血管炎-阜外
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本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Chapel Hill 会议建议（1993 ）
大血管炎 Takayasu 动脉炎 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 中血管动脉炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
血管炎的治疗原则
血管炎的治疗原则是早诊断早治疗，以 防止出现不可逆的损伤；判断血管炎病 情是否活动目前常用的标准为伯明翰系 统 性 血 管 炎 活 动 评 分 (Birmingham vasculitis activity score, BVAS)。
AECA)
抗内皮细胞抗体 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可见于韦格纳肉芽肿、显微 镜下多血管炎、大动脉炎、川崎病，以及伴有 血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎， AECA的检出率约在59% ~ 87%之间，其中以 川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血 管疾病却很少检测出此抗体。因此推测AECA 在血管炎的发病机制中起一定作用。在动物模 型中，AECA可诱发鼠血管炎的发生，表现为 肺肾的小动脉和静脉周围有淋巴样细胞浸润以 及部分血管壁外有Ig沉积(是AECA致病的直接 依据) 。
中 性 粒 细 胞 与 TNF 接 触 后 ， 蛋 白 水 解 酶 （ Proteinase-3, PR3 ） 与 髓 过 氧 化 物
（Myeloperoxidase， MPO）表现于细胞 表 面 ， 与 ANCA 作 用 后 中 性 粒 细 胞 脱 粒 破裂。中性粒细胞吸附与 内皮细胞时， 导致内皮细胞受损诱发血管炎。
系统性血管炎的诊断与治疗
中国医学科学院 中国协和医科大学
北京协和医院
张烜
概念
系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一 组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性 疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部 位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身 多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也 可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部 位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
Suspect systemic vasculitis in setting of:
Multisystem disease in absence of
SEPSIS, ESP. ENDOCARDITIS DRUG TOXICITY/POISONIN COAGULOPATHY MALIGNANCY MYXOMA MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms
250-499umol/L
10
>500umol/L
12
神经系统
(最高总分9分)
无
0
器质性意识模糊/痴呆
3
癫痫发作(非高血压所致) 9
脑血管意外
9
脊髓损伤
9
周围神经病变
6
多发运动单神经根炎
9
治疗
血管炎的治疗原则是早诊断早治疗， 以防止出现不可逆的损伤；
激素治疗； 激素加免疫抑制剂尤其是环磷酰胺常
髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增加痛透性杀菌蛋白 （Baxtericidal/permeability-
6
慢性心衰/心肌病
6
腹部
(最高总分9分)
无
0
腹痛
3
血性腹泻
6
胆囊穿孔
9
肠梗死
9
胰腺炎
9
肾脏
(最高总分12分)
1. 无
0
2. 高血压(收缩压>90mmHg)
4
3. 蛋白尿(> +或> 0.2g/24h) 4
4. 血尿(> + 或> 10RBC/ml) 8
5. 肌酐 125-249umol/L 8
与ANCA相关的疾病
系 统 性 血 管 炎 ： WG 、 PAN 、 MPA 、 CSS、VASCULITIS
结缔组织病：SLE、RA、SSc 、SS 肾炎：新月性肾炎、原发性局灶型坏死
性肾小球肾炎 溃疡性结肠炎、克隆氏病 感染、阿米巴肝脓肿
ANCA的靶抗原 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3）
作为基础治疗； 其他：IVIg、血浆置换、支持治疗
与抗感染；
血管炎诊治中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
ANCA的检测的方法 ANCA在血管炎诊断中的意
义
病因与发病机制
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （ Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）：
小血管动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其 发病机理也多不清楚。目前认为血 管炎的发病机制主要是感染原对血 管的直接损害和免疫异常介导的炎 症反应
病
理
血管炎可以累及体内任何血管，根据侵 润细胞的种类与病理特点可分为：
白细胞破碎性血管炎； 淋巴细胞肉芽肿性动脉炎； 巨细胞血管炎； 坏死性血管炎。
临床表现
肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏 死性肾小球肾炎
消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升 高。
