血管炎PPT演示课件
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伴肉芽肿 Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿) 原发性中枢神经系统血管炎
7
小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivity Vasculitis,白细胞破碎性血 管炎, 过敏性 血管炎 allergic Vasculitis)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 原发性混合性冷球蛋白血症 RA，SLE，SSc 的血管炎
8
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)
颞动 脉炎(Temporal arteritis) 大动脉炎(Takayasu’s arteritis) 与RA，AS，Behcet 病相关的大动脉炎
9
发病机制
细菌、立克次体 乙肝病毒
抗内皮细胞抗体
螺旋体、病毒… A b+A g (CIC ) 抗基底膜抗体
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
4
血管炎的分类（一）
按血管大小分类
大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(Ginant Cell Arteritis,GCA) 大动脉炎
中等血管性血管炎 结节性多动脉炎(经典型) 川崎病
小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
15
EC的损伤机制：
﹒抗内皮细胞抗体（AECA）：是一种异质性抗体 在系 统性血管炎中阳性率 — WG / MPA 55%～ 80% 、kawasaki 病 72% 、大动脉炎 95%、GCA 和 Behcet 病在50% 以上 AECA 对 EC 的作用— 细胞毒活性作用、上调粘 附分表 达和 IL 的产生、影响凝血因子（Ⅲ、Ⅶ、 VWF）等
5
血管炎的分类（二） 按病理分类（Scott 1988）
系统性坏死性血管炎(systemic necrotizing vasculitis) (主要累及中 、小动脉)
结节性多动脉炎组(polyarteritis nodosa PAN group) 经典 PAN 显微镜下多血管炎(microscopic polyarteritis,MPA) 婴儿性PAN 川崎 病 (Kawasaki diseae) RA SLE SSc的动脉炎
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶 抗原的自身抗体。
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%)
C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3） Wegener肉芽肿（90％）
17
促凝作用 促炎作用 血栓形成→受累血管所供血的组织、脏器缺血
→相应的临床症状
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Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
一、大血管的血管炎病
1.巨细胞(颞)动脉炎 : 主动脉及其主要分支的肉 芽肿性动脉炎,特别易于颈动脉的颅外分支。常 累及颞动脉，多发于50岁以上人，多并有风湿 性多肌痛
2.Takayasu动脉炎 : 主动脉及其主要分支的肉芽 肿性炎症，多发于50岁以下
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二、中等大小血管的血管炎病 1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症 2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动脉的 血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及 冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
20
三、小血管的血管炎
1.韦格纳肉芽肿 : 累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中 血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、 动脉），坏死性肾小球肾炎多见
2.变应性肉芽肿性血管炎(churg strauss yasculitis) : 累及呼吸道 的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等大小血管的坏 死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸细胞血症
我国发病情况不详 法国报道（2004.2）: PAN 30.7/100万
MPA 25.1/100万 WG 23.7/100万 CSS 10.7/100万 美国（明尼苏达1992）：PMR 500/100万 GCA（TA）1/1000
3
分类
系统性血管炎的分类多年来很杂乱，由于 受损血管的大小和分布不一，病理改变多 种多样，至今没有一个最完善的分类方法。 目前大多采用93年六国学者讨论的chapel hill 分类。
3.微(显微镜下)多血管炎(microscopic polyangietis) (微多动脉 炎) : 累及小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)的坏死 性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动 脉，坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生
系统性血管炎
1
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损 害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血 管大小、种类及病理变化不同，各种血管 炎病的临床症状及预后差异甚大，受损血 管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官， 所以表现为一组异质性的疾病。
2
发病情况
11
12
13
内皮细胞和抗内皮细胞抗体（AECA）
血管内皮细胞(EC)在系统性血管炎中不仅 作为靶器官，同时也参与病变的发生和发展。 EC的生理功能：
调节血管内外物质的交换 维持促凝—抗凝的平衡 在血细胞的粘附中起作用
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Hale Waihona Puke Baidu
EC在炎症中的作用： ·参与白细胞游走和趋向作用，由白细胞与EC表
面P选择素、E选择素、ICAM、VCAM受体和配 体相互作用介导 ·参与免疫反应， EC上的MHC-Ⅰ、MHC- Ⅱ抗原 在受到刺激时表达，使T细胞活化和增生
伴肉芽肿 Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿) 原发性中枢神经系统血管炎
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小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivity Vasculitis,白细胞破碎性血 管炎, 过敏性 血管炎 allergic Vasculitis)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 原发性混合性冷球蛋白血症 RA，SLE，SSc 的血管炎
