肺静脉畸形引流

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肺静脉畸形引流
TADPV分型（Ⅰ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC 经垂直静脉 - 上腔静脉回流至右心房，
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅱ型） 心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房 心内型：也称心旁型或心脏型，约占 30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔 与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC 后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，
胎儿TAPVC 超声心动图的共有特征 共同肺静脉和未见到肺静脉回流至左心房是诊断该病的重要征象。 四腔心切面上表现为左心小，右心增大，非常小的左心房是诊断 TAPVC 的重要线索。 发现当肺静脉畸形引流，左心房后静脉角消失，是诊断该病的一个超声征象 四腔心切面左心房后壁旁见双球征，双球征指主动脉和垂直静脉的短轴面。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TAPVC 心下完全型静脉畸形引流
肺总静脉
经垂直静脉穿过腹腔汇入门静脉
胃泡右侧可见垂直静脉
房间隔缺损
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
PAPVC 异常引流部位较多，常见的有右肺静脉经上腔静脉或下腔静脉（常 伴有弯刀综合征），或直接回流至右心房；左肺静脉经垂直静脉流入无名 静脉或流入冠状静脉窦。PAPVC 畸形引流途径复杂多变，且常合并房间隔 缺损。单发 PAPVC 诊断十分困难，漏诊率较高。
弯刀征
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肺静脉畸形引流
胎儿血液循环与成人不同
系统的压力随之持续增高，通过房间交通使原来的左向右分流发展为右向左分流
出现紫绀。
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（Ⅰ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
心上型：该型左右肺静脉回流入左房后 侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直 上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉 (SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉 或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%
肺静脉畸形引流
中心医院超声科-2016.01
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
肺静脉畸形引流（anomalous pulmonary venous connection,APVC）是一 种少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的4.9%，目前血管造影是诊断该病的 “金标准”。在胎儿期，超声心动图是评价 APVC 有效的无创检查方法。近年 来随着超声技术的发展，越来越多的学者关注该病的产前诊断。
冠状静脉窦扩大但位置正常。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅱ型） 心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅲ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TAPVC 完全型静脉畸形引流模图
冠状静脉窦扩张 左右肺静脉直接入右房、肺总静脉汇入上下腔门静脉需追踪
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
部分型静脉畸形引流 PAPVC模图
冠状窦扩张上腔型房间隔缺损
左、右肺静脉角消失左心房后见扩张的肺总静脉
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肺静脉畸形引流
不同类型 TAPVC
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
的超声表现
垂直静脉与上腔静脉血流相反
永存左上腔静脉
心上型肺静脉异位引流3VT模式图
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
不同类型 TAPVC 的超声表现 心内型：当共同静脉汇入冠状动脉死窦时，会引起后者扩张，左上腔也会引
起扩张，两者需注意鉴别。
心下型：垂直静脉穿过膈肌向下行走，血流方向与降主动脉一致腹横切面显 示垂直静脉位于降主动脉与下腔静脉之间，该型心腔比例失衡不显著，易发 生梗阻，诊断较困难。 部分型静脉畸形引流 PAPVC，也存在共同静脉、垂直静脉。PAPVC超声超 声无典型征象，产前诊断更加困难，相关研究报道较少。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
响有一定的局限性。
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The end,thank you!
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肺循环后 7%~8% 的血液通过肺静脉回流至左心房（图 1），故胎儿期肺静脉畸形
引流导致的血流动力学改变不明显，心腔比例失调不显著， 部分病例在晚孕期显示。
孕24周胎儿，胸腔横断面四腔心切面应用 高分辨率血流示4条肺静脉回流至左心房。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿TAPVC 超声心动图小结： 二维超声心动图是诊断胎儿APVC的重要检查手段。TAPVC 在超声心动图上有 特征性改变，容易发现，而PAPVC 血流动力学及超声无典型改变，容易漏诊。 故在胎儿超声心动图检查中多采用四腔心切面，应用高分辨率血流观察左、右 4 条肺静脉是否回流到左心房，是检测 APVC 的实用方法。实时三维成像系统 可以准确清晰地显示肺静脉畸形引流的连接部位及回流途径，呈现 APVC 的立 体解剖特点，但受孕妇肥胖、羊水过多、胎儿活动频繁、肋骨的声影等因素影
在四腔心切面可以观察到左心房后壁与降主动脉间距增宽
上述征象是观察肺静脉畸形引流的线索和思路。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿不同类型TAPVC 超声心动图特征 心上型 心上型肺静脉异位引流在3VV和3VT上有相应的表现,其他类型无明显表现。心 上型肺静脉异位引流主要表现为肺动脉左侧可见上行垂直静脉,内径小于右上腔静脉,血
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肺静脉畸形引流
分类
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
部分型：指两个肺的一部分肺静脉与右心房或/和腔静脉连接。
完全型：所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。
按引流部位分型 心上型（引流入无名静脉、奇静脉或上腔静脉，约占50％ ） 心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约占30％） 心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静脉或胃左静脉，约占13％） 混合型（引流入腔静脉或右房不同部位 ，约占7%）
流方向与右上腔静脉相反。其他两型在3VV和3VT上无异常发现。
在四腔心切面垂直静脉位于左心房与脊柱之间，降主动脉前方。在三血管 - 气管切面 垂直静脉位于肺动脉左侧，应与永存左上腔静脉（LSVC）相鉴别。二者血流方向不同 ，LSVC 血流方向与上腔静脉血流方向一致，与主动脉血流方向相反，垂直静脉血流方 向与上腔静脉血流方向相反，与主动脉血流方向一致。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿不同类型TAPVC 超声心动图特征 心上型 二维图像 TAPVC 上腔静脉扩张，内径宽于主动脉，LSVC 时上腔静脉内径正常。非标 准长轴切面可以观察到 LSVC 由头侧向下走行经冠状静脉窦回流至右心房，心上型 TAPVC 垂直静脉向头侧走行，两者彩色多普勒血流方向相反。 左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房 右图心上型为 4 支肺静脉在左心房后 汇合成共同肺静脉，经垂直静脉 - 无 名静脉 - 上腔静脉回流至右心房。
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
定义：肺静脉畸形引流，又称肺静脉异位连接，是指肺静脉的一部分或全部未 能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血 管畸形。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理机制：
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通，之 后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干，继而与肺静脉从汇合而成的四个肺 静脉主支相连接，肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的主支 直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入左心房，完成肺静脉的发育，此时肺静 脉丛与体静脉之间的侧支闭合。
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肺静脉畸形引流
部分型
anomaloபைடு நூலகம்s drainage of pulmonary verns APVC
畸形引流的肺静脉不与左心房连接，而是直接进入到右房或体静脉，故形成 房水平的左向右分流的动力学改变。 完全型 所有的肺静脉均不与左心房连接，但通常有一房间交通使右房的血液流入左
房以维持体循环，从而形成左向右及右向左双向分流。
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经