化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升 高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、 血沉增快、CRP增高。
ANCA阳性。 抗内皮细胞抗体阳性
临床表现
系统性血管炎无特异性的临床表现
2
鼻窦炎
2
鼻衄
4
结痂
4
外耳道渗出
4
中耳炎
4
新近耳聋
6
声嘶/喉炎
2
声门以下受累
6
胸部
(最高总分6分)
无
0
呼吸困难/喘息
2
肺部结节或纤维化
2
胸腔积液/胸膜炎
4
炎性渗出
4
咯血/肺出血
6
大咯血
6
心血管
(最高总分6分)
无
0
杂音
2
新近出现的漏搏
4
主动脉关闭不全
4
心包炎
4
新近心肌梗死
小静脉
静脉
WLG 03/02
The Virgin with Canon
Jan Van Eyck 1358-1440
年龄、性别分布
系统性血管炎性别分布随疾病不同而不 同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细 胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为 男性略多于女性，或无明显性别差异。
总的分布是50岁以上的患者患病率为50 岁以下患者的5倍。
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
原发性血管炎: 主要受累的血管
大-中 型动脉
主动脉
毛细血管
微小动脉
小动脉
皮肤白细胞破
碎性血管炎 过敏性紫癜和冷球蛋白血症
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
结节性多动脉炎
巨细胞(聂)动脉炎
年龄、性别分布
如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、 韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在 50多岁；
川崎病则均发生于儿童期；
多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很 少发病；
过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成 年发病的较少；
巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生 于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率 亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30
Not only mimics, but can
cause 20 vasculitis !
sepsis, esp. endocarditis drug toxicity/poisoning coagulopathy malignancy atrial myxoma multifocal emboli from
诊断
如出现无法解释下列情况应考虑血管炎 的可能：
多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性；
结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 Kawasaki 病 Burger’s 病 主要影响小血管
皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征 贝赫切特病
3(最高总分)
皮肤表现
6(最高总分)
粘膜/眼
6(最高总分)
耳鼻喉
6(最高总分)
胸部
6(最高总分)
心血管
6(最高总分)
腹部
9(最高总分)
肾脏
12(最高总分)
神经系统
9(最高总分)
说明：
1．各系统评分皆有最高限，评分总分最高63分
2．15分以上为活动
3．本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score
large vessel aneurysms
(cholesterol, mycotic)
VASCULITIS: primary or secondary ?
PRIMARY : vasculitis is the principal feature
of disease.
SECONDARY : vasculitis is a complication of
another disease (e.g. RA,
SLE, Sjogrens, infection, malignancy).
伯明翰系统性血管炎活动评分
(Birmingham vasculitis activity score,
BVAS)
以下各项为前4周内，由血管炎所致的新近表现或病情加重
系统性表现
increasing protein,BPI） 人溶酶体相关膜蛋白2（Human lysosomal-asocited
membrane protein2，HLAMP2） 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
抗内皮细胞抗体
(Antiendothelial cell antibodies,
这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变， 使局部组织缺血。
一般临症状床：表发现热、体重下降、乏力、
疲倦、厌食。
肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上 颌或肢体的间歇性跛行。
皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨 麻疹等。
神经系统：头痛、中风、视力改变、单 或多外周神经炎。
呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺 泡炎、肺内结节、肺侵润病变。
(BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87Байду номын сангаас671-8.
