垂体微腺瘤诊断

垂体微腺瘤的诊断

垂体胚胎发育：

·胚胎发育第3,-4周，消化管的颊泡发育成一憩室样结构——Rathke囊袋·囊袋内细胞向颅则生长，形成颅咽管·颅咽管末端与来源于神经管的漏斗部相连接。

·胚胎11～12周，颅咽管消失·随后Rathke囊袋的前、后壁增生，形成垂体前叶的前部和中部·漏斗部增生形成垂体后叶

垂体前叶细胞生理学： 具有5种分泌功能细胞

·生长激素(growth hormone，GH)

·促肾上腺皮质激素 (adrenocorticotropic hormone，ACTH)

·促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone，TSH)

·催乳激素(prolactin，PRL)

·促性腺激素(gonadotropic hormone，GnH)。

垂体细胞分泌及分布规律性：

·ACTH细胞→ACTH+脂激素(β-LPH)

·GnH细胞→卵泡刺激素(FSH)+黄体生成素(LH)

·GH+PRL细胞-前叶两侧

·ACTH细胞-前叶中央区

·TSH细胞-正前方

垂体微腺瘤： ·微腺瘤小于lcm·绝大多数起源于前叶→腺瘤·后叶肿瘤→垂体细胞瘤

垂体微腺瘤发病机制： ·垂体本身缺陷·下丘脑功能失调·基因突变·多种原癌基因生长刺激蛋白基因等。

垂体微腺瘤分类：

·分泌性腺瘤65％～80％： 单激素分泌腺瘤、多激素分泌腺瘤

·无分泌功能腺瘤20％～35％

·未分化细胞瘤

·瘤样细胞瘤

单激素分泌腺瘤： ·PRL腺瘤40％～60％·GH腺瘤20％～30％·ACTH腺瘤5％～l5％·TSH腺瘤罕见<1％·GnH或FSH/LH 腺瘤＜1%。

PRL腺瘤： ·最常见·女性，泌乳一闭经·男性，阳萎、性功能减退·PRL浓度>200n9／ml·特征： 电镜下线粒体内嗜锇颗粒，错位胞溢。

GH腺瘤： ·巨人症·肢端肥大症·巨人肢端肥大症·GH↑→全身代谢紊乱·骨骼、软组织、内脏增大·早期垂体功能亢进·晚期垂体功能减退。

ACTH腺瘤： ·皮质醇增多症(库欣综合症)·脂肪、蛋白质、电解质紊乱·性功能障碍、抵抗力减退·水牛背、满月脸、皮下紫纹·高血压。

TSH腺瘤： ·垂体性甲亢·甲状腺肿大、突眼不明显·血TSH、T3T4↑·肿瘤多呈侵蚀性。

GnH或FSH／LH腺瘤： ·瘤细胞可分泌FSH、及LH·原发少见、继发常见·电镜： 瘤细胞部分发育成熟、部分不成熟。

多激素分泌腺瘤： ·混合性腺瘤、混合症状·嗜酸干细胞瘤少见·催乳生长激素细胞腺瘤

无分泌功能腺瘤： ·未分化细胞瘤垂体前叶功能低下，垂体性侏儒症·瘤样细胞瘤垂体后叶功能低下，尿崩症，下丘脑垂体性肥胖，视神经受压症状等。

垂体微腺瘤诊断： 内分泌功能测定、影像学诊断

内分泌功能测定： ·垂体肾上腺皮质功能测定·垂体催乳素PRL测定·生长激素GH功能测定·甲状腺激素功能测定·促性腺激素GnH功能测定

内分泌功能测定： ·垂体内分泌激素既受下丘脑促激素和抑激素的支配，同时亦调节其相应的靶腺功能，并受到靶腺激素正负的调节·激素检测技术的改进： 放免法 (RIA)·免疫放射计量法(IRMA)·免疫化学发光法(IcMA)

垂体肾上腺皮质功能测定： ·库欣综合征(Cushion'S syndrome)或皮质醇增多症·上源性(库欣病，cushing's disease垂体腺瘤)·下源性(肾上腺腺瘤)及异位性(不同癌症)·测定血皮质醇和24h尿游离皮质醇(UFCl·凡其值逾常者可能为库欣综合征·分别于白昼和午夜测定血皮质醇了解其昼夜节律变化正常与否·凡其昼夜节律消失者属库欣综合征

血ACTH测定： ·血ACTH值低于正常属肾上腺性·血ACTH值高于200pg／ml属异位性·血ACTH值正常或稍偏高属垂体性·在皮质醇升高情况下通过负反馈作用应抑制垂体ACTH分泌,如ACTH值正常，实际上已偏高·血ACTH值介于100-200pg／ml者-动态功能试验及同族激素如促脂激素(β-LPH)等测定，以利鉴别垂体性或异位性

CRF动态试验： ·血ACTH基础值升高>／50％．血皮质醇升高>／20％，支持垂体性·如不及此值，则支持异位性或肾上腺性

岩下静脉窦直接采血测定： ACTH·岩下窦血直接受纳同侧垂体血的回流·岩下窦血与外周血ACTH比值≥2.1属垂体ACTH分泌增多，支持垂体性·若比值≤1.5，属异位性·双侧岩下窦血ACTH比值≥1.4，则ACTH瘤偏于一侧

