特发性血小板减少性紫癜

五、治疗
1.一般疗法： 一般疗法： 一般疗法 急性病例主要于发病1～2周内出血较 重，因此发病初期，应减少活动，避免创 伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤， 重度者卧床休息。应积极预防及控制感染， 阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量 液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为 减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局 部出血者压迫止血。
2.骨髓象 出血严重者可见反应性造血功 能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或 稍高；慢性病人巨核细胞多增高，多在 0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高达 0.9×109L〔正常值（0.025～0.075） ×109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞 和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成 熟未释放血小板的巨核细胞显著增加， 可达80%；而成熟释放血小板的巨核细 胞极少见。为了确诊此病而排除白血病 或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。
1．急性型 较多见，好发于2—8岁。多数 发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急， 有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出 表现，85％～90％患儿在1～6个月内痊愈。 2．慢性型 病程超过6个月，多见于学龄 儿童。起病缓慢，常以自发性皮肤粘膜出 血起病。出血症状相对较轻，主要为皮肤、 黏膜出血，可持续性或反复发作性出血， 约1／3患儿发病数年后自然缓解。
5．密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑） 变化。观察血小板数量变化，当小于 20×109/L时常有自发性出血，出血时， 需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色， 记录失血量。观察失血性休克、颅内出 血和合并脑疝的征象。 6．消除恐惧心理。 7．健康教育 ①指导压迫止血方法。② 指导自我保护、预防外伤方法。③指导 识别出血征象
3.肾上腺皮质激素： 肾上腺皮质激素： 肾上腺皮质激素 一般认为激素的疗效系由于：①降 低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向； ②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产 生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体 血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应 用大量激素后，出血现象可较快好转。 目前仍主张在发病1个月内（特别是2周 内）病情为中度以上或发病时间虽长， 但病情属重度以上的病人应给予激素治 疗。用药原则是早期、大量、短程。
四、辅助检查
1.血象 出血不重者多无红、白细胞的改 变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒 感染所致。急性出血时期或反复多次出 血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白 细胞增高，网织红细胞于大出血后可增 多。周围血中最主要的是改变是血小板 减少至100×109L以下，出血轻重与血 小板高低成正比，
血小板<50×109L时可见自发出血， <20×109L时出血明显，<10×109L时出 血严重。慢性患者可见血小板形态大而 松散，染色较浅；出血时间延长，凝时 时间正常，血块收缩不良或不收缩；凝 血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。 血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3 因子，可致凝血时间延长，血小板寿命严 重或疑有颅内出血者，应积极采取各种 止血措施。慢性病例出血不重或在缓解 期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预 防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起 严重复发。对出血严重或久治不愈者应 进行如下特殊疗法。
2.输新鲜血或血小板： 输新鲜血或血小板： 输新鲜血或血小板 仅可作为严重出血时的紧急治疗。 因患者血中存在抗血小板抗体，输入的 血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几 小时）。故输血或血小板不能有效提高 血小板数。但有人认为输入血小板后可 迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾 向。
一、定义
体内产生抗血小板表面某些 糖蛋白的自身抗体，主要通过II 型超敏反应而损伤血小板，导致 出血性疾病。
二、临床症状
特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤 粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其 它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经 量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症 状，并发颅内出血是本病的致死病因。 临床可分为急性型和慢性型，前者多见 于儿童，后者好发于40岁以下的女性。女： 男约为4：1。
4.大剂量丙种球蛋白静点： 大剂量丙种球蛋白静点： 大剂量丙种球蛋白静点 对重度以上出血病儿，亦可静脉点 滴输入大剂量精制丙种球蛋白，约 0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病 人可提高血小板计数。
六、护理
1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防 护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松， 以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平 时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局 部冷敷。 2．避免损伤 ①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具， 限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出 血。 ②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。 ③禁食坚硬和多刺的食物。 ④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅 内出血。
三、病因病理
约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史， 多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先 驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染 性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体 病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。
所以，认为病毒感染引起ITP不是由于 病毒的直接作用而是有免疫机制参与； 因为常在病毒感染后2～3周发病，且患 者血清中大多数存在血小板表面包被抗 体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬 细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更 高，血小板破坏更多。有的病人同时发 生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血； 新生儿患者均半数母亲患有同样疾病； 这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为 主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物， 以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多 食含维生素C、P的食物。有消化道出血时， 更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或 进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改 为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 4、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈出血，应加 强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸 溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一 般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌 空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。