系统性表现
(最高总分3分)
1. 无 2. 不适 3. 肌痛 4. 关节痛/关节炎 5. 发热(<38.5℃) 6. 发热(>38.5℃) 7. 过去1月内体重下降(1~2Kg) 8. 体重下降( > 2Kg)
0 1 1 1 1 2 2 3
皮肤表现
(最高总分6分)
1. 无
0
2. 梗死
2
3. 紫癜
2
4. 其他皮肤血管炎
2
5. 溃疡
2
6. 坏疽
4
7. 多发肢端坏疽
6
粘膜/眼
(最高总分6分)
无
0
口腔溃疡
1
生殖器溃疡
1
结膜
2
葡萄膜炎
4
视网膜渗出
6
视网膜出血
6
耳鼻喉
(最高总分6分)
无
0
流涕/鼻塞
上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病， 但用常见疾病无法解释的情况下，尤其 是多个系统受累，反应急性期炎症反映 的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度 怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检 查以确诊。
诊断
系统性血管炎的临床表现复杂多样且无特异 性，故给诊断带来一定的困难。系统性血管 炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病 理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管 造影、CT/MRI等综合判断，以确定血管炎 的类型及病变范围。
Chapel Hill 会议建议（1993 ）
大血管炎 Takayasu 动脉炎 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 中血管动脉炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
血管炎的治疗原则
血管炎的治疗原则是早诊断早治疗，以 防止出现不可逆的损伤；判断血管炎病 情是否活动目前常用的标准为伯明翰系 统 性 血 管 炎 活 动 评 分 (Birmingham vasculitis activity score, BVAS)。
AECA)
抗内皮细胞抗体 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可见于韦格纳肉芽肿、显微 镜下多血管炎、大动脉炎、川崎病，以及伴有 血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎， AECA的检出率约在59% ~ 87%之间，其中以 川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血 管疾病却很少检测出此抗体。因此推测AECA 在血管炎的发病机制中起一定作用。在动物模 型中，AECA可诱发鼠血管炎的发生，表现为 肺肾的小动脉和静脉周围有淋巴样细胞浸润以 及部分血管壁外有Ig沉积(是AECA致病的直接 依据) 。
中 性 粒 细 胞 与 TNF 接 触 后 ， 蛋 白 水 解 酶 （ Proteinase-3, PR3 ） 与 髓 过 氧 化 物
（Myeloperoxidase， MPO）表现于细胞 表 面 ， 与 ANCA 作 用 后 中 性 粒 细 胞 脱 粒 破裂。中性粒细胞吸附与 内皮细胞时， 导致内皮细胞受损诱发血管炎。
系统性血管炎的诊断与治疗
中国医学科学院 中国协和医科大学
北京协和医院
张烜
概念
系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一 组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性 疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部 位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身 多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也 可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部 位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
Suspect systemic vasculitis in setting of:
Multisystem disease in absence of
SEPSIS, ESP. ENDOCARDITIS DRUG TOXICITY/POISONIN COAGULOPATHY MALIGNANCY MYXOMA MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms
250-499umol/L
10
>500umol/L
12
神经系统
(最高总分9分)
无
0
器质性意识模糊/痴呆
3
癫痫发作(非高血压所致) 9
脑血管意外
9
脊髓损伤
9
周围神经病变
6
多发运动单神经根炎
9
治疗
血管炎的治疗原则是早诊断早治疗， 以防止出现不可逆的损伤；
激素治疗； 激素加免疫抑制剂尤其是环磷酰胺常
髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增加痛透性杀菌蛋白 （Baxtericidal/permeability-
6
慢性心衰/心肌病
6
腹部
(最高总分9分)
无
0
腹痛
3
血性腹泻
6
胆囊穿孔
9
肠梗死
9
胰腺炎
9
肾脏
(最高总分12分)
1. 无
0
2. 高血压(收缩压>90mmHg)
4
3. 蛋白尿(> +或> 0.2g/24h) 4
4. 血尿(> + 或> 10RBC/ml) 8
5. 肌酐 125-249umol/L 8
与ANCA相关的疾病
系 统 性 血 管 炎 ： WG 、 PAN 、 MPA 、 CSS、VASCULITIS
结缔组织病：SLE、RA、SSc 、SS 肾炎：新月性肾炎、原发性局灶型坏死
性肾小球肾炎 溃疡性结肠炎、克隆氏病 感染、阿米巴肝脓肿
ANCA的靶抗原 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3）
作为基础治疗； 其他：IVIg、血浆置换、支持治疗
与抗感染；
血管炎诊治中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
ANCA的检测的方法 ANCA在血管炎诊断中的意
义
病因与发病机制
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （ Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）：
小血管动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其 发病机理也多不清楚。目前认为血 管炎的发病机制主要是感染原对血 管的直接损害和免疫异常介导的炎 症反应
病
理
血管炎可以累及体内任何血管，根据侵 润细胞的种类与病理特点可分为：
白细胞破碎性血管炎； 淋巴细胞肉芽肿性动脉炎； 巨细胞血管炎； 坏死性血管炎。
临床表现
肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏 死性肾小球肾炎
消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升 高。
