急性间歇性卟啉病1例

予抑 酸 ， 症 及支 持 治疗 ， 见 缓解 。 对 未 遂 患 者 转 入 我 院 ， 格 检 查 ： 温 体 体 ３ ． ￣ 脉 搏 ８ 次／ ｎ 血 压 １０ ７ ６５Ｃ， ５ ｍｉ， ３／０
ｍ Ｈ ， 性 痛 苦 面 容 ， 膜 中度 黄 染 ， ｍ ｇ急 巩 腹 部 平 、 ， 上 腹 轻 度 压 痛 ， 反 跳 痛 软 左 无 及 肌 紧 张 ， 部 叩 诊 呈 鼓 音 。 辅 助 检 腹 查： 、 血 尿淀 粉 酶 均 正 常 ； 功 能 ： 蛋 肝 白 白 ４ ． Ｌ 总 胆 红 素 ８ ． ｍ ｌＬ， ３３ ， ９ ７￣ ｏ／ 谷 丙 转 氨 酶 １６ ０ Ｉ／ ， 草 转 氨 酶 ７ ． Ｕ Ｌ 谷 ８ ． Ｕ Ｌ 电 解 质 未 见 异 常 。 患 者 尿 ２ ０Ｉ／ ；
式， 提高心理健康 、 躯体健康及生活质 量 ， 使身心愉悦 ， 以更 好 的状 态 投 入 工 作 。
参 考 文 献
［ ］ 张 明圊．精神科评 定量表手册［ ．长沙 ： １ Ｍ］ 湖南 科学技术 出版
社 ，１ ９ １ ２ ． ９ ３： ６— ４
［ ］ 于 云彩 ．精 神 科 与 综 合 科 护 理 人 员 心 理健 康状 况 调查 ［ ］ ２ Ｊ ．云 南 精 神 医学 ， ０ ７， ５（ ） ４ ． ２ ０ １ ２ ： ４ ［ ］ 李 瑞 芹 ，贺 敬 义 ， 瑞 芳 ．精 神 科 与 综 合 科 医 护 人员 心理 健 康 ３ 龙 调查 ［］ Ｊ ．健 康 心 理 学 杂 志 ，１９ ， ２ ：Ｉ７一Ｉ８ ９ ６ ４（ ） １ １． ［ ］ 陈 亚 娣 ，陈君 柱 ，姜 乾 金 ．永 久 性起 搏 器植 入 患者 心 理 卫 生 状 ４
伤 、 神 刺 激 ） ② 补 充 高 糖 ： 糖 可 抑 精 ； 高 制 诱 导 ６一氨 基 一＾一酮 戊 酸 （ Ｌ 合 ｙ Ａ Ａ）
液 经 日晒 后 颜 色 变 红 ， 葡 萄 酒 色 ， 呈 尿 胆 色 素原 定 性 试 验 ： 阳性 ， 复 查 ３次 经 验 证 ， 断 为 ： 性 间 歇 性 卟 啉 病 诊 急
（ 收稿 日期 ：０ ９— ４— ８ 编辑 ： 素 文 ） ２０ ０ ２ 张
精 神 症 等 为 特 征 。 （ ） 疗 ： 卟 啉 病 ３治 血 无 有 效 根 治 方 法 ， 病 的治 疗 主 要 是 对 本 症 治 疗 和 预 防 复 发 。① 避 免 诱 发 因 素
（ 酒、 饮 饥饿 或低 糖饮 食 、 劳 、 染 、 疲 感 创
性 ， 明我州精神科 医生心理健康水平 高 ， 说 这可能 与精 神科 医生具有丰 富的心理卫 生知识 有关。综合科 医生 与 中国常模各 因子均分相 比较 ， 在躯体化 、 人际关 系敏 感、 抑郁 、 焦虑 、 怖 、 恐 偏执 差 异有 显 著性 （ ０ ０ ） Ｐ＜ ． １ ；
综 合 科 医 生 与 精 神 科 医 生 各 因 子 均 分 相 比较 ， 躯 体 在 化 、 际关 系 敏 感 、 怖 差 异 有 显 著 性 （ ０ Ｏ ） 说 人 恐 Ｐ＜ ． １ ，
