2020年国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读(全文)

国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读（全文）

国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy, ILAE）自从1909年成立以来一直致力于推进痫性发作的分类。1969年，Gastaut[1]基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架。随后在此基础上，1981年ILAE首次官方提出痫性发作分类[2]。统一的发作分类极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。但是，随着临床经验的积累和相关领域科学研究成果的进展，分类必须与过去框架保持一定一致性且能够满足新增的临床及研究需求。2010年，ILAE分类与术语委员会痫性发作分类工作组提出了更新分类的提议[3]，经过数年的讨论与反馈，2017年ILAE推出了新版痫性发作分类[4]。理论上，相比于1981年版分类，新分类并无本质性改变，但具有灵活度更高、准确性更强的优点。

一、修订目的

本版发作分类注重临床实用性，即以方便临床实践交流、教学和研究为主要目的。

本次修订的关键点如下：（1）痫性发作可分为局灶性发作、全面性发作和不明起始部位发作，其中局灶性发作等同于之前的部分性发作；（2）在上述发作类别下，根据意识评估（在局灶性发作和不明起始部位发作时评估）和运动/非运动表现再进一步细分发作类型；（3）新增不明起始部

位发作类别，使发作起始部位不明的临床情况依然可被分类；（4）强调局灶性发作中意识评估的重要性，并将发作过程中患者是否存在对周围环境及自身的完整感知（awareness）作为意识评估的要点；（5）进一步规范分类术语，包括将过去分类框架中"部分""复杂""精神性发作"等难以理解的术语进行删除和替换；（6）新增一些重要发作类型，并阐明有些发作类型在局灶和全面性发作的类别下均可出现；（7）使用"双侧强直－阵挛发作（bilateral tonic－clonic seizure）"替换之前的"继发全面发作（secondarily generalized seizure）"。

二、分类框架

如图1所示，痫性发作的分类分为局灶性发作、全面性发作、不明起始部位发作和未能分类发作4大类别。根据2010年ILAE的定义[5]，局灶指发作起自并局限于单侧大脑半球内网络；全面指发作起自存在于双侧大脑半球网络内的某点，并快速累及双侧大脑半球网络。

图1 新版痫性发作分类框架图

Figure 1 Framework of new edition of epileptic seizures classification

（一）局灶性发作的描述

在局灶性发作的类别下，使用两个独立的分类变量对患者的发作过程进行描述：（1）意识水平（下文将对发作过程中的意识评估进行具体定义；需要注意的是，虽然ILAE已将框架内容直接更改为"awareness"，因无法找到合适的中文词语进行对应，经本解读专家组讨论，依然使用"意识"进行过渡）。（2）运动/非运动表现。在分别评估、汇总后，即可产生描述特定发作表现的术语。对应1981年版分类的"部分继发全面强直阵挛发作"，新版替换为"局灶进展到双侧强直阵挛发作"，旨在体现发作之间的传播模式。此外，"双侧"突出后续发作虽累及双侧大脑半球，但并不一定累及大脑的全部网络（与上述对全面的定义相符）。在全面性类别下，因为发作基本均伴有意识障碍，故只采用发作表现作为分类变量。

（二）新增不明起始部位发作类别

新分类新增了不明起始部位发作的类别。该类别的存在意义，即当提示发作起始的信息不明确时，仍能进行分类实现对发作表现的术语描述，并且强调进一步寻找发作起始部位的需求。因为分类是一个动态的过程，

能归为该类别的情况既包括初始评估时医生无法采集完整发作表现信息；也包括已经进行较详尽、涵盖相关辅助检查的综合评估后仍无法判断发作起自局灶或全面。

（三）未能分类的含义

未能分类发作作为一个独立的类别，表示经过现阶段评估不能被放在其他任何一个类别内的情况。

（四）临床应用新分类的其他注意事项

在临床中，常无法一次精准获得所有的发作表现信息。为此，新分类强调以现有信息进行分类，在信息不足不能再下分时，可在任何评估层面停止。例如当患者病史信息无法提供具体的运动表现，仅能确定出现于单侧肢体，且不能清晰回忆发作时的周围环境（即意识障碍），则可暂时分类为伴意识障碍的局灶性运动发作（因病史信息受限，无法添加运动表现细节）。当有进一步的信息能够补充时，则应及时变动分类。需注意的是，上述分类框架中虽未直接体现辅助检查的价值，但若有阳性提示时，需恰当采用辅助检查的信息以保证分类的准确性。

当在分类变量下有具体的运动表现信息时，应直接表述，避免术语重复。例如，术语描述应为"全面强直－阵挛发作"，并非"全面运动强直－阵

挛发作"，因为"强直－阵挛"是运动表现的一种。同样地，如果在不同分类变量类别下，术语意义存在相互重复，也应适当省略。因此，相比采用"伴意识保留的局灶性感觉发作"进行描述，由于感觉发作意识一定是保留的，则使用"局灶性感觉发作"更为恰当。

当既有运动又有非运动表现时，一般以最先出现或者发作中最显著的特征进行表述，最先出现的表现一般反映发作网络起源。但当多个特征同时显著时，则应考虑多种发作类型序贯出现。

三、主要变动点

（一）强调对发作中的"意识"评估

新分类强调了对局灶性发作的意识评估，并且将意识评估简化为在发作过程中即使患者处于无法运动的状态，是否仍能够对自身和环境存在完整感知（awareness）。根据临床医生获取到的信息，意识状态可分为意识保留（aware）、意识障碍（impaired awareness）和不明意识状态（unknown awareness）。

（二）增加或变动的术语

为进一步规范化，新版分类还增加和修正了多个术语。新旧术语的对应关系详见表1。

其他增加的术语还包括癫痫性痉挛（epileptic spasm），即躯干或近端肌肉为主突然地屈、伸或者屈伸混合运动。主要见于婴儿痉挛。

行为中断（behavioral arrest）指发作前正在进行的活动突然停止，发作过程中无任何动作。

认知（cognitive）在癫痫术语中是指与皮质高级功能相关的脑活动，如语言、空间知觉、记忆等。与之前1981年版分类中的精神（psychic）基本对应。一些常见的认知发作表现有：失语、注意力障碍、似曾相识感（déjàvu）、言语障碍、幻觉、错觉、旧事如新感（jamais vu）、记忆障碍、强迫思考和反应障碍等。