化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升 高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、 血沉增快、CRP增高。
ANCA阳性。 抗内皮细胞抗体阳性
临床表现
系统性血管炎无特异性的临床表现
2
鼻窦炎
2
鼻衄
4
结痂
4
外耳道渗出
4
中耳炎
4
新近耳聋
6
声嘶/喉炎
2
声门以下受累
6
胸部
(最高总分6分)
无
0
呼吸困难/喘息
2
肺部结节或纤维化
2
胸腔积液/胸膜炎
4
炎性渗出
4
咯血/肺出血
6
大咯血
6
心血管
(最高总分6分)
无
0
杂音
2
新近出现的漏搏
4
主动脉关闭不全
4
心包炎
4
新近心肌梗死
小静脉
静脉
WLG 03/02
The Virgin with Canon
Jan Van Eyck 1358-1440
年龄、性别分布
系统性血管炎性别分布随疾病不同而不 同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细 胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为 男性略多于女性，或无明显性别差异。
总的分布是50岁以上的患者患病率为50 岁以下患者的5倍。
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
原发性血管炎: 主要受累的血管
大-中 型动脉
主动脉
毛细血管
微小动脉
小动脉
皮肤白细胞破
碎性血管炎 过敏性紫癜和冷球蛋白血症
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
结节性多动脉炎
巨细胞(聂)动脉炎
年龄、性别分布
如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、 韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在 50多岁；
川崎病则均发生于儿童期；
多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很 少发病；
过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成 年发病的较少；
巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生 于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率 亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30
Not only mimics, but can
cause 20 vasculitis !
sepsis, esp. endocarditis drug toxicity/poisoning coagulopathy malignancy atrial myxoma multifocal emboli from
诊断
如出现无法解释下列情况应考虑血管炎 的可能：
多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性；
结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 Kawasaki 病 Burger’s 病 主要影响小血管
皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征 贝赫切特病
3(最高总分)
皮肤表现
6(最高总分)
粘膜/眼
6(最高总分)
耳鼻喉
6(最高总分)
胸部
6(最高总分)
心血管
6(最高总分)
腹部
9(最高总分)
肾脏
12(最高总分)
神经系统
9(最高总分)
说明：
1．各系统评分皆有最高限，评分总分最高63分
2．15分以上为活动
3．本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score
large vessel aneurysms
(cholesterol, mycotic)
VASCULITIS: primary or secondary ?
PRIMARY : vasculitis is the principal feature
of disease.
SECONDARY : vasculitis is a complication of
another disease (e.g. RA,
SLE, Sjogrens, infection, malignancy).
伯明翰系统性血管炎活动评分
(Birmingham vasculitis activity score,
BVAS)
以下各项为前4周内，由血管炎所致的新近表现或病情加重
系统性表现
increasing protein,BPI） 人溶酶体相关膜蛋白2（Human lysosomal-asocited
membrane protein2，HLAMP2） 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
抗内皮细胞抗体
(Antiendothelial cell antibodies,
这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变， 使局部组织缺血。
一般临症状床：表发现热、体重下降、乏力、
疲倦、厌食。
肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上 颌或肢体的间歇性跛行。
皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨 麻疹等。
神经系统：头痛、中风、视力改变、单 或多外周神经炎。
呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺 泡炎、肺内结节、肺侵润病变。
(BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87Байду номын сангаас671-8.
系统性表现
(最高总分3分)
1. 无 2. 不适 3. 肌痛 4. 关节痛/关节炎 5. 发热(<38.5℃) 6. 发热(>38.5℃) 7. 过去1月内体重下降(1~2Kg) 8. 体重下降( > 2Kg)
0 1 1 1 1 2 2 3
皮肤表现
(最高总分6分)
1. 无
0
2. 梗死
2
3. 紫癜
2
4. 其他皮肤血管炎
2
5. 溃疡
2
6. 坏疽
4
7. 多发肢端坏疽
6
粘膜/眼
(最高总分6分)
无
0
口腔溃疡
1
生殖器溃疡
1
结膜
2
葡萄膜炎
4
视网膜渗出
6
视网膜出血
6
耳鼻喉
(最高总分6分)
无
0
流涕/鼻塞
上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病， 但用常见疾病无法解释的情况下，尤其 是多个系统受累，反应急性期炎症反映 的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度 怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检 查以确诊。
诊断
系统性血管炎的临床表现复杂多样且无特异 性，故给诊断带来一定的困难。系统性血管 炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病 理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管 造影、CT/MRI等综合判断，以确定血管炎 的类型及病变范围。