11牙源性肿瘤和瘤样病变

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第十八章 牙源性肿瘤odontogenic tumor 和瘤样病变
概述
▪ 一 概念:
▪ 由成牙组织(牙源性上皮、牙源性间质)
▪ 发生的一组肿瘤(瘤样病变)
▪ 主要在颌骨,也可在牙龈
▪ 包括:真性肿瘤(良 恶)

发育异常
二 分类 WHO分类(2005年) ▪ (一)良性 ▪ 1 牙源性上皮性肿瘤 ▪ 成釉细胞瘤,实性/多囊型 ▪ 成釉细胞瘤,骨外/外周型 ▪ 成釉细胞瘤,促CT增生型 ▪ 成釉细胞瘤,单囊型 ▪ 牙源性鳞状细胞瘤 ▪ 牙源性钙化上皮瘤 ▪ 牙源性腺样瘤 ▪ 牙源性角化囊性瘤
基底细胞核染色深 栅状排列 核反极性 ▪ 胞浆空泡
▪ 第二型 类似一型伴囊腔内瘤结节增殖 ▪
▪ 第三型 (壁性成釉细胞瘤) ▪ 纤维囊壁内出现滤泡型或丛状型成釉细胞

▪ 复发高 预后差 处理同一般型
* 成釉细胞纤维瘤 P325 ameloblastic Fibroma
▪ 少见 ▪ 年龄轻 儿童 平均15岁 下颌磨牙 ▪ 颌骨内膨胀性生长 病理变化 ▪ 肉眼 有包膜 无浸润 切面灰白 与纤维瘤相似 ▪ 镜下 两种成分(牙源性上皮+间叶组织)
病程不一 平均5.26年(北医)
▪ 特点 形态及生长 良性 生长缓慢

生物学行为 浸润 破坏
▪ 治疗 手术(X光外1cm)
▪ 来源 牙源性(牙板 成釉器和马拉瑟上皮剩余)

有认为来源口腔黏膜基底层 未证实

外周型与骨无关,来源牙板残余
(二)分型 传统三型: 一般型 单囊型 周边型
新分类:
实性/多囊,骨外/外周,促CT,单囊

包块、坚实无痛。
▪ 病理同前
▪ 可能起源于牙板的上皮残余或口腔粘膜上皮,
▪ 预后良好 只需作局部切除,很少复发。
(3)促CT增生型 多在颌骨前部
肉眼 实性 质韧 沙砾感 镜下 间质多 胶原成束 玻变 骨小梁样结构
上皮岛(条索)被挤压
治疗方案同实性
(4)单囊型 较少见 约占AB的10--15%,
区 ▪ 性质 良性 局部浸润 生长缓慢 复发 ▪ 临床 颌骨逐渐膨胀 ▪ X光 透光区含不透光团块 界清或不清
▪ 也有极少数外周性CEOT发生,多位于下颌切 牙或尖牙区的牙根,临床表现同外周性AB
▪ 病理变化
▪ 肉眼 颌骨膨大 实性或囊性 灰白 埋伏牙
▪ 镜下 1 鳞状细胞片状排列 间桥

细胞有异形性 核大 多核 核分裂罕见
1 成釉细胞样上皮包绕星网状层样细胞(少) 条索 团块
▪ 2 基质 似牙乳头 之间:无细胞带或玻变 ▪ 复发极少 预后较好 罕见恶变为肉瘤
* 成釉细胞纤维-牙本质瘤(-牙瘤)
成釉细胞 + 纤维 + 牙本质 ( 牙釉质或牙骨质)
二 牙源性鳞状细胞瘤 (squamous odongenic tumor)
F 角化成釉细胞瘤 罕见 广泛角化 多个小囊肿 内角化物 囊衬里上皮 不全角化 +乳头状增生
▪ 3 预后 差
▪ 浸润生长 可危及生命 无转移
▪ 恶变罕见 — 恶性成釉细胞瘤 成釉细胞癌

