中枢神经系统-发育畸形

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• 胚胎第7-10周时,联合块诱导大脑半球轴突从 一侧向另一侧生长,形成胼胝体。 • 分为嘴部(rostrum)、膝部(genu)、体部 (body)和压部(splenium)4个部分,其发育 顺序由前向后,正好与其成熟顺序相反。 • 胚胎早期的感染或缺血等因素可导致其发育不 良。常首先累及体部和膝部,也可同时累及膝 部和压部,但单独累及膝部的较少,仅见于前 脑无裂畸形。
小脑蚓部轻度发育不全,后颅窝大小在正常范围内。
枕大池畸形增大
• 小脑半球发育正常,小脑蚓部是完整的。 第四脑室正常。只是枕大池外形较大, 并可以延伸到小脑蚓部以上,直达直窦。 • 与后颅窝蛛网膜囊肿难于鉴别,需要鞘 内注射造影剂才能确诊
后颅窝蛛网膜囊肿
• 后颅窝内蛛网膜分裂成两叶包裹而成的 含有脑脊液的囊肿。一般与蛛网膜下腔 不通。第四脑室和小脑蚓部发育正常, 但是可以受囊肿压迫发生变形和移位。 囊肿的密度和信号强度与脑脊液相似。 注射造影剂后囊肿不增强。
• 两侧半球间有成熟脂肪沉积,位于胼胝体内或 体旁。属于中线闭合不全(midline dysraphias)。 其他部位为:四叠体,灰结节,桥小脑角
前脑无裂畸形(Holoprosencephaly)
• 前脑完全不能或部分不能形成两侧半球 和各个脑叶,便形成前脑无裂畸形。这 种畸形在纵向上不能形成纵裂,因而不 能形成两侧半球,在横向或水平方向上 不能划分端脑和间脑 • 临床表现为面部畸形、发育迟缓及癫痫 发作。
小脑畸形 巨脑畸形 神经表皮综合症 导水管梗阻 珠网膜囊肿 血管畸形
脑裂畸形 无脑回畸形 厚/多小回畸形 胼胝体未发育 异位症
神经元细胞迁移
2-5月
神经元细胞组建
出生后6月
髓鞘形成成熟
6月-成人
代谢异常 脱髓鞘疾病
脑膜膨出Meningocele和脑膨出Encephalocele
• 枕部脑膨出 颅骨缺损位于枕大孔和人字缝之 间,可合并神经管缺损,如Chiari II型和III型畸 形。还可合并其它畸形,例如Dandy-Walker畸形 • 额筛和蝶咽部脑膨出 位于鼻骨和筛骨之间。 不合并神经管缺损。经蝶骨或蝶咽部脑膜脑膨 出,常合并很多蝶鞍和鞍旁结构变形和内分泌 异常。也常合并有胼胝体发育不全。
神经元增殖和移行异常
在神经元移行过程中,如果发生损害,可以产生各种畸 形,如无脑回畸形(光滑脑)、脑裂畸形、脑回过多过细 畸形(polymicrogyria)、层状或局灶型脑灰质异位畸形等。
胶质放射状纤维的缺血性损害
图① 胚胎4-6个月阶段的早期, 大脑血供应来源于大脑前动脉 (A)和大脑中动脉(MCA) lv: 侧脑室cp:脉络丛 斑点区:侧脑室旁的生发层 线条区:胶质细胞及其放射状 纤维
胼胝体发育不全
• 胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部, 所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。 • 胼胝体全部或部分缺如,部分缺如往往发生于 胼胝体压部。 • 侧脑室前角向外移位,侧脑室内侧缘有凹陷的 压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离,形成蝙 蝠翼状。 • 侧脑室体分离,相互平行,主要见于横断面图 象上,可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。
基阿利畸形 (Chiari Malformation)
• I 型畸形(Chiari I),也称先天性小脑扁桃体疝, 这种畸形是颅颈部异常发育引起的,主要表现 小脑扁桃体向下延长,下端变尖,呈楔形,通 过枕大孔,进入高位颈椎椎管。
年龄 正常小脑扁桃体的位置
<10岁
10~30岁 31~80岁 81~90岁
脑叶型前脑无裂畸形
视-隔发育不全( Septo-optic Dysplasia )