①红细胞生成性 血卟啉病 ： 由骨髓 内卟 啉代谢紊乱 所致 ； 肝性 血 卟啉病 ： ② 由
肝 内卟 啉 代 谢 紊 乱 所 致 ， 分 为 ５型 ： 可 急性间歇性卟啉病 、Ｉ Ａ 』 水 酶 缺 乏 性 Ａ脱
×１ ・ 。腹 部 平 片 ： 下 腹 肠 管 充 ０ Ｌ‘； 左
气 ； 维 胃镜 ： 性 十 二 指 肠 炎 。诊 断 纤 慢
日入 住 我 院 。 于 入 院 前 ７ｄ 出 现 间 歇 性 左 侧 腹 痛 ， 始 为 持 续 性 隐 痛 ， 后 开 而
逐 渐 加 剧 ， 现 阵 发 性 剧 烈 绞 痛 ， 畏 出 无 寒 、 热 ， 心 慌 、 紧， 恶心 、 吐 ， 发 无 气 无 呕 无 血 尿 ， 当地 县 医 院住 院 治 疗 。血 常 至
（ 稿 日期 ：０ ９—０ 收 ２０ ６—１ 编 辑 ： 素 文 ） ８ 张
适能力优于综合科 医生 ， 与李瑞芹等 的研究一 致。
急性 间歇 性 卟啉 病 １例
纪 风 兵
成都 医 学 院 第 一 附 属 医 院 感 染 科 （ 成都 ６０ ０ ） １５０
患 者 ， ，４岁 ， 男 ３ 因间 歇 性 腹 痛７ｄ ，
明我州综合科 医生 的心理存在一定 的问题 。综合 科医 生 所 接 诊 的患 者 大 部 分 是 急 、 、 患 者 ， 危 重 由于 他 们 的 工作 性质和环 境使他 们面 临更 多 的应激 ， 之综合 科 加 医生心理卫生知识贫乏 ， 心理压力 大 ， 到 的社会 问题 遇
较 复 杂 ， 理 调 适 相 对 困难 ， 以容 易产 生 更 多 的 心 理 心 所 问题 。本 调 查 结 果 说 明精 神 科 医生 面对 应 激 的心 理 调
应 加 强 心 理 卫 生 知 识 的 学 习 ， 意 调 整 积 极 的 应 对 方 注
本研究结果发 现 ， 神科 医生与 中国常模 各 因子 精 均分相 比较 ， 躯体 化 、 迫状 态 、 际关 系敏 感 、 在 强 人 抑
郁 、 虑 、 对 、 怖 、 执 、 神 病 性 方 面 差 异 无 显 著 焦 敌 恐 偏 精
规 ： Ｃ ８ ７×１ ・ ＷＢ ． ０ Ｌ～， ． １ Ｒ Ｃ Ｎ０７ ， Ｂ
３ ９２ × １ ・ Ｌ～ ， １１ ｇ ． ０ Ｈｂ ０ ／Ｌ， ｔ ０ Ｐｉ １ ０
抑 酸 、 症 治 疗 ， 状 明 显 缓解 。 对 症
讨论 （ ） 类 ： 啉 主 要 在 红 骨 １分 卟 髓 和 肝 内合 成 ， 据 卟 啉代 谢 紊 乱 出 现 根 的部 位 ， 发 性 血 卟 啉 病 分 成 两 大 类 ： 原
乏 力 、 差 、 黄 ５ｄ于 ２ ０ 纳 尿 ０ ８年 ６月 １ ２
（ Ｉ ） 予 以静 脉 滴 注 １０ｇ Ｌ葡 萄 糖 ＡＰ 。 ０ ／
痪 、 吸麻 痹 引 起 死 亡 ， 抢 救 危 重 急 呼 是
注 射 液 １０ ｍ ／ ， 续 ２ ， 合 高 糖 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ２ Ｌ ｈ 连 ４ｈ 配
成酶的活性 ， 卟啉 产生减 少 ； 特异 使 ③ 性治疗 ： 合并 有 神经精 神症 状 时 ， 可加
