免疫增殖性疾病及其免疫检测

非分泌 型
1 ～5
无
溶骨病变较少，神经系
统损害较多见
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二、巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以 分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾 病。好发于老年男性。
主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大 等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征
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多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
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不同类型的多发性骨髓瘤特点
类型 IgG
发生率 （%）
50～60
本周蛋白尿阳 性（%）
50 ～ 70
临床特点 典型症状
IgA
20 ～
25
IgD
1～ 2
IgE
0.01
50 ～ 70 90
少见
高粘综合征较多见
骨髓外病变多见，溶骨 病 变 多 见 ， 44% 淀 粉 样 变
实验检查： ➢血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时 难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。 ➢将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型 M蛋白，结合临床症状可以诊断本病。
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三、重链病
重链病（Heavy chain diseases）是突变的 浆细胞不能产生轻链或所产生的重链异常不 能与轻链装配是导致血清重链过剩的原因， 致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功 能的免疫球蛋白重链所导致的疾病。
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不同种类重链病的特征
特点 好发年龄 临床特点
组织特征
醋酸纤维膜电 泳 血清免疫电泳 本周蛋白 骨质破坏 预后
HCD
HCD
平均50岁
10～30岁
淋巴结肿大、肝 脾肿大、悬雍垂红 肿、细菌感染、贫 血等
易变，多形态淋 巴样细胞在淋巴结 和骨髓中浸润 不均一的小M峰
自由链
吸收不良征候群、 散在性腹部淋巴结肿 大（肠型）；呼吸道 炎症肺部病变等（肺 型）
HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达
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物理因素 化学因素 生物因素等
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二、正常体液免疫抑制
IL-4：启动休止期的B细胞进入DNA合成 期。
IL-5：促进B细胞继续增殖。 IL-6：促进B细胞分化成浆细胞。 正常条件下IL-6可以反馈抑制IL-4控制B 细胞的增殖分化。
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第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测
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1
免疫增殖性疾病（immunoproliferative disease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起 的疾病，多属于血液疾病范畴 。
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2
按细胞表面标志分类的免疫增殖病
T细胞 急性淋巴细胞白血病
淋巴母细胞瘤
慢性淋巴细胞白血病
B细胞 原发性巨球蛋白血症
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5
单克隆免疫球蛋白增殖病的分类
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第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制
• 浆细胞异常增殖 • 正常体液免疫抑制 • 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 • 溶骨性病变
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一、浆细胞异常增殖
通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克 隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。
多发性骨髓瘤
传染性单核细胞白血病
裸细胞 急性淋巴细胞白血病
组织－单 急性单核细胞白血病
核细胞 恶性组织细胞增多病
其他
何杰金病
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3
浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性 疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类 疾病。
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4
第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类
免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞 的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、 引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫 球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋 白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白 异常增殖的疾病。
氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿， 氨基酸尿，肾小管性酸中毒）
视力障碍，脑血管意外
紫瘢、鼻衄，其他出血现象
正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染
肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆
菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹
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三、溶骨性病变
➢浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏 ➢是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果 ➢高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子 ➢与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系 ➢是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一
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三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤
病理生理
临床表现
轻链的沉积→淀粉样变性
巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心 力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱
轻链蛋白尿；高钙血症与高尿 酸血症；淀粉样变性；浆细胞 浸润→肾性尿毒症
单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高
纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白 包裹血小板→血液凝固障碍
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第三节 常见免疫球蛋白增殖病
➢单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonal gammopathy）是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。 ➢由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫 球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合 的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这 类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonal protein）
小肠和肠系膜淋 巴结有淋巴样细胞 浸润
M带可有，多数不明 显；β~区蛋白带明 显增宽
80%有自由链
无
无
罕见
无
不良，死于细菌感
良好
染
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HCD 成年（中老年）
内脏淋巴结肿大等
骨髓浆细胞有空泡， 常以淋巴样细胞出现
正常或低丙种球蛋白 血症
自由链 多数有，属链 约1/3有 慢性淋巴细胞型较22好
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多发性骨髓瘤（multiple myeloma） 临床表现： 骨痛 贫血 感染 高粘血症表现 肾功能损害
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特点：
血清中有大量单克隆M蛋白或尿中有大量 本周蛋白检出。
免疫球蛋白含量明显降低。
骨髓发现大量浆细胞或组织活检证实有 浆细胞瘤；
原发性的溶骨性损害或广泛骨质疏松。
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四、轻链病
轻链病（Light chain diseases）是变异的浆细胞产
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一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生 的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其 引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免 疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女 比约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。
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