• 临床上眼部症状包括眼震、色盲、视觉活动下 降,视敏度减弱,但也可表现正常视力 • 神经系统可有低张力、强直,半数病人有癫痫 发作。患者中约有2/3合并下丘脑及垂体功能障 碍 • 影像学表现透明隔发育低下或完全缺如(图 3.3.14),致使额角呈方盒状。重度病例表现 视神经和视神经管发育低下
表4-1-2 颅脑和脊柱的先天畸形(按发育阶段分类)
孕龄 发育期 背侧诱导 初期神经胚形成 3-4周 脊索,脊索中胚层诱导 形成神经板 神经板背侧闭合形成神 经管 (神经管闭合障碍) 无脑儿 脑膨出,脊髓脊膜膨出 Chiari畸形 脊髓积水 正常发育 畸形发育
后期神经胚形成
4-5周
(隐性闭合不全畸形) 脊索,中胚层相互作用 形成硬膜、软膜、脊椎、 脑膜膨出 颅骨 脂肪瘤 脊髓拴系症 脊索前中胚层诱导颜面、 前脑 前脑分裂为眼泡、嗅球 端脑发育为半球、脑室 、壳核、尾核 间脑发育为丘脑、下丘 脑、苍白球 后脑发育为小脑半球、 蚓部 延脑发育为延髓、桥脑 光脑无沟裂畸形 隔视神经发育不全 颜面畸形 小脑发育不全 Dandy-Walker畸形 前脑无裂畸形
中脑曲
神经外胚层和皮肤的分离
• 浅表的外胚层与下面的神经外胚层分离, 在神经管背面融合,将来形成皮肤。未 来的脑膜,神经弓(脊椎骨的椎弓), 和脊椎旁肌肉是由间充质形成的,后者 位于神经管和皮肤之间,向背侧移行。
脑白质的髓鞘化
• 自胚胎5个月开始,而后按一定顺序发生。
前脑形成
• 神经元的形成 胚胎脑皮质的形成来自 两侧室和三室壁的生发层 • 神经元的移行 沿着放射状脑胶质纤维 向脑周围移行 • 大脑半球的联合 联合纤维联系两侧半球 之间相关的区域,大约发生于胚胎第817周
二 组织形成障碍Disorders of histogenesis 结节性硬化Tuberous Sclerosis 神经纤维瘤病Neurofibomatosis 脑三叉神经血管瘤病Encephalotrigeminal angiomatosis 肿瘤Neoplasia 血管病变Vascular lesions 引自DeMyer W: Birth defects 1971,7:78.
不同程度前脑无裂畸形的表现
脑叶间裂基本全无 脑叶间裂部分缺损 脑叶间裂小部不全
Alobar
大脑半球间裂 大脑镰 全缺 全缺
Semilobar
部分缺 部分缺
Lobar
只有前下融合 形成良好
透明隔
脑室 丘脑、底结 颅脑颜面畸形
全缺
单一室 全融合 严重
全缺
H形,枕颞角不全 部分融合 不同程度
全缺
额角方形 分隔良好 轻度或无
中枢神经系统 发育与先天畸形
神经系统的发育过程
• • • • • • 神经胚的形成 神经管的闭合 脑泡和脑曲形成 神经外胚层和皮肤的分离 脑白质的髓鞘化(myelination) 前脑形成 、中脑形成 、后脑形成
神经胚的形成
• 神经板 神经沟 神经褶 神经管
神经管近端的2/3形成未来的脑;末端的1/3 形成未来的脊髓。神经管的腔将变为脑室系 统和脊髓的中央管
中脑形成
• 神经管变窄,发育成为大脑导水管 • 中脑翼板的神经母细胞形成顶盖和四叠 体的小丘;基底板的神经母细胞形成被 盖
后脑形成
• 由口端的后脑和尾端的末脑组成。后脑 形成桥脑和小脑,末脑形成延髓,末脑 也叫髓脑。
先天性颅脑畸形的分类
表4-1-1 先天性颅脑畸形的分类(按解剖和组织学) 一 器官形成异常 1.神经管闭合障碍(Disorders of Closure) 颅裂畸形Cranioschisis 脑膜膨出Meningocele 脑膨出Encephalocele 无脑畸形Anencephaly 胼胝体脂肪瘤 胼胝体发育不全Agenesis of Corpus Collosum 畸胎瘤Teratoma 基阿利畸形Chiari Malformation 第四脑室囊肿畸形Dandy-Walker syndrome 2.脑憩室化障碍(Disorders of Diverticulation) 视-隔发育不全Septo-Optic Dysplasia 有脑叶全前脑无裂畸形Lobar Holoprosencephaly 无脑叶全前脑无裂畸形Alobar Holoprosencephaly 无脑室大脑Aventricular cerebrum
神经管的闭合
• 形成原始脑泡
脑泡和脑曲形成
