神经系统疾病

第十五章神经系统疾病

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神经系统的细胞及基本病变神经元

神经胶质细胞

小胶质细胞

感染性疾病

细菌性疾病

流行性脑脊髓膜炎

病毒性疾病

流行性乙型脑炎

狂犬病

海绵状脑病

神经系统肿瘤

中枢神经肿瘤

周围神经肿瘤

转移性肿瘤

脱髓鞘疾病

多发性硬化症

Guillian-Barre综合征

急性播散性脑脊髓炎

变性疾病

Alzheimer病

Parkinson病

肌萎缩性侧索硬化症

中枢神经系统疾病常见并发症颅内压升高和脑疝形成

脑水肿

脑积水

_____________________________________________________________________ 神经系统具有复杂的结构和功能，神经系统病变可导致其支配器官的功能障碍。除与其他器官共有的病变（如血液循环障碍、炎症、肿瘤）外，还可出现神经系统特有的病变，如神经元变性疾病、海绵状脑病及脱髓鞘疾病等。

由于神经系统在解剖和生理上的某些特殊性，使其在病理方面具有与其它实质性器官（肝、肾等）不同的一些特殊规律：①病变定位与功能障碍关系密切，如一侧大脑额叶前中央回病变可导致对侧肢体偏瘫；②某些相同的病变，因其发生的部位不同，可出现不同的综合症及后果，如额叶前皮质区的小梗死灶可不产生任何症状，而相同病变如果发生在延髓则可导致严重后果甚至危及生命；③对损伤性刺激的病理反应较为刻板，表现为神经元的变性、坏死、脱髓鞘和胶质细胞增生；而同一种病理改变可见于多种疾病,如炎症渗出过程往往表现为血管套现象；④某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨对脑组织有保护作用，但又可成为颅内压升高和脑疝形成的重要因素；⑤脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，而颅外恶性肿瘤却常转移至脑。

第一节神经系统的细胞及基本病变

组成神经系统的主要细胞包括神经细胞、胶质细胞（包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞）、小胶质细胞及脑膜的组成细胞。

一、神经元

神经元（neuron）的体积和胞体形状可有很大差异，但绝大多数神经元（除小脑颗粒细胞等少数神经元外）都有一个体积较大的核，核仁明显，具有丰富的常染色质，胞浆内有丰富的粗面内质网，一些大型神经元的粗面内质网可用Nissl染色显示，在光镜下呈灰蓝色斑块状，称为尼氏小体（Nissl’s body,又称虎斑小体）。这些特征提示神经元具有旺盛的代谢，尤其是合成代谢。

神经元的基本病变包括:①急性损伤导致的神经元坏死、单纯性神经元萎缩、中央性尼氏体融解和轴突反应；②病毒感染或代谢产物导致的胞浆内包含体形成及细胞结构蛋白异常等。

（一）急性损伤性病变

急性缺血、缺氧以及感染可引起神经元坏死，表现为神经细胞核固缩，胞体缩小变形，尼氏小体消失，HE染色胞浆呈深伊红色，称为红色神经元（red neuron）（图15-1）。继而发生核溶解消失,有时仅见死亡细胞的轮廓称为鬼影细胞（ghost cell）。

图15-1红色神经元

神经元胞体缩小变形，核固缩，胞浆呈深伊红色，尼氏体消失（↑）（二）单纯性神经元萎缩（simple neuronal atrophy）多发生于慢性渐进性变性疾病。神经元胞体及胞核固缩、消失，但无炎症反应,常含有过多的脂褐素颗粒。病变早期神经元缺失很难被察觉。晚期，局部胶质细胞增生则提示该处

曾有神经元存在。病变常选择性累及一个或多个功能相关系统,上游神经元变性坏死，使下游神经元缺乏经突触传入的信号，久之可致该下游神经元变性萎缩,此现象称为跨突触变性（neuronal transsynaptic degeneration）。如视网膜嗜锥细胞和嗜杆细胞在外侧膝状体换元，将神经冲动经突触传递给膝状体神经元，视网膜或视神经受损,使信号输入减少，导致外侧膝状体相应的神经元萎缩。

（三）中央性尼氏体溶解与轴突反应

轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等原因，可导致神经元胞体变圆、核偏位，核仁体积增大，尼氏体从核周开始崩解为细尘状颗粒，并渐渐向外扩展，进而完全溶解消失，胞浆着色浅，此种病变称为中央性尼氏体溶解（central chromatolysis）,是由于粗面内质网脱颗粒所致。病变早期一般为可逆性，去除病因可恢复正常。如病因长期存在，可导致神经元死亡。

轴突损伤时除神经元胞体变化外，轴突本身也发生一系列变化，包括远端和近端部分轴索崩解，近端轴索再生并向远端延伸；髓鞘崩解脱失（脱髓鞘demyelination）；巨噬细胞增生并吞噬崩解产物，此过程称为Waller变性（Wallerian degeneration）；此后施万（Schwann）细胞（周围神经系统）或少突胶质细胞（中枢神经系统）增生包绕再生轴索，使损伤轴突得以修复。

（四）包含体形成

1、脂褐素神经元细胞中出现脂褐素包含体多见于老年人，有时这种包含体可占据神经元的大部分。

2、病毒包含体常见于神经元胞浆内（如狂犬病的Negri小体），也可同时出现在核内和胞浆内（如巨细胞病毒）。其中Negri小体对于狂犬病的病理诊断具有重要意义。

（五）细胞结构蛋白异常

细胞结构蛋白异常可见于老年性痴呆症（神经原纤维缠结）和震颤性麻痹（lewy小体）。海绵状脑病因异常朊蛋白（PrP）聚积，导致神经元胞体及突起的空泡改变。

二、神经胶质细胞

神经胶质细胞为特化的中枢神经系统支持细胞，包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞，其数目约为神经元的5倍。

（一）星形胶质细胞（astrocyte）星形胶质细胞的主要功能是对神经细胞起支持作用；此外尚有能量供给、解毒、神经递质的灭活、维持细胞外水-电解质平衡、参与血-脑屏障的形成等作用，在病理情况下参与炎症过程和损伤后的修复。

星形胶质细胞的基本病变主要有肿胀、反应性胶质化和包含体形成等。

1、肿胀星形胶质细胞肿胀是神经系统损伤后最早出现的形态学改变，多见于缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病。

2、反应性胶质化（reactive gliosis）反应性胶质化是神经系统损伤后的修复性反应，星形胶质细胞肥大和增生，其胞体和突起形成胶质瘢痕。胶质瘢痕与纤维瘢痕不同，因没有胶原纤维形成，其机械强度也较弱。

肥大的星形胶质细胞的胞核体积增大偏位，甚至出现双核，核仁明显，胞浆丰富，嗜伊红，此种细胞称为肥胖型星形胶质细胞（gemistocytic astrocyte）。电镜观察显示此种细胞胞浆中含有丰富的以胶质细丝酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein, GFAP）为主要组分的中间丝（细胞骨架）、线粒体、内质网、高尔基体等，此种细胞多见于局部缺氧、水肿、梗死及肿瘤周边。

3、胞浆内包含体形成多见于各种变性疾病，结构异常的中间丝骨架蛋白形成的包含体可用银染色显现。

（二）少突胶质细胞（oligodendrocyte）是中枢神经系统中数量最多的细胞，其主要功能是构成中枢神经的髓鞘。少突胶质细胞在HE染色切片上形态和大小与小淋巴细胞相仿。在灰质中，如果一个神经元周围有5个或5个以上少突胶质

图15-2神经细胞卫星现象

神经细胞周边有5个少突胶质细胞围绕（↑）