室间隔缺损

室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。

据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。

一 VSD分类

VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。

根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。

膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。

二 VSD表现症状

VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。

室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强.

缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。

体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。

大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。

三症状判断标准

直径<5㎜膜周型缺损和肌部型是可能自愈的，圆锥部缺损不能自行闭合。一般情况下，缺损越小，闭合率越高。室间隔缺损的缺损大小，是判定孩子是否需要手术的一个重要标志。

对于缺损大小在8MM以上者，可视为大型室缺。大口径缺损的患儿普遍心肺功能较差，易出现心力衰竭和肺部感染，自然死亡率较高。建议在发现后立即治疗，较好手术时间在1岁。

室缺手术最适宜年龄取决于以下几种情况：

①患儿反复得肺炎、心力衰竭，药物治疗效果不好，不管年龄大小，应尽早手术。

②患儿用多普勒超声心动图估测已有肺动脉高压，应及早做手术。

③患儿室缺为主动脉瓣、肺动脉瓣下室缺，因这些部位室缺很少自行愈合，故应及早手术。

④如果室缺患儿很少有肺炎、心力衰竭，或即使得了肺炎、心力衰竭，但经药物治疗效果也很好，没有出现肺动脉高压，尤其是室缺在室间隔肌部，那就可以每年复查一次多普勒超声心动图，等到5岁后再手术。

（一）不需手术

小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。

（二）择期手术

缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右。在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前（五岁前）施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术。

（三）早期手术

大型室间隔缺损婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变。为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查。但是年龄越小，手术死亡率越高。如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做，待其室间隔缺损自行闭合或缩小。

（四）紧急手术

大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此。

四治疗适宜年龄

（一）室缺症状在出生后2月内可发现

由于室缺一般不会出现青紫，因而及时发现室缺一直是家长面临的一个难题。孩子出生后即可通过相关检查，发现孩子是否有缺损。

小型缺损一般无明显症状，有些类型的有一定自愈可能，可先观察。但是大缺损的孩子出生1~2个月后，一般会出现呼吸急促、多汗，体重增长缓慢、面色苍白，此时病情较为严重，建议家长及时带孩子就医。

（二）学龄前是治疗室缺的黄金时间段

多数的成人先心病患者，就是因为在幼儿期没有进行有效治疗，待到成年后，先心病埋下的祸根开始显露.

对于室间隔缺损而言，学龄前（即5岁之前）是治疗的黄金期，一方面患儿的身体各器官组织尚未发育成熟，此时进行及时的矫治，有利于患儿的恢复和健康的成长发育。另一方面，及时的治疗，有利于孩子将来的生活学习。