狼疮性肾炎

狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变累及多系统、多脏器。

狼疮性肾炎(LN)是SLE最常见的内脏损害。

其主要发病机制应包括抗DNA抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤，B细胞产生具有致病作用的抗DNA抗体，辅助T细胞参与激活B细胞，体内核小体增多或出现异常的核小体等。

近年来，LN的发病率有上升趋势，在我国约为万分之八。

本病好发于年轻女性，发病率男女之比约为1:9，年龄越小，病情可能越重，预后越差，特别是男性患者。

狼疮性肾炎一般可归入祖国医学水肿、腰痛、虚劳、痹证、关格、阴阳毒等范畴。

狼疮肾炎的分期：
世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型：
I型：正常或微小病变。

Ⅱ型（系膜增殖型）：肾小球的系膜细胞增殖，系膜增厚，临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿，此型预后好。

Ⅲ型（局灶增殖型）：肾小球受累不超过50％。

肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死，有少量或中等量尿蛋白，血尿少见，激素治疗反应好，较少发生肾衰。

Ⅳ型（弥漫增殖型）：肾小球受累超过50％。

肾小球基底膜不规则增殖，广泛坏死，可有重度蛋白尿、管型尿及高血压，预后差。

V（膜型）：可有系膜、基底膜增厚，但无细胞的增殖和坏死。

常有大量尿蛋白，浮肿、高血压和胆固醇增高，血白蛋白减少，激素治疗时好时坏，预后变化大，最终发展为肾衰。

Ⅵ型（硬化型）：肾小球硬化，肾功能衰竭，治疗效果差，预后坏。

上述病理分型，可以互相过渡和转化。

如果病变以增殖为主，则经过治疗后有可能逆转病情；以硬化为主，则治疗效果差。

因此只有及早治疗，才能防止肾功能衰竭，才能延长系统性红斑狼疮的生存期。

狼疮肾炎、肾病特殊护理要点
1.不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。

当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。

2. 给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。

使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。

3.严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液或口服中药。

狼疮性肾炎的临床特点：
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏表现。

临床特点是在系统性红斑狼疮全身多脏器损害的基础上，出现肾脏受累的表现。

常见表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾功能不全。

系统性红斑狼疮是临床较常见的结缔组织病，出现肾损害临床症状者约占全部系统性红斑狼疮的70%，如作肾活检，则90%有肾损害。

年轻女性多见，男女比例约为1：9。

为什么对狼疮性肾炎患者需要重复进行肾活检？
狼疮性肾炎的临床表现与病理类型大体相关，但并不完全平行，各型病理类型的临床表现之间有交叉。

活动性狼疮性肾脏损害并不一定同时有肾外狼疮活动的临床及实验室表现。

许多病例有活动性肾脏损害，但无肾外狼疮活动的证据，亦缺乏血清学活动的指标。

故当临床判断狼疮性肾炎是否活动有困难时，应及时进行肾活检或重复肾活检。

肾脏病理学表现对判断有无活动性狼疮肾炎是有用而可靠的指标，可准确指导治疗，及时控制病情。

系统性红斑狼疮为什么会发生肾损害?
系统性红斑狼疮的病因仍未明确。

目前多数学者认为，一些外来抗原和内源性抗原作用于免疫功能异常的患者，使B淋巴细胞高度活跃增殖，产生大量自身抗体，并与相应抗原结合形成免疫复合物沉积于肾小球，从而损害肾脏，发生狼疮性肾炎。

作为内源性抗原的DNA与肾小球基底膜结合，并与循环中抗DNA抗体原位形成免疫复合物，亦可损害肾脏。

狼疮性肾炎有哪些肾外表现?
系统性红斑狼疮是临床常见病，可发生于任何年龄和性别，常见于青年女性，最常见者为20～30岁。

其肾外表现为：
(1)一般症状：大部分病人表现全身乏力，体重下降，90%的病人有发热，热型不定，40%可超过39℃。

(2)皮肤粘膜：50%病人可出现面部蝶形红斑，病变局限于两面颊和鼻梁处，呈轻度的水肿性红斑，可有毛细血管扩张和鳞屑，重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮，红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。

脱发见于50%的病人，是红斑狼疮活动的敏感指标之一。

网状青斑常见，是血管炎的典型特征。

多有神经系统症状。

此外，还可见荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑、紫癜、裂片状出血、口腔及鼻粘膜溃疡等。