(异形性 或转移)
* 恶性成釉细胞瘤 P332 malignant Ameloblastoma
▪ * 恶性成釉细胞瘤
▪ 组合性牙瘤: 由数量不等、形态不规则的小牙
▪ 本
聚集成,每个牙的牙釉质、牙

质、牙骨质和牙髓的排列方式

如同正常牙排列
七 牙源性钙化囊性瘤 calcifying cystic odontogenic tumor
以前:是一组较特殊的牙源性病损:

周边 非柱状 缺乏核极性倒置

中央 缺乏星网状改变
▪ 预后 局部浸润 术后复发少
三 牙源性钙化上皮瘤 calcifying epithelial odontogenic tumor
▪ 少见 重要(易与癌混淆) ▪ 发病年龄 部位及生物学行为与成釉细胞瘤相似 ▪ 20-60岁 下颌多于上颌(或等同) 磨牙

下唇或牙感觉异常

与痣样基底细胞癌综合症合并
▪ X线 单囊或多囊透光区 界清 扇形边缘

皮质薄 乒乓样
2 病理变化
肉眼 外形不规则 单囊或多囊 壁薄

囊内干酪样物或淡黄色液体
镜下 囊壁薄 囊内角化物
▪ 囊壁:复鳞上皮 + 纤维
▪ 特征性内衬上皮:

厚薄一致 5-8层
▪ 表面 不全角化 正角化(少) 小波浪
4 与骨相关病变
▪ 骨化纤维瘤 ▪ 纤维结构不良 ▪ 骨结构不良 ▪ 中心性巨细胞病变(肉芽肿) ▪ 巨颌症 ▪ 动脉瘤样骨囊肿 ▪ 单纯性骨囊肿
(二) 恶性
▪ 1 牙源性癌 ▪ 转移性(恶性)成釉细胞瘤 ▪ 成釉细胞癌-原发型 ▪ 成釉细胞癌-继发型(去分化),骨内型 ▪ 成釉细胞癌-继发型(去分化),外周型 ▪ 原发性骨内鳞状细胞癌-实性型 ▪ 发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌 ▪ 发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞癌 ▪ 牙源性透明细胞癌 ▪ 牙源性影细胞癌
▪ ▪ * 成釉细胞癌-原发型 ▪ *成釉细胞癌- 继发型
成釉细胞瘤伴远处转移 恶性— 生物学行为
细胞恶性特点 良性— 恶变(罕见)
(2)骨外/外周型
▪ 发病年龄较大,以磨牙后区最常见
▪ 局限于牙龈或牙槽黏膜内 易早期发现
▪ 常浸润周围组织,不侵犯下方骨组织。
▪ 临床: 牙龈上孤立的红色或粉红色结节状
4.2
57.8
20
56.4
良性牙源性肿瘤
一 成釉细胞瘤
ameloblastoma AME
(一) 概述 良性牙源性上皮性肿瘤

局部侵袭性生长
▪ 发病 最常见颌骨肿瘤

3.05%口腔颌面部肿瘤,63% 牙源性肿瘤

青壮年 平均年龄37.42(北医)

男略多于女
▪ 病变其多始于骨内 无明显症状 多偶发现
▪ 起源 牙板剩余,或成釉器 口腔黏膜
▪ 发病 10%牙源性囊肿 男:女=1.5:1

青年人或50-60(教材 10-29,40-49)双峰
▪ 部位 ▪ 75%下颌体或升支 上颌少(第一磨牙后区)
▪ 生长方式 沿颌骨前后方向平行生长

沿骨小梁间隙呈指状突起浸润性生长
▪ 临床 早期不明显

颌骨膨大 乒乓感 疼痛 肿胀 面部畸形
▪ 2 牙源性肉瘤 ▪ 成釉细胞纤维肉瘤 ▪ 成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤

(三)其他肿瘤
▪ 婴儿黑色素神经外胚瘤

牙源性肿瘤的地理分布比较(%)


