上腔静脉综合征

临床表现
一、静脉回流障碍
（一）头颈部及上肢出现非凹陷性浮肿，披肩状水肿及发 绀，平卧时加重，坐位或站立时症状减轻或缓解，常伴有 头晕，头胀。 svcs的临床表现与上腔静脉阻塞的部位、 范围、程度、发展速度以及侧枝循环的完善与否有关。
（二）上腔静脉出现急性阻塞之后，可引起其属支血液回
流障碍，受阻的远端静脉升高，最终导致侧枝循环形成及 静脉曲张： 1 阻塞部位在奇静脉入口以上者，血流方向 正常，颈胸部可见静脉怒张。 2 当阻塞部位在奇静脉入 口以下，血流方向向下，胸腹壁静脉均可以发生曲张。 3 如上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时，侧枝循环的建立与门 静脉相通，则可出现食管、胃底静脉曲张。
腔静脉综合征的病因提供有力的证据。
治疗
一、一般处理
在密切注视病情变化的前提下，若尚未出现严重的神经系 统并发症或气道压迫症状时，可先做对症处理，待病因明
确后再进行特异性治疗。
对症处理措施
1 体位 半坐卧位或高枕卧位能减少上半身静脉血量。2 饮食 低盐饮食能减少水的储留，减轻水肿症状。3 利尿 利尿剂可减少抗利尿剂激素的异常分泌，可作为上腔静脉 综合征的辅助治疗。但利尿剂的作用时间短暂，必须避免 由于过度利尿而引起的脱水及血液粘稠度增高。4 抗凝 患者常伴有上腔静脉及其分支的静脉血栓形成。因此，抗 凝治疗可作为一种有用的辅助治疗。 5 糖皮质激素 糖皮 质激素可减轻脑水肿和放疗或肿瘤引起的炎症反应。
病因学
一 、恶性肿瘤 癌肿直接浸润和压迫所致的上腔静脉 综合征占有90%以上, Svcs最常见的病因为胸内肿瘤， 其中支气管肿瘤占85%。值得注意的是，小细胞肺癌仅 占肺癌的20%，但在所有svcs患者中，小细胞肺癌却占 65%。
非霍奇金淋巴瘤是svcs第二主要发病原因。Svcs 最常见于弥漫性大细胞型和淋巴母细胞淋巴瘤， 后者在纵隔内的发病情况-即65%的淋巴瘤患者出 现纵隔肿块，可说明这种相关性；这两种类型非 霍奇金淋巴瘤并有svcs患者分别为7%和20%。 转 移瘤约占svcs的5%-10%。其原发肿瘤常见于乳癌、 干细胞恶性肿瘤和胃肠道肿瘤。
解剖学
上腔静脉位于纵隔右前方,是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6 cm～8 cm 的静 脉,其管壁薄,内部压力低,且被多组淋巴结包绕,故易受压造成静脉回流受阻,从而出现一 系列症状和体征,
上腔静脉（svc）由无名静脉汇合而成，后者由颈内静脉和锁骨下
静脉汇合而成。因此，svc主要接受来自头颅、上肢和上胸部的血 液。svc周围为若干相对较硬的组织如胸骨、气管、肺动脉、右主 支气管及许多淋巴结、由于svc在纵隔内这一特殊位置，加上其管 壁薄、低内压，因此特别易于阻塞。 奇静脉沿纵隔后上方上行，
化疗与放疗联合应用效果较好，一般冲击化疗2-3 次后，接着行局部放疗。
手术治疗
上腔静脉综合征具有迅速有效地解除上腔 静脉梗阻，获得可靠的病理学诊断等优点， 但术后并发症多病死率高。 在下列情况 下方可考虑手术治疗：①侧支循环过度扩 张或破裂出血者；②经化疗或放疗均未能 取得满意效果，且短时间内出现意识障碍， 呼吸困难等危急症状者。
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四 、CT或MRI检查
胸部CT 及MRI不仅能很好地显示上腔静脉及其分支情况， 而且能显示纵隔其他部位的解剖结构。为临床精确分辨纵 隔病变与上腔静脉的关系，了解上腔静脉内血栓阻塞部位 以及针吸活检或放射治疗的定位提供依据。
五 放射性核素血管造影
六 纤维支气管镜检查
纤维支气管镜能直接窥视到气管右侧壁或右上叶支气管口 及隆突部位的肿瘤，并可获取活组织检查，为临床明确上
定义
