二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄是心脏瓣膜病中最常见的疾病，主要见于风湿性心脏病、先天性畸形和老年人。二尖瓣钙化引起者少见。慢性风湿性心瓣膜病中二尖瓣发病率占95％～98％，单纯二尖瓣狭窄约占慢性风湿性心脏病的25％。超声技术已成为诊断二尖瓣狭窄的最重要的检查方法，不仅可判断房室大小，并可直接观察瓣膜形态学改变和功能障碍，也可通过多普勒超声对其所导致的血流动力学改变进行定量分析。

【病理】

正常瓣膜质地柔软，风湿性二尖瓣狭窄早期病理改变为瓣膜前、后叶交界处及根部发生水肿、炎症，以后相互粘连、融合，并逐渐产生瓣膜增厚、粗糙、硬化，致瓣口变窄，瓣口狭窄程度达正常一半时，才产生临床症状。根据二尖瓣病变形态，可分为隔膜型(瓣叶交界处相互粘连，呈隔膜状，残留瓣口变窄，瓣体病变较轻)；漏斗型(瓣叶交界处相互粘连，瓣体、腱索、乳头肌均有明显粘连、增厚、纤维化，且有腱索、乳头肌缩短、变硬，牵拉瓣膜，使整个瓣膜形成漏斗状)，活动严重受限，常伴二尖瓣关闭不全。

二尖瓣狭窄使左房血液不易进入左室，部分血液淤积于左房，导致左房压升高，左房扩张，久之可产生左房代偿性肥厚。由于血流缓慢，于左心耳及左房可形成血栓。左房压升高导致肺静脉和肺毛细血管压升高，并且也扩张、瘀血，肺内瘀血导致肺循环阻力增加，肺动脉压逐渐升高，右室负荷增加，右室代偿性肥厚和扩大，最后，右心房扩张，发生右心衰竭。左室因充盈不足，可正常或缩小，左房压增高，左房、左室压差增大。

正常瓣口面积约4cm2，舒张期跨二尖瓣口的平均压差为0.667kPa(5mmHg)。一般认为轻度二尖瓣狭窄，跨二尖瓣口的平均压差为1.336kPa(10mmHg)左右，瓣口面积1.5～2.0cm2；中度二尖瓣狭窄，平均压差1.336～2.67kPa(10～20mmHg)，瓣口面积1.0～1.5cm2；重度二尖瓣狭窄，平均压差大于2.67kPa(20mmHg)，瓣口面积小于1.0cm2。

【临床表现】

一般当二尖瓣口中度狭窄(<1.5cm2)时开始出现明显症状，最早出现劳力性呼吸困难伴咳嗽，可发生咯血，随着病情加重，出现休息时呼吸困难，甚至急性肺水肿。肺水肿时则咳出大量浆液性粉红色泡沫血痰。

重度二尖瓣狭窄双颧常呈绀红色，呈“二尖瓣面容”，心尖区舒张期杂音是最重要的体征，典型者在心尖区可闻及舒张中晚期、低调、隆隆样，先递减后递增型杂音，常伴舒张期震颤；心尖区第一心音亢进及二尖瓣开放拍击音，提示二尖瓣前叶的弹性及活动度良好，仅见于隔膜型。

x线检查左房增大，重者右心缘有双房影。肺动脉总干、左心耳及右心室增大时，心影如梨状，称为“二尖瓣型心”。肺瘀血、间质性肿水肿，肺淋巴管扩大，常可见右肺外下野水平走行的线状影，称为Kelley B线，肺内可见含铁血黄素沉着等。

【超声检查】

(一)检查方法

检查时患者平卧或左侧卧位，主要检查左室长轴观、心尖四腔观和二尖瓣水平短轴观，观察瓣膜形态及功能改变、房室大小。采用多普勒超声技术观测二尖瓣狭窄所致血流动力学改变，计算通过二尖瓣口的血流速度、压差及二尖瓣口面积等。在M型超声心动图上，主要观察二尖瓣波群及心底波群的改变。

(二)声像图表现

1．切面超声心动图

(1)左室长轴观及四腔观：可见二尖瓣前后叶增厚，因瓣膜粘连，瓣尖部活动幅度减低，瓣口变小，由于瓣体病变较轻，且舒张期瓣口排血受阻，因此，二尖瓣前叶于舒张期呈气球

样向左室突出，呈所谓圆顶状(dome)运动，常见于隔膜型狭窄，往往是实施二尖瓣狭窄成形术的最好指征。当病变严重时，瓣体也可增厚、纤维化、钙化，活动减小或消失，腱索增粗，相当于漏斗型狭窄。二尖瓣后叶活动度明显减小，后叶与前叶同向运动。左房因血液淤积，故可增大。晚期可见右室、右房扩大。