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巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)
颞动 脉炎(Temporal arteritis) 大动脉炎(Takayasu’s arteritis) 与RA，AS，Behcet 病相关的大动脉炎
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发病机制
细菌、立克次体 乙肝病毒
抗内皮细胞抗体
螺旋体、病毒… A b+A g (CIC ) 抗基底膜抗体
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EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
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血管炎的分类（一）
按血管大小分类
大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(Ginant Cell Arteritis,GCA) 大动脉炎
中等血管性血管炎 结节性多动脉炎(经典型) 川崎病
小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
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EC的损伤机制：
﹒抗内皮细胞抗体（AECA）：是一种异质性抗体 在系 统性血管炎中阳性率 — WG / MPA 55%～ 80% 、kawasaki 病 72% 、大动脉炎 95%、GCA 和 Behcet 病在50% 以上 AECA 对 EC 的作用— 细胞毒活性作用、上调粘 附分表 达和 IL 的产生、影响凝血因子（Ⅲ、Ⅶ、 VWF）等
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血管炎的分类（二） 按病理分类（Scott 1988）
系统性坏死性血管炎(systemic necrotizing vasculitis) (主要累及中 、小动脉)
结节性多动脉炎组(polyarteritis nodosa PAN group) 经典 PAN 显微镜下多血管炎(microscopic polyarteritis,MPA) 婴儿性PAN 川崎 病 (Kawasaki diseae) RA SLE SSc的动脉炎
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶 抗原的自身抗体。
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%)
C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3） Wegener肉芽肿（90％）
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促凝作用 促炎作用 血栓形成→受累血管所供血的组织、脏器缺血
→相应的临床症状
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Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
一、大血管的血管炎病
1.巨细胞(颞)动脉炎 : 主动脉及其主要分支的肉 芽肿性动脉炎,特别易于颈动脉的颅外分支。常 累及颞动脉，多发于50岁以上人，多并有风湿 性多肌痛
2.Takayasu动脉炎 : 主动脉及其主要分支的肉芽 肿性炎症，多发于50岁以下
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二、中等大小血管的血管炎病 1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症 2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动脉的 血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及 冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
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三、小血管的血管炎
1.韦格纳肉芽肿 : 累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中 血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、 动脉），坏死性肾小球肾炎多见
2.变应性肉芽肿性血管炎(churg strauss yasculitis) : 累及呼吸道 的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等大小血管的坏 死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸细胞血症
我国发病情况不详 法国报道（2004.2）: PAN 30.7/100万
MPA 25.1/100万 WG 23.7/100万 CSS 10.7/100万 美国（明尼苏达1992）：PMR 500/100万 GCA（TA）1/1000
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分类
系统性血管炎的分类多年来很杂乱，由于 受损血管的大小和分布不一，病理改变多 种多样，至今没有一个最完善的分类方法。 目前大多采用93年六国学者讨论的chapel hill 分类。
3.微(显微镜下)多血管炎(microscopic polyangietis) (微多动脉 炎) : 累及小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)的坏死 性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动 脉，坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生
系统性血管炎
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系统性血管炎（systemic vasculitis） 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损 害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血 管大小、种类及病理变化不同，各种血管 炎病的临床症状及预后差异甚大，受损血 管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官， 所以表现为一组异质性的疾病。
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发病情况
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12
13
内皮细胞和抗内皮细胞抗体（AECA）
血管内皮细胞(EC)在系统性血管炎中不仅 作为靶器官，同时也参与病变的发生和发展。 EC的生理功能：
调节血管内外物质的交换 维持促凝—抗凝的平衡 在血细胞的粘附中起作用
14
Hale Waihona Puke Baidu
EC在炎症中的作用： ·参与白细胞游走和趋向作用，由白细胞与EC表
面P选择素、E选择素、ICAM、VCAM受体和配 体相互作用介导 ·参与免疫反应， EC上的MHC-Ⅰ、MHC- Ⅱ抗原 在受到刺激时表达，使T细胞活化和增生