门静脉海绵样变性的MSCT表现

门静脉海绵样变性的MSCT表现
作者:邓小飞张洁汪志杰高勇
【摘要】目的探讨门静脉海绵样变性(cav ernous transf ormation of the portal v ein, CTPV)的C T表现｡方法回顾性分析5例经手术及DSA证实的门静脉海绵样变性患者的腹部CT资料｡结果C T直接征象:门静脉主干及其分支血管变细/闭塞(5例),门静脉走行区血管迂曲/紊乱(5例),重建后门脉系统侧支循环网(5例)｡间接征象:肝脏灌注异常(5例),肠淤血(1例),脾大(5例),腹水(4例),以及引起该病变的原发病
灶征象｡结论MSC T对门静脉海绵样变性的诊断有重要价值
【关键词】门静脉
门静脉海绵样变性由Balf our和Stewart等[1]于1869年报道,是一种由于门脉系统栓塞/阻塞所引起门脉系统血管广泛侧支循环形成的疾病｡由于大体标本切面呈海绵状血管瘤改变,故称门静脉海绵样变性｡既往因检查技术所限,此病被认为是一种少见疾病｡近年来由于彩色Doppler､C T､MRI等的推广应用,相关报道[2~3]渐多｡但该病的多层螺旋C T(Multi-slice computed tomography,MSCT)表现报道相对较少｡现对2003-2006年间我院5例门静脉海绵样变性病人的MSC T资料进行回顾性分析,以加深对C TPV的C T表现的认识｡
资料和方法
一､临床资料
本组5例,男1例,女4例,年龄21~71岁,平均46.6岁｡均为继发性,其中原发性肝癌2例,肝硬化2例,胰腺炎1例｡2例经手术证实,3例经DSA证实｡
二､影像学检查
常规CT为GE Sy tec 4000i及16层Philips Brilliance MSCT,前者1例,后者4例｡病人于检查前30min前饮水500ml,扫描前即刻饮水300ml,以充盈胃肠道｡C T扫描层距､层厚均为5mm｡多层MSC T层厚､层距均为1mm｡扫描条件为管电压120Kv,管电流250mA｡使用非离子型造影剂,剂量为1.5~2ml / kg体重,用高压注射器经肘静脉以3ml/s速率注射｡腹部平扫后行C T增强扫描,动脉期于注射后25s开始扫描,门静脉期于注射后55s开始扫描;扫描范围上至膈顶,下至盆腔｡
图像重建范围为膈顶至脐上水平,三维重建在Siemens 3D独立工作站上完成,主要包括横断､冠状､矢状面进行最大密度投影法(maximum intensity projection, MIP),容积再现(v olume rendering, VR)以及表面遮盖显示(surf ace shadow display, SSD)等方法重建｡
结果
1. 本组病例均有门静脉系统栓塞,其中的2例均为门静脉主干栓塞,3例为主干及左右分支栓塞｡主要C T表现和病例分布如表1｡
2. CTPV原发疾病的CT表现2例原发性肝癌病灶动脉期明显强化,门静脉期密度减低,呈典型的速升速降强化特征;其中1例肿瘤内可见病理性滋养血管,1例肿瘤灶中心已坏死｡2例肝硬化患者均见明显肝脏缩小､比例失调以及肝脏表面凹凸不平等肝硬化典型的C T表现｡1例胰腺炎患者表现为胰腺增大､边缘模糊,相应肠系膜增厚,左侧吉氏筋膜增厚｡
讨论
CTPV病因与形成机制:CTPV分为原发性和继发性｡对于原发性C TPV的病因至今尚有争论,主要有3种理论:①门静脉先天异常;②门静脉血管瘤;③门静脉栓塞的结果｡目前多认为原发性C TPV由先天性畸形所致,主要由于肝门及分支结构先天性发育异常[4],或出生后脐静脉和导管闭锁过程累及门静脉主干和它的分支,使门脉管腔缺失､狭窄甚至闭锁,其次是由于脐肠系膜和肝静脉之间异常增生[5]｡原发性CTPV以儿童多见｡继发性C TPV的病因主要为肝硬化､肝癌､胰腺炎､胰腺癌以及胆囊炎等,也可见胃肠道肿瘤､出血性疾病､消化系统感染性疾病､手术并发症及Budd-Chiari综合征等｡成人常见于继发原因｡本组患者皆为继发性,主要病理过程为门静脉主干或分支完全或部分阻塞后局部血流动力学发生改变,门脉系统血流缓慢､受阻而导致门静脉压力增高,继发地引起门腔静脉间的吻合静脉开放､扩张等｡同时,为维持肝脏的血液供应,减轻门静脉高压,在闭塞的门静脉周围逐渐形成多条伸入肝内的侧支静脉,侧支血管可来源于与淋巴管､胆道､血管伴行的小静脉及新生的静脉血管,这些血管跨过阻塞的门静脉,将远侧血液引入肝内门静脉分支,在肝门和肝十二指肠韧带内形成侧支血管网｡这主要是机体为保证肝脏供血而形成的代偿性病变｡
CTPV的C T直接征象主要为门静脉系统的异常,如门静脉狭窄或阻塞､肝区及门静脉走行区异常但边缘清楚的软组织密度影､门静脉内血栓/癌栓形成及MIP重建后广泛的门脉系统侧支血管网(包括门静脉-肠系膜静脉､门静脉-脾静脉､门静脉-胃静脉等)｡本组患者平扫表现为肝门部聚集的软组织影;动脉期见软组织内迂曲､扩张的血管影(图1);门静脉期肝内门静脉主干及分支不显影或门静脉走行区由不成比例
迂曲呈瘤样扩张的海绵样血管所代替｡门静脉期门静脉主干或分支腔内可见不强化的低密度充盈缺损(图2),缺损为完全或不完全性,同时
可见门脉血管壁强化,此为腔内血栓/癌栓所致血管增生产生的病理生理反应｡栓塞以远的血管及部分门静脉分支门静脉期呈迂曲､扩张的