用 糖 皮 质 激 素 ， 红 素 防 治 因 神 经 瘫 血
肠 梗 阻 等 ； 忽 略对 临 床 表 现 的 全 面 综 ② 合分 析 ， 糖 、 蛋 白饮 食 、 饿 、 低 低 饥 感 染 、 伤 、 神 刺 激 及 用 磺 胺 、 比 妥 创 精 巴 类 、 激 素 等 药 物 可 影 响 卟 啉 代 谢 酶 雌 的活性 ， 症状 诱发 或加重 ， 使 当上 述 诱 『 消 除 后 症 状 可 减 轻 或 消 失 ， 样 使 六 １ 这
临 『 状 复杂 、 变 ； 对 策 ： 悉 血 爪症 多 ③ 熟
卟 啉病 的临床表现 ， 细询 问病史 、 详 全
面 体 格 检 查 ， 合 相 关 实 验 室 检 查 综 结 合 分 析 。 对 于 原 因 不 明 的 腹 痛 、 疽 黄 型 肝 炎 伴 尿 色 改 变 及 神 经 、 神 症 状 精 反 复 发 作 者 ， 状 与 体 征 不 相 符 、 能 症 不 用 常见 病 解 释 者 ， 想 到 血 卟 啉 病 的 应 可 能 ， 试 用 高 糖 负 荷 疗 法 进 行 诊 断 可 性 治 疗 。 早 期 明 确 诊 断 后 及 时 消 除 诱 因 、 极 治疗 ， 延 缓 本 病 的 发展 ， 积 可 减 少肝脏 及 神经 系 统并 发 症 的 发生 ， 改 善预后 。
为 不 完 全 性 肠梗 阻 。 进 行 胃肠 减 压 ， 给
卟啉病 、 合性 卟 啉病 、 混 遗传 性粪 卟 啉
病 、 发 性 皮 肤 卟 啉 病 。我 国 以 Ａ Ｐ最 迟 Ｉ
常 见 。 （ ） 床 特 点 ： 于 胆 色 素 原 脱 ２临 由 氨酶缺乏所致 ， 在 ２ ４ 常 ０～ ０岁 起 病 ， 以 间 歇 性 腹 痛 、 物 神 经 功 能 失 调 和 神 经 植
饮 食 ３ｄ 并 进 行 心 理 疏 导 ， 以护 肝 、 ， 辅
性血 卟啉病 的有 效手段 ； 对 症治 疗。 ④ （） ４ 误诊分析 ： ①本病较少见 ， 对本病 的
特征性改变 缺乏认 识 ， 乏警惕 性 ， 缺 将 本 病 出现 的 诸 多 症 状 看 成 多 个 孤 立 的
疾病 ， 误诊 为胆 道蛔 虫 症 、 石 症 、 易 胆
广东医学
２１ ０ ０年 １ 第 ３ 卷 第 １ 月 １ 期
Ｇｕ ｎ ｄ ｎ ｅ ｉ ｌ ｏ ｒ ａ Ｊｎ ０ ０， ｏ．３ ， ｏ ａ ｇ ｏ ｇＭ ｄｃ ｕ ｎ ｌ ａ ．２ １ Ｖ １ １ Ｎ ．１ ａＪ
・
１９・ Ｏ
３ 讨 论
应激理论强调 ， 同的应对 方式 会引 发不 等 的应 不 激反应水平 。 良好 的应 对方 式可 以缓解 心身症 状 ； 应 对 不 当会 加 重 应 激 反 应 。 因 此 ， 合 医 院 的 医 生 综
况及相关 因素 ［ ］ Ｊ ．中国心理卫生杂志 ， ０ ３ ７ ６ ： ９ ． ２ ０ ，１ （ ） ３ ３ ［ ］ 马煊 ， ５ 陈龙 ，裴华 ， 等．应对方 式、 人格特 征与应激水 平的关 系［ ］ Ｊ ．中国临床心理学 杂志， ０ ４ ２ １ ： ８— ９ ２ ０ ，１ （ ） ４ ４ ．