隔连续性中断，可见对比剂穿过室间 隔连通两心室，室间隔缺损测量。 膜周部缺损：主动脉瓣下至二尖瓣、三尖瓣上层面显 示室间隔连续性中断。 漏斗部缺损：肺动脉瓣下至室上嵴层面间出现室间隔 连续性中断。 肌部间隔缺损：肌部间隔连续性中断，中断部位与瓣 膜结构不相连。
24
室间隔缺损
间接征象
*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的
开口处漏斗状扩张。
PDA
X线:
术前
X线:
术后
动脉导管未闭
超声、 MRI、CT及造影
先天性心血管病
房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛四联症（F4）
概述
由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿 常见的器质性心脏病。
分类：
1.按血液动力学：1）左右分流
2）右左分流 3）双向分流 4）无分流
2.按肺血的分布：1）肺血多
2）肺血少 3）肺血正常
VSD
VSD+肺动脉高压
超声、 CT 、MRI和心血管造影
多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小及并发的 其它畸形作出诊断。 心血管造影检查：
1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺 阻力等计算分流量。
2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。
室间隔缺损
先天性房间隔缺损
CT直接征象
横断位MIP
横断位MIP
先天性房间隔缺损
CT间接征象
横断面测量肺动脉主干直径和心房心室大小，右 房、右室扩大，右心室壁肥厚，肺动脉主干直径 加宽。 冠状面上测量左、右肺动脉出肺门处上下径（左 右肺动脉干直径）。 缺损口较大的上或下腔型，需注意有无合并肺静 脉异位引流。 一般不合并其它畸形，但CT成像应常规观察冠状 动脉起源及走行，房室连接和主动脉弓降部有无 缩窄，气管发育情况。
肺动脉增宽 早期左心室扩大，后期左右心室扩大 主动脉弓和主动脉降部的血管异常
室间隔缺损
例 女 3岁，发现心脏杂音3年，P2亢进，胸骨左缘第3肋间可闻及3/6 级收缩期杂音（室间隔缺损干下型，主肺动脉及分支增宽、肺动脉高 压）。
横断位MIP
矢状位MIP
室间隔缺损
例 男 8岁，发现心脏杂音3天，口唇发绀，胸骨左缘第3肋间可闻及 3/6级收缩期杂音（主动脉瓣下室间隔缺损合并肌部缺损，右室双出 口）。
闭锁，而持续存在。
分型： 园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤
血液动力学改变
由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起 持续性左右分流，使肺循环、左心系统血容 量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减 少； 长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。
PDA血液动力学
影像学征象
X线: 1.肺血多，肺动脉段突出 2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显 3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40% 4.大血管的搏动增强
混合型 ：两种以上房间隔缺损，占8.5%。
先天性房间隔缺损
影像学征象
X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下 ：
1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”；
2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度
突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房内见造影剂逆向充盈
占先心病的首位，约25%，约为第一位。
病理：1.膜周部：80%。
分为：单纯膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型）
2.漏斗部：20% 分为：干下型 嵴内型
3.肌部：少见
室间隔缺损血液动力学
根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同。
总之：为室水平的左右分流。
缺损越小,分流阻力越大, 以收 缩中晚期分流为 主，虽 然分 流量少, 但左室负荷增加为主；
先天性房间隔缺损
例一 女 47岁，胸闷1年余。胸骨左缘第3肋 间可闻及2/6级收缩期杂音（中央型）。
横断位MIP
垂直于室间隔长轴位MIP
先天性房间隔缺损
MRI 房间隔中断
房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛四联症（F4）
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect（VSD）先天房间隔缺损X 线 征 像
ASD中少量分流
ASD合并肺动脉高压
X 线 征 像
ASD
超声 肺静脉造影
左房造影
先天性房间隔缺损
CT直接征象
两个层面以上显示房间隔中断，横断面显示缺损口和分 型，冠状面显示缺损口上下径。 仅一层面显示似乎中断，无对比剂分流时，合并房间隔 膨胀瘤居多，收缩期和舒张期多期观察，仅一个期相显 示多半房间隔完整。
室间隔缺损血液动力学
缺损大, 分流阻力小, 分流速 度虽慢,但分流量大, 两心室负荷 均增加
室水平分流, 引起两心室血 容量增加, 肺循环及左房的血量 也增加, 导致心腔及肺动脉增大
室间隔缺损X线
肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张 双室大以左室大为主，伴轻度左房大 婴幼儿或流入道VSD以右室大为主 心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大 主动脉结正常或小。