地塞米松(Dx)抑制试验： ·服DX前后，测血皮质醇，24h尿UFC，17-羟皮质类固醇，17-酮类固醇。(1)小剂量DX5mg／d po 试验．测定值下降>50％属单纯性肥胖，<50％属库欣综合征；(2)大剂量DX8mg／d p0试验．测定值下降，>50％属垂体性，<50％属肾上腺性

垂体催乳素PRL测定： ·血PRL正常值为<20ng／ml·垂体PRL瘤时，血PRL个·影响高PRL血症因素很多生理性、药理性、病理性等

生理因素PRL↑： ·妊娠↑↑↑·睡眠↑↑·产后： 无护理↑↑·有护理↑↑↑·乳头刺激(非产后)↑·性交(女)↑·各种刺激↑·新生儿↑·运动↑·精氨酸↑·妇科检查↑·静脉穿刺↑

药理因素PRL↑．TRH ↑↑·治疗精神药物(多巴胺拮抗药)利培酮↑↑吩噻嗪↑↑丁酰苯↑↑苯扎明↑↑ 氟哌啶醇↑↑甲氧氯普胺↑↑·匹莫齐特↑↑α-甲基多巴↑利舍平↑阿↑个脑啡呔，内啡呔↑↑避孕药↑雌激素↑5-羟色胺↑多潘立酮↑ 病理因素PRL↑： ·垂体腺瘤↑↑·下丘脑垂体联系中断↑·颅咽管瘤↑·异位松果体瘤↑·垂体柄切断术↑·空蝶鞍征↑·组织细胞增多症x↑·肉瘤病↑

异位PRL↑： 胸壁病变↑·原发性甲减↑·多囊卵巢综合征↑·下丘脑功能紊乱↑·功能性PRL↑+闭经·头部外伤↑·若干精神病↑

TRH兴奋试验： ·TRH兴奋的分泌·TRH0.2mg静注:于正常人，15、30min后血PRL值升高至少数倍·PRL瘤时，血PRL升高不及1倍，故有助于鉴别PRL瘤的诊断

甲氧氯普胺(灭吐灵)兴奋试验： ·甲氧氯普胺(MCP)为多巴胺受体拮抗药。能兴奋PRL分泌·口服方法简便、价廉、无副作用等优点，目前在国内已取代TRH法·取MCPlomg口服，服药前和服药后第1，第2，第3小时分别采血测定PRL值·一般于正常人或功能性高PRL血症时，服MCP后血PRL值升高平均l0倍左右，于PRL瘤时则血升高不明显，易于鉴别

生长激素GH功能测定： ·成人GH正常值为<5ng／ml

·胰岛素耐量试验给予正规胰岛素0.05～0.15U／kg静注，分别于给 药前30min，给药后0、30、45、60、90min，采血测定血糖和GH，如出现低血糖(<40mg／dl)，血GH应升高>10ng／ml

·左旋多巴试验给予左旋多巴(L-dopa)10mg／kg口服，分别于0、30、45、60、120min测定血GH，正常反应血．GH>7ng／ml

·L-精氨酸试验给予L-Arg0．5g／kg静注，分别于0、30、60、120min测定血GH，正常反应： 血GH>7ng／ml

甲状腺激素功能测定： ·垂体TSH腺瘤分为原发性和继发性TSH瘤

·原发性又称功能性TSH瘤，起因于垂体本身功能亢进，需手术治疗·继发性又称反应性TSH瘤，系周围靶腺甲减所致，则宜激素替代治疗，故应首先测定其功能予以鉴别

测血： ·常规测定血TSH·T3、T4·THBl、α-Sub·TSH瘤时TSH升高或正常·T3、T4升高

TRH动态兴奋试验： ·给予TRH200～500ug静注后，于0、20、60min分别测定血TSH．PRL。兴奋后血TSH不见升高，属原发性TSH瘤；TSH明显升高，属正常人或非TSH瘤性

左旋多巴抑制试验： ·多巴胺减少TSH分泌·给予DA促效药后，TSH不被抑制，属原发TSH瘤·TSH抑制明显，则属非瘤性SITSH(TSH不适当分泌综合症)

促性腺激素GnH功能测定： ·GnH腺瘤分为原发性或继发性·原发性又称功能性腺瘤需手术治疗·继发性又称反应性腺瘤，起因于先天性周围性腺功能不全，宜药物替代治疗

测血： ·常规测定血FSH·LH，(睾酮)·雌二醇(E2）·α-Sub，β-Sub基值·原发性GnH瘤时，每见血FSH，α-Sub升高 LHR H兴奋试验·女性正常的生理性反应为： 血LH的增高甚于FSH·绝经期后原发性GnH瘤时。血FSH的升高较LH为明显·男性病人则反应不明显

TRH兴奋试验： ·TRnN激FSH和LH分泌·GnH瘤时，给予TRH200ug后，血FSH或FSH，LH升高有诊断价值，但不经常出现·血α-Sub的升高则有重要诊断意义

垂体影像学诊断： ·头颅平片·气脑造影·脑血管造影·CT·MRI

CT扫描方法： ·冠状位扫描·薄层扫描·增强扫描·动态扫描

MR扫描方法： ·薄层扫描1～3mm·矢状位T1w·冠状位T1w、T2w·增强后矢状位、冠状位T1w·动态增强-团注，连续扫描 正常垂体解剖： ·腺垂体-远部、结节部和中间部·神经垂体-神经部、漏斗和正中隆起·前叶、后叶、漏斗