中国 尼日利亚 德国 土耳其 加拿大 美
报告例数
759
289
386
370
357
641
成釉细胞瘤 12.2
58.6
58.5
25.9
▪ 2 上颌骨缺乏厚的骨皮质
(2) 病理变化
肉眼:
颌骨膨大 骨受压吸收变薄(乒乓球样感)
▪ 肿瘤大小不一 (北医 小 0.6; 大 18×17 ×13 )
▪ (不)完整(无)包膜
▪ 切面:多囊性比实质性常见,常由两者混合构成

囊:多为多囊 直径〈 2 cm 或镜下才见
▪ 囊内:黄色液体 胶冻物 胆固醇结晶

▪ 另有:发育不良的牙本质、釉质和牙骨质
五 牙源性角化囊性瘤 keratocystic odontogenic tumor
1 概述 又名:始基囊肿 牙源性角化囊肿
颌骨内 良性 单囊或多囊
2005 WHO 肿瘤
特点:特征性病理改变

少见的生长方式

较高的复发率 60%(5-62%,平均30%)
2 牙源性上皮和外间充质肿瘤 , (不)伴牙硬组织形成
▪ 成釉细胞纤维瘤
▪ 成釉细胞纤维牙本质瘤
▪ 成釉细胞纤维牙瘤
▪ 牙瘤:混合性牙瘤

组合性牙瘤
▪ 牙成釉细胞瘤
▪ 牙源性钙化囊性瘤
▪ 牙本质生成性影细胞瘤
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3 牙源性外间充质肿瘤 (不)含非活跃性牙源性上皮
▪ 牙源性纤维瘤 ▪ 牙源性黏液瘤 / 黏液纤维瘤 ▪ 成牙骨质细胞瘤
▪ 罕见 牙周韧带(牙槽骨)上皮性良性 肿瘤
▪ 可能来源于Malassez上皮剩余或牙板剩余
▪ 年龄分布广 20-29岁多见
▪ 部位 上颌前部 下颌后部
▪ 临床 颌骨无痛性肿胀 牙移位 松动

触诊:橡皮样硬
▪ X光 三角形或半圆形透光区 界清

上颌病变可侵犯上颌窦
▪ 镜下 正常鳞形上皮岛于成熟结缔组织
1 实性/多囊型(经典型)
(1) 概述 最多见 生物学行为:良性 沿骨小梁间隙浸润生长 不转
移 易复发
年龄 30 - 49 岁 ▪ 部位 上下颌骨 下多于上 ▪ 北医174例:下颌 142,上颌6,骨外2 ▪ 常见:下颌磨牙区 下颌升支(80%) ▪.

临床 无痛 渐进性颌骨膨大 唇颊侧发展 骨质受压变薄 乒乓样感 牙松动 移位 脱落 面不对称
40.3
14.8
牙源性钙化上皮瘤 0.9
0.4
0.9
0.3
1.6
1.4
成釉细胞纤维瘤 1.8
4.5
2.3
2.3
4.9
1.7
成釉细胞纤维牙瘤 0.2
--
1.7
2.1
0.8
3.4
牙源性腺样瘤 8.3
6.2
1.3
3.4
3.0
3.6
牙源性钙化囊肿 4.6
2.4
0.3
2.3
1.1
5.0
牙瘤(组合性、混合性) 6.7
病理变化
•肉眼 小(1-3CM) 包膜厚、完整

囊性或实性,囊内胶冻状无或血性液体 可含牙
▪ 镜下

上皮 +少量间质
▪ 上皮巢结节状多样排列
▪ 1 玫瑰花样,中心可有嗜酸性物沉积
▪ 2 腺管状 核远离腔面 嗜酸性物
▪ 3 梁状 筛状
▪ 3 鳞状细胞 异形性 间桥 钙化 淀粉样变

(牙源性钙化上皮瘤区)
▪ 实性:灰白色
▪ 镜下 牙胚成釉器相似
▪ 主要类型
A 滤泡型 follicular pattern 最常见
上皮巢 成熟CT
▪ 上皮巢 中央细胞多角形 疏松(星网状层)