• 神经管的头端弯曲,弯曲处向中央收缩,形成 端脑telencephalon(未来的大脑半球),间脑 diencephalon(丘脑和下丘脑),中脑 mesencephalon(顶盖和中脑),后脑 metencephalon(桥脑和小脑)和末脑 myelencephalon(髓脑) • 3个主要弯曲,即中脑曲、桥脑曲和颈曲,它 们把发育中的脑分为大脑、小脑和脊髓
Dandy-Walker畸形
• 第四脑室向后扩大形成一个大囊肿,这 个大囊肿造成后颅窝扩大和后颅窝内的 结构移位和萎缩:小脑蚓部不同程度的 萎缩并向上向后移位;小脑半球萎缩和 向两外侧移位;窦汇、侧窦和小脑幕向 上向后移位。 • 临床可表现为脑ห้องสมุดไป่ตู้水,眼震,强直,智 力低下
第四脑室囊肿畸形变异型
• IV型畸形 表现为严重的小脑发育不良 (cerebellar hypoplasias & dysplasias),甚至于 小脑缺如,脑干发育小,后颅窝相对扩大,充 满脑脊液。但是与Dandy-Walker综合征不同的 是一般不合并梗阻性脑积水,也不合并其它中 枢神经系统畸形。
胼胝体发育不全(Corpus Colosum Dysplasia)
枕大孔下方6mm
枕大孔下方5mm 枕大孔下方4mm 枕大孔下方3mm
• II型畸形 是一种复杂的畸形,累及颅骨、硬 膜、脑、脊髓和脊椎。Chiari II型畸形中可有 其它颅骨和脑的异常,如像大的中间块,胼胝 体发育不全和颅骨陷窝。
• III型畸形 延髓、第四脑室和小脑均向足侧移
位至上部颈椎椎管内,合并枕部脑膨出。疝出 部分有小脑和大脑半球枕叶,偶尔也包含延髓 和桥脑。疝出脑组织因为坏死、胶质增生和灰 质异位等原因,往往没有功能。
3.脑沟形成障碍和神经元移行障碍Disorders of Sulcation and Migration 光滑脑畸形Lissencephaly 多微小脑回畸形Polymicrogyria(脑回过多过细畸形) 脑裂畸形 Schizencephaly 灰质异位畸形Heterotopias 4.脑体积异常Disorders of Size 小头畸形Microcephaly 巨头畸形Macrocephaly 脑积水合并导水管狭窄Hydrocephalus with aqueductal stenosis 巨脑畸形 Megalencephaly 5. 脑实质破坏性病变Destructive Lesions ①水脑畸形Hydraencephaly ②孔洞脑Porencephaly ③缺氧和中毒Hypoxia and Toxicoses ④感染 风疹Rubella 巨细胞包涵体病毒Cytomegalic inclusion disease 弓形体Toxoplasmosi 单纯疱疹Herpes Simplex
• 在矢状面图像上,大脑半球内侧面的脑沟呈放 射状排列。 • 第三脑室位置升高,并呈囊状扩张,使两侧大 脑内静脉分离。 • 在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿,囊肿 和第三脑室是分离的,与侧脑室之间可有或无 交通。 • 胼胝体膝部可合并脂肪瘤,脂肪瘤也可以延伸 至胼胝体的所有部分。
胼胝体脂肪瘤
腹侧诱导
5-10周
神经元的增殖分化、2-4月 组织发生
7周形成生殖细胞基质 细胞增殖形成神经母细 胞、纤维母细胞、星形 细胞、上皮细胞 脉络膜已形成 开始产生脑脊液
顺胶元纤维迁移 由深到浅 形成沟和回 联合板形成胼胝体 海马回的联合 神经元列队、定向、分 层 神经突增殖 突触的建立 少突胶质细胞产生髓鞘 髓鞘形成的高峰在胚胎 30周至生后8月
图② 胚胎4-6月,神经元开始 移行。神经元(斑点)从邻近 侧脑室的生发层内,沿胶质细 胞放射状纤维向脑皮质移行至 它的最终位置。
图③ 胚胎7-9个月,经过 正常的神经元移行,已经 形成正常的皮质(斑点 区),胶质细胞及其放射 状纤维已经转变为星形细 胞,白质已经正常的形成 树枝状分枝。沿侧脑室较 低处仍有残存的生发层基 质。脑岛已经闭合,已经 建立起正常的血循环。
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