窦隙样改变;远段增生的血管表现为管样或迂曲样间隙网状管样结构,重建MIP像可见广泛形成的侧支血管网(图3)｡
CTPV的C T间接征象主要是①肝实质灌注异常:在动脉期,造影剂在肝实质周围部位聚集,形成高密度带状影,有时尚可见到其近端动脉扩张;而在门静脉期,整个肝脏呈均匀密度影｡本组2例门静脉主干栓塞致海绵状改变者,肝门区无明显强化,门静脉期整个肝脏呈均匀等密
度影｡有时肝脏可见典型的分带灌注现象｡比较典型的为Norio N等[6]报道由于门静脉海绵样变性,肝脏实质灌注被分成肝动脉､门静脉及肝动脉门静脉分别灌注区域的征像｡②门静脉回流静脉血管增生､迂曲､扩张:伴门静脉高压的患者,可于胃左静脉､脾静脉及肠系膜上/ 下静脉连接区见到迂曲､扩张呈扇形走行的离肝性侧支循环,甚至出现门腔分流,严重者迂曲呈团块状,增强扫描在门静脉期明显强化｡③肠淤血:由于门脉系统栓塞,肠系膜静脉回流受阻,致使肠壁血管静脉高压,CT表现为门静脉期肠道壁横断面上表现为多个大小相近的密度增高结节影(图4),由于静脉高压而产生肠壁水肿和腹水｡④脾大:门静脉海绵状变性的患者,由于存在门静脉高压,本组的4例患者均出现脾脏明显增大;另1例因肝硬化于25年前行脾脏部分切除术｡
MSCT对C TPV的诊断价值:由于以往对本病认识不足,加之常规C T的局限性易误诊及漏诊｡因C T技术的进步,特别在16层MSCT 广泛应用以来,加上MIP､SSD､VR等重建的技术的广泛应用,可以清楚地观察门静脉的梗阻部位､程度及侧支循环等｡通过MIP重建后,复习MSC T的横断面图像,可加深对其认识｡特别对于肝门部软组织肿块影,双期增强后其内有迂曲扩张的血管丛并且肝实质灌注异常,如患者有肝硬化､肝癌等病史时应充分考虑此病｡对于MSCT,仅仅诊断该疾病远远不够,还应从以下方面加以详细描述:①肝癌合并CTPV门静脉癌栓者,应详细描述癌栓情况及侧支血管的代偿情况｡以前认为门静脉癌栓形成是介入栓塞治疗的禁忌症,但陈建业等[7]报道23例肝癌合并CTPV的患者行介入治疗后取得良好疗效,治疗方案的前提要根据门静脉代偿情况而定,包括血管粗细､多少等｡②由于肝血流灌注发生改变,肝脏各段情况如何?Valérie V等[8]研究发现在CTPV患者,肥大萎缩综合征较为明显,比如肝脏尾叶肥大､慢性肝病改变以及门脉高压等表现,但左外侧段萎缩和Ⅳ段正常或萎缩在CTPV具有特征性｡而肝叶各段的功能状况,正是临床治疗急需了解的｡③对于CTPV致使门脉高压存在,门静脉侧支循环血管管径､哪些血管与门静脉形成了侧支循环,MSCT都可以提供必要的数据参考,而这些数据正是CTPV患者需要肝移植术前所必需的｡
综上所述,MSC T不仅能显示门静脉海绵样变性后形成的侧支循坏,提供直观的诊断,还能显示肝脏的灌注情况､各段血流改变后肥大､萎缩,以及由哪支血管形成的侧支循环等,可对临床治疗提供较为明确的资料以方便正确选择治疗方案｡CTPV患者行MSC T是必要的｡
【参考文献】
1. Balf our GW, Stewart G. Case of enlarged spleen complicated with ascites both depending upon v aricose dilatation and thrombosis of the portal v ein.Edinburgh Med. J,1869,14:589-599
2. 张应和,李春芳,徐刚,等. 动态对比增强MRA对门静脉海绵样变性的诊断.放射学实践,2006,21(4):370-372
3. 芦爱霞,崔广和,高岩冰,等. 门静脉海绵样变性的彩色多普勒超声诊断.实用医技杂志,2003,10(8):840-841
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5. Bay raktar Y, Balkanci F, Kay han B, et al. Bile duct v arices or “pseudo-cholangiocarcinoma sign” in portal hy pertension due to
cav ernous transf ormation of the portal v ein. Am J Gastroenterol, 1992, 87(2): 1801-1806
6. Norio N, Kohi M, Hideo T, et al.Hepatic perf usion in cav ernous transf ormation of the portal vein: ev aluation by using CT angiography.AJR,152: 985-986
7. 陈建业,陈义雄,梁卫明,等. 门静脉海绵样变性在肝癌介入治疗中的临床意义.放射学实践,2005,20(3):254-256
8. Valérie V,Bertrand C, Christophe B, et al. Atrophy-hy pertrophy complex in patients with cav ernous transf ormation of the portal v ein: CT ev aluation. Radiology,2006,241(1):149-155。