易囊性变(上皮内囊性变)

周边围绕单层柱状细胞 核反极性
▪ 上皮巢周围常玻变
B 丛状型 plexiform pattern 上皮构成长、分支状、相互吻合的条索或团块 周边细胞同前 周边细胞包绕中心为星网状层样细胞 少 间质囊性变
X线:多囊(肥皂泡样) 溶骨性破坏 ▪ 多数肿瘤界限清楚,呈多房状透射影, ▪ 也可为单囊性 ▪ 边缘切迹状向移位牙间延伸, ▪ 有时伴埋伏牙
▪ 预后 复发率高(50-90%)
▪ 部位影响预后:
▪ 下颌升支 上颌磨牙区——眼眶 上颌窦 颅底
▪ 原因
▪ 1 部位 与鼻腔、副鼻窦、眼眶、咽及颅底关

系密切
▪ 底部 无钉角

基底细胞 核反极性
▪ 纤维壁薄 子囊 上皮岛 无炎症
▪ 3 预后
▪ 高复发
▪ 复发原因
▪ 沿骨小梁浸润生长
▪ 囊壁薄 易碎
▪ 子囊手术时可能遗留下来
▪ 来源 牙板剩余 其它牙板剩余又可发生

口腔黏膜基底细胞 基底细胞增殖复

▪ 复发转化 成釉细胞瘤 个别恶变 ▪
六 牙瘤 odontoma

可原发性或继发于牙源性囊肿
▪ 临床和X光似含牙囊肿(大多有一个磨牙)
▪ 青年人多见(10-20岁) 男:女=2:1
▪ 好发于下颌磨牙区
▪ 多与未萌出的下颌第三磨牙有关,
▪ 浸袭性较小、复发率低 10%(一 二型,搔刮)
▪ 概念:单一囊腔,成釉细胞上皮衬里
▪ 由上皮衬里差别分三型
第一型 单纯囊性型 ▪ 上皮平坦 (Vickers-Gorlin, V-G标准) ▪ 壁内没有浸润 V-G标准

2 瘤细胞间或细胞内可见园形嗜伊红均质物,
▪ 硫磺素T(theoflavine T):在紫外光下发荧光
▪ 刚果红:阳性 物
— 淀粉样
▪ 免疫组化:瘤细胞分泌的釉基质蛋白的前身

属成釉蛋白和釉蛋白,而非退变产物

3 均质物常发生矿化 —

嗜碱性同心层钙化小体

可融合成大团块而将

瘤细胞分割成小岛或细索
牙源性钙化上皮瘤硫代黄T荧光
四 牙源性腺样瘤 adenomatoid odontogenic tumor, AOT
▪ 良性 少见

生长缓慢 良性 不复发
▪ 发病 年龄小(10-19岁) 女多于男
▪ 部位 上颌多于下颌(上颌单尖牙)
▪ 临床 无症状 颌骨缓慢膨大 牙移位 松动
▪ X线 单房或 多房 界清 可含牙
▪ 发育畸形 或错构瘤 ▪ 成牙组织形成的 ▪ 釉质 本质 牙骨质和牙髓以不正常的形态沉积 ▪ 发病:儿童 青年 ▪ 部位:上颌多于下颌 ▪ 临床:小 无症状 ▪ X线:牙根之间
▪ 病理: 多有包膜
▪ 成分 釉质、本质、骨质和牙髓
▪ 由排列方式和器官化程度的不同,分
▪ 混合性牙瘤: 釉、本质等排列紊乱
C 棘皮瘤型 acanthomatous type 上皮巢中出现广泛鳞化 可有角化珠 易误诊鳞癌
•D 颗粒细胞型 granular cell type • 上皮细胞广泛颗粒样变性 大 嗜酸性 • 电镜 颗粒为溶酶体(原文书 线粒体) • 有人强调此型的侵袭性和复发倾向
E 基底细胞型 basal cell type 少见 细胞小 一致 缺乏星网状细胞
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