(3)关节肌肉：90%的病人有关节疼痛，常见于四肢小关节，约有10%的病人可有轻度关节畸形，但一般无骨侵蚀征象。

长期、大量、不规则使用激素，可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。

1/3的病人有肌痛，有的甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。

(4)心血管：活动性红斑狼疮病人2/3可发生心包炎，一般为短暂、轻度的临床表现。

10%的病人可有心肌炎的表现。

二尖瓣和主动脉瓣亦可累及，一般于心尖区和心底部闻及收缩期杂音，后者也可能与贫血、心动过速或发热有关，舒张期杂音罕见。

此外，还可出现雷诺氏现象(约25%)，肺动脉高压和复发性血栓性静脉炎，后者可以是红斑狼疮的首发症状。

(5)肺和胸膜：40%～46%的病人可发生胸膜炎，它是红斑狼疮即将累及肾脏的可信指标。

急性狼疮性肺炎并不多见，表现为呼吸困难，可无胸痛和咳嗽，严重者可发生大量咯血，一
些病人表现为反复发作的肺不张，少数可发展为弥漫性肺间质纤维化。

(6)血液系统：50%～75%的病人呈正色素正细胞性贫血；60%的病人白细胞＜4.5×109/L；血小板一般为轻度降低，少数＜30×109/L(约50%)。

(7)胃肠道：部分病人有恶心、呕吐，腹痛常见(约50%)，可能与腹膜炎及病变累及腹腔脏器有关。

肝、脾肿大分别见于30%和20%的病人。

(8)神经系统：症状和体征的发生率约为50%～60%，临床表现复杂多样，常表现为精神异常，如抑郁、精神错乱等。

亦可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病、外周神经病及视网膜病变等。

(9)其他：月经不规则，经前症状加重，特别是偏头痛。

部分病人可发生无痛性淋巴结肿大，腮腺肿大，结膜炎等。

中医是如何治疗狼疮性肾炎的?
(1)分型论治
①热毒炽盛：症见高热不退，出血倾向明显，烦渴饮冷，甚则昏谵抽搐，或见关节红肿疼痛，舌红绛，脉洪大或数。

治宜清热解毒，凉血消斑，方用犀角地黄汤合五味消毒饮加减。

若见神昏谵语，可用安宫牛黄丸、紫雪丹；抽搐加羚羊粉、钩藤、全蝎；关节红肿疼痛者可用宣痹汤加味。

②肝肾阴虚：两目干涩，手足心热，口干咽燥，发脱齿摇，腰膝酸痛，大便干结，或低热盗汗，尿赤灼热，头晕耳鸣，舌红少苔，脉细数。

治宜滋养肝肾，方如归芍地黄汤或杞菊地黄汤加减。

若尿热尿血者，可用知柏地黄汤加马鞭草、侧柏叶、大小蓟；若头晕耳鸣，加僵蚕、菊花、磁石。

③脾肾阳虚：症见全身乏力，少气懒言，畏寒肢冷，腰膝酸软，足跟疼痛，纳少腹胀，尿清便溏，或水肿明显，舌淡胖有齿痕，苔白，脉沉迟无力。

治宜温补脾肾，若无明显水肿，可用香砂六君子汤或补中益气汤加附子、肉桂、仙茅、仙灵脾等；若水肿明显，偏脾阳虚者
以实脾饮加减，偏肾阳虚者以真武汤加牛膝、车前子等。

若偏于脾肾气虚时，则以健脾益肾为主，脾气虚明显者，用补中益气汤或异功散加金樱子、菟丝子、补骨脂；水肿重者，用防己黄芪汤或春泽汤；若肾气虚明显者，可用五子衍宗丸加党参、黄芪。

④气阴两虚：症见倦怠乏力，少气懒言，自汗畏风，易感冒，低热盗汗，五心烦热，口燥咽干，舌质淡红或偏红，边有齿痕，苔薄白，脉细或细数。

治宜益气养阴，用参芪地黄汤或大补元煎加减。

若见阴阳两虚者可用地黄饮子或参芪桂附地黄汤加减。

(2)其他治疗：可服用雷公藤片、雷公藤多甙片、昆明山海棠片等。

妊娠对狼疮性肾炎有何影响?
以往认为妊娠易导致狼疮性肾炎复发和恶化，故多主张避免妊娠。

但近年大量的临床观察发现，如系统性红斑狼疮没有活动，肾功能及血压均正常，则妊娠对母亲和胎儿均无影响，妊娠并不增加狼疮性肾炎的重新活动率，对病程预后影响不大。

但有几点值得注意：①患者若有肾功能降低，血压增高，则应避免妊娠。

②应在狼疮性肾炎缓解1年后怀孕，并尽力保持狼疮性肾炎在孕期不活动。

有人主张，一旦明确怀孕，即应给强的松每天10mg，直至产后8周，认为这样可减少复发或使复发时症状减轻并易于控制；一旦有疾病活动，应用标准激素疗程，并视具体情况加用环磷酰胺。

③要监测胎儿生长发育，出现胎儿宫内窘迫时，应考虑终止妊娠；母体一旦出现高血压，应予积极治疗。

④狼疮性肾炎患者子痫发生率高，约30%，先兆子痫亦可能是狼疮性肾炎复发的表现，区别主要依赖有无肾外活动的其他临床表现及有无血清补体下降。

狼疮性肾炎的预后如何?
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的主要死亡原因，其预后与下列因素有关：①年轻男性发生肾衰的危险性高；②氮质血症缓慢进展预示慢性不可逆肾衰的来临，而肾功能迅速恶化，表示存在活动性或潜在可逆性；③持续低补体血症对狼疮肾炎发生慢性肾衰有一定参考价值；④及时控制系统性红斑狼疮活动可明显改善狼疮性肾炎预后；⑤肾活检标本慢性指数与慢性肾衰有等级相关。

总的来说，系统性红斑狼疮的预后近年来有所改善，这与及时发现轻型病例、激素和细胞毒药物的合理治疗有关。

狼疮性肾炎属局灶增生性者5年存活率大于75%～80%，但有很大个体差异性；属膜性肾炎者，5年存活率约85%；弥漫增生性者5年存活率大于80%，10年存活率大于60%。

狼疮性肾炎的死亡原因除肾衰外，主要为狼疮性脑病及并发感染。

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