川崎病讲课ppt

上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽 然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分 不完全性川崎病的漏诊，
超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所显示的形态改变
不完全性KD诊断的参考项目 不完全性 诊断的参考项目
<6个月的婴儿 <6个月的婴儿 “易激惹” 颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围 环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡 接种卡介苗部位再现红斑硬结 急性期阴囊和( 急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现 腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和( 脱皮 尿道口膜充血 轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭 非冠状动脉中型动脉瘤
北京小儿川崎病协作组统计
发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁， 发病高峰年龄为1岁 男:女=1. 83：1 病程 1－67天，平均6－7天 流行年份和季节分布特点，春夏多见
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 月修订） （1988年12月修订） 年 月修订
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖） 及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2. 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
图片
口唇
诊断标准
膜状脱皮
手足硬肿
心血管冠脉病变
心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征， 无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等 改变，常出现于急性发热期 心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律 改变。 ①冠状动脉炎：发生率为５０％，不出现扩张，只有炎症 表现，最轻。 ②冠状动脉瘤：第12天开始出现扩大，８周最明显，急性 ②冠状动脉瘤：第12天开始出现扩大， 周最明显，急性 期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张 大于3mm。 大于3mm。 ③冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺 血，心梗，心绞痛
恢复期治疗
抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉成形术 外科治疗
• 左主干高度闭塞 • 多枝高度闭塞 • 左前降支近高度闭塞 • 对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效， 可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。
川崎病对IVIG 川崎病对IVIG治疗无反应 IVIG治疗无反应
在川崎病早期，给予IVIG治疗后36h 在川崎病早期，给予IVIG治疗后36h 发热 不退(体温> 389C)或退热2 7d后再现发 不退(体温> 389C)或退热2一7d后再现发 热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称 之为IVIG无反应型 之为IVIG无反应型 IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素 IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素
川崎病对IVIG 川崎病对IVIG治疗无反应处理 IVIG治疗无反应处理
追加IVIG 1一 g/kg,一次静脉滴注 追加IVIG 1一2 g/kg,一次静脉滴注 发热仍不退，采用GCS治疗 发热仍不退，采用GCS治疗
1）常用甲泼尼龙剂量20一30 mg/kg.d，一次静脉滴注，连用1一3d ，热退改 ）常用甲泼尼龙剂量20一 mg/kg.d，一次静脉滴注，连用1 为泼尼松2mg/(kg.d)，分次口服。复查血清CRP正常后，即减为1mg/(kg.d)， 为泼尼松2mg/(kg.d)，分次口服。复查血清CRP正常后，即减为1mg/(kg.d)， 两周内逐渐减量至停药 2）甲泼尼龙2mg/(kg.d)，分3次静注。热退并且CRP改善后甲泼尼龙改为口服， ）甲泼尼龙2mg/(kg.d)，分3次静注。热退并且CRP改善后甲泼尼龙改为口服， 逐渐减量停药 3）直接口服泼尼松治疗，剂量1-2mg/kg.d，热退后逐渐减量，用药4一6周 ）直接口服泼尼松治疗，剂量1 2mg/kg.d，热退后逐渐减量，用药4
退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎 病，热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。 不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何 不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何 一项，应注意有KD的可能性，并进行鉴别。 一项，应注意有KD的可能性，并进行鉴别。
急性期治疗
不完全性KD诊断指导意见 不完全性 诊断指导意见
发病7d后，血小板计数和ESR,CRP均正常的患儿，川崎病 发病7d后，血小板计数和ESR,CRP均正常的患儿，川崎病 的可能性不大 患儿不明原因发热>5d，仅符合2 患儿不明原因发热>5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特 征，应警惕KD： 征，应警惕KD：
冠脉病变的超声诊断
冠状动脉主干正常内径：4 冠状动脉主干正常内径：4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm， 岁为2.5mm， 岁为3mm， 9-14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或 14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或 冠状动脉与主动脉根部内径之比>0.3 冠状动脉与主动脉根部内径之比>0.3 冠状动脉扩张分级：0 冠状动脉扩张分级：0级:正常范围;1级:<4.0mm;2级:4正常范围;1级:<4.0mm;2级:47mm,此级最常见;3级 7mm,此级最常见;3级:≥ 8mm,可累及主干1支以上,最重的 8mm,可累及主干1支以上, 呈球形。冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3 5mm，直径>6mm或 呈球形。冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3-5mm，直径>6mm或 呈球形，纺锤球样改变。
不完全性KD诊断的参考项目 不完全性 诊断的参考项目
CRP>30mg/L ESR>40mm/h 发病7d后血小板>450x109/L此为川崎病的典型实验室特征 发病7d后血小板>450x109/L此为川崎病的典型实验室特征 WBC>15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主 WBC>15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主 不明原因的贫血 低白蛋白血症，≤ 低白蛋白血症，≤30g/L 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野 无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野
病理变化
Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜 中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血 管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血 管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生 肉芽肿 Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄， 易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因， 另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁 压力增大－→动脉瘤破裂）
乌司他丁(中性粒细胞弹性酶抑制剂) 乌司他丁(中性粒细胞弹性酶抑制剂)或肿瘤坏死因子乌司 他丁常用剂量为5000U/kg，缓慢静脉注射，每日3 他丁常用剂量为5000U/kg，缓慢静脉注射，每日3一6次， 连用1 连用1一3 d
超声
心电图
其他表现
泌尿系统：脓尿，尿蛋白； 消化系统：肝功能改变； 脑：无菌性脑炎。
不完全性KD诊断 不完全性 诊断
不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅 符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉) 病变
(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉 免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运 动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗
皮肤粘膜淋巴结综合征 MCLS
川崎病（ KD） 川崎病（ KD）
川崎病（ KD） 川崎病（ KD）
川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道
发病病因机理
病因未明，推测与以下因素有关： 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿 主感染多种病原引发的免疫介导有关。 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
大剂量GCS冲击治疗时，应与阿司匹林和双嚓达莫(潘生丁) 大剂量GCS冲击治疗时，应与阿司匹林和双嚓达莫(潘生丁)合并应用 建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测已有冠脉瘤存在， 建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗
川崎病对IVIG 川崎病对IVIG治疗无反应处理 IVIG治疗无反应处理
（必须强调在发病后１０天之内用药）： 必须强调在发病后１０天之内用药）： １０天之内用药
1） 口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降， 但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80－100mg/kg)， 甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至 5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3 个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm。 2）丙种球蛋白： ①经典用法：400mg/kg.d×5天； ②大剂量法：1.0g/kg.d×2天,此法临床最常用，最经济，一般第一 天后可退热； ③特大剂量法：2.0g/kg.d×1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂 量可迅速控制急性期炎症，目前主张此用法。 3）皮质激素 其他：①VitE：20其他：①VitE：20-30mg/kg.d ②潘生丁：3-5mg/kg.d 潘生丁：3
1)CRP≥30mg/L,ESR≥40 mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标符 mm/h，再加上3 合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并 给予IVIG治疗，其他实验室指标<3项符合，未显示冠脉病变且仍发热， 给予IVIG治疗，其他实验室指标<3项符合，未显示冠脉病变且仍发热， 重复超声心ห้องสมุดไป่ตู้图检查。 2) CRP<30m g/L,ESR<40mm/h临床密切观察，每天检测CRP变化。 g/L,ESR<40mm/h临床密切观察，每天检测CRP变化。