特发性血小板减少性紫癜

2.骨髓象 出血严重者可见反应性造血功 能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或 稍高；慢性病人巨核细胞多增高，多在 0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高达 0.9×109L〔正常值（0.025～0.075） ×109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞 和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成 熟未释放血小板的巨核细胞显著增加， 可达80%；而成熟释放血小板的巨核细 胞极少见。为了确诊此病而排除白血病 或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。
五、治疗
1.一般疗法： 一般疗法： 一般疗法 急性病例主要于发病1～2周内出血较 重，因此发病初期，应减少活动，避免创 伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤， 重度者卧床休息。应积极预防及控制感染， 阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量 液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为 减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局 部出血者压迫止血。
4.大剂量丙种球蛋白静点： 大剂量丙种球蛋白静点： 大剂量丙种球蛋白静点 对重度以上出血病儿，亦可静脉点 滴输入大剂量精制丙种球蛋白，约 0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病 人可提高血小板计数。
六、护理
1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防 护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松， 以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平 时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局 部冷敷。 2．避免损伤 ①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具， 限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出 血。 ②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。 ③禁食坚硬和多刺的食物。 ④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅 内出血。
3.肾上腺皮质激素： 肾上腺皮质激素： 肾上腺皮质激素 一般认为激素的疗效系由于：①降 低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向； ②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产 生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体 血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应 用大量激素后，出血现象可较快好转。 目前仍主张在发病1个月内（特别是2周 内）病情为中度以上或发病时间虽长， 但病情属重度以上的病人应给予激素治 疗。用药原则是早期、大量、短程。
三、病因病理
约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史， 多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先 驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染 性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体 病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。
所以，认为病毒感染引起ITP不是由于 病毒的直接作用而是有免疫机制参与； 因为常在病毒感染后2～3周发病，且患 者血清中大多数存在血小板表面包被抗 体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬 细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更 高，血小板破坏更多。有的病人同时发 生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血； 新生儿患者均半数母亲患有同样疾病； 这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为 主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物， 以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多 食含维生素C、P的食物。有消化道出血时， 更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或 进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改 为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 4、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈出血，应加 强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸 溶液Leabharlann Baidu口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一 般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌 空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。
四、辅助检查
1.血象 出血不重者多无红、白细胞的改 变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒 感染所致。急性出血时期或反复多次出 血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白 细胞增高，网织红细胞于大出血后可增 多。周围血中最主要的是改变是血小板 减少至100×109L以下，出血轻重与血 小板高低成正比，
血小板<50×109L时可见自发出血， <20×109L时出血明显，<10×109L时出 血严重。慢性患者可见血小板形态大而 松散，染色较浅；出血时间延长，凝时 时间正常，血块收缩不良或不收缩；凝 血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。 血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3 因子，可致凝血时间延长，血小板寿命 很短。
一般病例不需给以特殊治疗。若出血严 重或疑有颅内出血者，应积极采取各种 止血措施。慢性病例出血不重或在缓解 期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预 防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起 严重复发。对出血严重或久治不愈者应 进行如下特殊疗法。
2.输新鲜血或血小板： 输新鲜血或血小板： 输新鲜血或血小板 仅可作为严重出血时的紧急治疗。 因患者血中存在抗血小板抗体，输入的 血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几 小时）。故输血或血小板不能有效提高 血小板数。但有人认为输入血小板后可 迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾 向。
5．密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑） 变化。观察血小板数量变化，当小于 20×109/L时常有自发性出血，出血时， 需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色， 记录失血量。观察失血性休克、颅内出 血和合并脑疝的征象。 6．消除恐惧心理。 7．健康教育 ①指导压迫止血方法。② 指导自我保护、预防外伤方法。③指导 识别出血征象
一、定义
体内产生抗血小板表面某些 糖蛋白的自身抗体，主要通过II 型超敏反应而损伤血小板，导致 出血性疾病。
二、临床症状
特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤 粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其 它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经 量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症 状，并发颅内出血是本病的致死病因。 临床可分为急性型和慢性型，前者多见 于儿童，后者好发于40岁以下的女性。女： 男约为4：1。
1．急性型 较多见，好发于2—8岁。多数 发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急， 有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出 表现，85％～90％患儿在1～6个月内痊愈。 2．慢性型 病程超过6个月，多见于学龄 儿童。起病缓慢，常以自发性皮肤粘膜出 血起病。出血症状相对较轻，主要为皮肤、 黏膜出血，可持续性或反复发作性出血， 约1／3患儿发病数年后自然缓解。