(2)二尖瓣水平短轴观：可见二尖瓣前后交界明显粘连，瓣膜增厚，二尖瓣开放幅度减小，开口变小。舒张期失去正常鱼嘴形，边缘不规整。在此观中可直接描记出二尖瓣口面积，该方法与手术测值相关良好。

2．M型超声心动图

(1)二尖瓣波群：二尖瓣狭窄时，舒张期左房血液不能顺利经二尖瓣口进入左室，因此在整个舒张期中，左房与左室间始终保持较高的压力阶差，左室内压减低。由于左室面向左房漂浮二尖瓣的压力变小，使二尖瓣前叶靠近室间隔，舒张中期向左房的运动速度减慢，故二尖瓣曲线显示二尖瓣前叶于舒张期呈“城墙样”改变，EF斜率(EFslope)减低，A波消失。有报告正常人EF斜率为162.1mm／s，二尖瓣狭窄平均为16.6mm／s。在冠心病、高血压、心肌病，左室顺应性减低，EF斜率也减慢，但无二尖瓣叶增厚，前后叶呈镜向运动。

(2)E峰下降幅度：正常人E峰后下降幅度指EF间垂直距离，平均为16.1mm，二尖瓣狭窄者F点凹陷消失，故E峰下降至A峰间距离平均为6.1mm。

(3)二尖瓣前后叶曲线：正常二尖瓣舒张期开放时，前后叶的EA峰相反呈镜向运动，收缩期关闭时，形成CD段。重度二尖瓣狭窄时，因前后叶粘连，舒张期前后叶运动曲线可呈同向运动。但少数病人因粘连较轻，也可呈镜向运动。

(4)由于二尖瓣纤维化和钙化，二尖瓣膜厚度增加，二尖瓣活动曲线增粗，回声增高，心底波群显示左房大。

3．多普勒超声心动图

(1)彩色多普勒血流显像：在二尖瓣狭窄时，由于舒张期经过二尖瓣口的血流受阻，左房压增高，通过二尖瓣口血流速度加快。彩色多普勒显示左室瀛人道血流经过二尖瓣口时变细，形成射流，射流束主要显示为红色，色泽明亮，在离开二尖瓣瓣尖后，直径迅速增大在左室内可形成五彩镶嵌的烛火状形态。

(2)脉冲多普勒检查：左房内血流速度减低，二尖瓣口流速增高，当二尖瓣狭窄的射流速度超过脉冲式多普勒的测量范围时，在曲线图中会出现混迭效应。当心房纤颤时，则A 峰消失，频谱曲线呈单峰状。

(3)连续多普勒检查：可记录到二尖瓣口的舒张期射流频谱曲线，E波上升速度增加，峰值高于正常，E波下降速度明显减慢。A波峰值高于正常，下降速度增加。在二尖瓣狭窄时，E波多高于A波，在少数轻度二尖瓣狭窄时，A波高于E波。二尖瓣跨瓣压差增大，利用简化的柏努利方程，根据二尖瓣口的血流速度可以计算出舒张期左房一左室间最大瞬时压差和平均压差。

(4)二尖瓣口面积的测量：利用多普勒超声技术测量二尖瓣口面积，常采用两种方法：即压差半降时间法和连续方程法。压差半降时间法是经验公式，左房一左室舒张早期最大压差值下降一半所需要时间称压差半降时间(PHT)，PHT与二尖瓣狭窄的程度成正比，即二尖瓣口面积(MV A)=220／PHT，当存在重度主动脉瓣返流及重度二尖瓣关闭不全时，应用此公式，误差较大。连续性方程法：根据连续性方程的原理，在无瓣膜返流和心内分流情况下，通过二尖瓣口的血流量应该等于主动脉瓣口的血流量，因此，如果已知主动脉瓣口的面积(AOA)和流速积分(SVI)，就可以求出主动脉瓣口的血流量，将此血流量除以二尖瓣口的血流速度积分(DVI)时，就可以得出二尖瓣口的面积。计算公式：MV A=AOA?SVI／DVI。在二尖瓣狭窄合并返流时，通过主动脉瓣口的血流量低于舒张期二尖瓣口的血流量。连续性方