糖原的合成与分解

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糖原合成与分解不是简单的可逆反应过程, 而是分别通过两条途径进行的。
激素(胰高血糖素、肾上腺素)
腺苷酸还化酶 (无活性)
腺坩酸环化酶 (活性)
ATP
cAMP +
A激酶
A激酶
+
(无活性)
(活性)
糖原合酶 糖原合酶- P
磷酸化酶 b激酶
Pi 磷蛋白
磷酸化酶
磷酸酶-1
-
b激酶- P
+
Pi
磷蛋白 磷酸酶-1
根据糖原合成的反应特点可分为三个阶段: 1 阶段的反应
葡萄糖活化——UDPG II 阶段的反应
糖原合成酶的作用——形成直链的结构 III 阶段的反应
分支酶的作用——形成支 链的构。
1 阶段的反应过程 葡萄糖活化生成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG) 的过程。
CH2OH
ADP
O ATP
HK GK
G
CH2O P O
⑵ 通过磷酸化与去磷酸化来调节它们活性。 磷酸化酶受AMP、A激酶的激活; G、ATP的抑制。 糖原合成酶受G、A激酶的激活; 磷蛋白磷酸酶的抑制。
⑶ 它们受激素的调节,存在级联效应。 (五) 糖原累积症
由于先天缺乏糖原代谢的有关酶,造成 某些组织器官糖原大量堆积.
磷酸葡糖变位酶
G-1-P
G-6-P
磷酸葡糖变位酶
G-1-P
G-6-P
(三) 糖原分解的反应特点 1.糖原分解过程中不需要消耗能量。 2.肌肉组织中无磷酸葡糖酶。 3.肌糖原与肝糖原的分解其作用不同: 肝糖原作为葡糖库,维持血糖的浓度。 肌糖原作为燃料库,为肌肉收缩提供
能量。
(四) 糖原合成与分解的调节
GGGGG G G Gn G G G G
糖原(n)
Pi G-1-P
GGGGG G
磷酸化酶 Gn G G G G
糖原(n-1)
nPi
磷酸化酶 nG-I-P
糖原颗粒变小
G 脱枝酶
Biblioteka Baidu
nG-I-P
磷酸化酶
Gn G G G G G G G
GGGG Gn G G G G
脱枝酶
α -1,4 α -1,4 葡糖转移酶
2.糖原合成需要在原来的引物上,糖基 的非还原端进行合成的。
3.糖原合成是消耗能量的过程,糖原分 子中每增加一个葡糖单位需消耗2ATP.
4.肌糖原与肝糖原的合成过程基本相似, 但糖的原料来源不同。 肝糖原的原料可来自于血糖、其它单 糖及非糖物质转变成葡萄糖。 肌糖原的原料只能来自于血糖。
二 糖原(glycogen)的分解代谢
-
磷酸化酶b 磷酸化酶a
A激酶 (活性)
Pi
磷蛋白 磷酸酶-1
-
磷蛋白磷酸酶 抑制剂- P
磷蛋白磷酸酶 抑制剂
调节的特点: 糖原合成途径中的糖原合成酶和糖原 分解中的磷酸化酶都是催化的不可逆 反应。均属于关键酶。 它也受到双重的调节;别构调节和供 价修饰的调节。
⑴ 它们都为四聚体的结构,分别存在a、 b两种形式; 即疏松型和紧密型。
(一) 糖原分解的概念 是指从糖原分子中分解1分 子 葡糖单位和6-磷酸葡糖的过程。
(二) 糖原分解的部位 也是肝脏及肌肉组织的细胞浆中.
(三) 糖原分解的反应过程 根据糖原分解的反应特点分为2个阶段: 1 阶段的反应 糖原磷酸化酶和脱枝酶的作用. II 阶段的反应 G-1-P G-6-P 1 阶段的反应过程 糖原在糖原磷酸化酶的作用下,进行磷酸 解释放出1-磷酸葡糖;在脱枝酶的作用下, 生成葡萄糖的过程。
Gn
G
Gn G G G G G G G G G G
III 阶段的反应
在分支酶的作用下,将直链上的葡糖基转移, 通过α-1,6-糖苷键形成糖原的支链结构。
Gn G G G G G G G G G G 分支酶
GGGGGGG Gn G G G
糖原合酶
分支酶 形成第二分支
(四)糖原合成的反应特点
1.糖原合成过程中,直链的长度在6个 以上葡糖单位,才能被转移形成新的 分支。二个分支之间相距至少3个以上 葡糖单位。
G-6-P
磷酸葡糖 变位酶
CH2OH
PPi
O
UTP
O
P
UDPG焦磷 酸化酶
UDPG
G-1-P
尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)
2 2
II 阶段的反应过程 UDPG是在糖原引物上进行合成的。在糖原 合酶的作用下,通过α-1,4-糖苷键形成糖原 的直链结构。
UDP
重复(6 12)
UDPG + Gn 引物 糖原合酶
G
脱枝酶 α -1,6-糖苷酶
G Gn G G G G G G G
II 阶段的反应过程 糖原分解生成的1-磷酸葡糖占85%;葡萄 糖占15%。1-磷酸葡糖在磷酸葡糖变位酶 的作用下,转变成6-磷酸葡糖。 肝脏组织中的6-磷酸葡糖,经磷酸葡糖酶 水解,生成葡萄糖入血。 肌肉组织中的6-磷酸葡糖,由于不存在磷 酸葡糖酶,只能进行氧化供能。
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