上腔静脉综合征（superior vena cava syndrome， svcs）又称上腔静脉阻塞综合征或纵隔综合征， 是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或 不完全性阻塞，导致经上腔静脉回流到右心房的 血液部分或全部受阻，从而表现为上肢、颈和颜 面部淤血水肿，以及上半身浅表静脉曲张的一组 临床综合征。
上腔静脉综合征的手术疗法主要有分流术 和移植术两大类。
预后
上腔静脉综合征的预后取决于原发病变的性质，治疗效果和 侧支循环的建立情况。恶性肿瘤所致上腔静脉综合征的疗效 较差，从确诊之日起，总生存率1年者25%，30个月者仅为 12%。其中恶性淋巴瘤并发上腔静脉综合征的生存率相对较 高，30个月生存率为52%，5年生存率43%。
影像学检查
一、胸部x线摄片
最常见的异常是纵隔增宽，以及上纵隔、右肺门或肺门周 围、或右肺上叶肿块阴影；而胸腔积液、右肺上叶不张， 肋切迹少见。
二 上、下肢静脉压测量 上腔静脉阻塞所致的上肢静脉压 升高，尚可达1.6kpa(正常静脉压为0.49-1.47kpa),而下肢 静脉压则在正常范围。临床上可做如下试验了解上腔静脉 阻塞情况： 1 运动试验：握拳1分钟后放松测其肘静脉压 力，正常人握拳前后无变化，而上腔静脉阻塞患者肘静脉 压上升大于或等于0.98kpa 2 奇静脉征：观察呼吸活动， 若吸气时肘静脉压上升，呼气时下降，则阻塞部位多在奇
绕过右肺门上方汇入svc。Svc、奇静脉与椎静脉之间存在广泛的 吻合支，提供了多种侧枝血流通路。因此，如果svc在奇静脉上方
阻塞，血流可由胸壁静脉汇入胸静脉和髂静脉，再经下腔静脉流入 心脏。头颅部血液也可经椎静脉丛流入心脏。一般来说，svc在奇 静脉汇入的上方阻塞，人体的耐受性比在奇静脉的下方阻塞要好。
二 气管、 食ຫໍສະໝຸດ Baidu及喉返神经受压
部分病人因气管、食管受压及喉返神经受侵而出现咳嗽、 呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑及Horner综合征（同侧眼 睑下垂、瞳孔缩小 、眼球内陷、脸部及胸壁无汗等）。 三 其他表现 上腔静脉阻塞往往会导致不可逆性静脉血 栓形成和中枢神经系统损害（脑水肿、椎弓根压迫等）， 病人出现颅内压增高症状常表现为头痛、呕吐、视神经乳 头水肿，以及意识和精神改变等
化学治疗
化学药物治疗不仅可作为放射治疗的辅助手段，也可作为 恶性肿瘤引起的上腔静脉综合征的主要治疗方法，尤其是 恶性淋巴瘤，未分化小细胞肺癌和生殖细胞肿瘤引起的上 腔静脉综合征患者，可首选化学治疗。上腔静脉综合征的 首程化疗剂量要大，应具有冲击性，同时使用大剂量的肾 上腺皮质激素。
根据原发病的组织学类型，采用对原发病最有效 的联合化疗方案。 单药化疗或联合化疗时应注意， 不可选用右侧静脉作为给药通道，而宜选用下肢 小静脉，因为上腔静脉受阻后其压力增高，但血 液速度却明显减慢。此外药物在局部静脉内浓度 增高，对血管壁的刺激加大了，从而导致血栓形 成和静脉炎的发生。
放射治疗
目前认为，源于恶性肿瘤的上腔静脉综合征，一般首选放 射治疗既可缓解上腔静脉综合征的症状，又可延长其无复 发生存期，甚至有的可取得根治的效果。
据Ribin报道，上腔静脉综合征经大剂量快速放疗72小时 后症状开始缓解，1周后临床体征基本消失，缓解率达 90%。放射治疗时最好采用高能射线，短时间内大剂量前 后两照射野对照，这样既可使肿瘤迅速缩小，而且可减少 并发症。
静脉人口以下。
三 上腔静脉造影
根据阻塞程度和侧枝血流情况，将svc阻塞分为四型，这 种分型对预后评估有价值。Ⅰ型：上腔静脉部分阻塞，狭 窄达90%以上，但奇静脉通畅；Ⅱ型：上腔静脉几乎完全 阻塞，血流可经奇静脉流入右心房，Ⅲ型：上腔静脉几乎 完全阻塞，奇静脉逆流；Ⅳ型：上腔静脉及其重要分支 （如奇静脉等）均阻塞。Ⅰ型临床表现轻微，不需手术； 对于Ⅱ型及Ⅳ型患者，当出现气道压迫或脑静脉高压时可 考虑手术；Ⅲ型病人由于奇静脉血流逆流，易出现明显的 脑水肿和气道压迫，应首选手术。