考研王镜岩高级生化脂类糖类代谢

奇数FA β-OX
n CH3COSCoA CH3CH2COSCoA
甲基丙二酸单酰途径
FA -
脂肪酸-羟化酶
的 氧 化
脂肪酸的-氧化：末端甲基氧 化转变为二羧酸
七、酮体
（一）肝脏乙酰CoA代谢结局 1 进入柠檬酸循环彻底氧化； 2 作为类固醇合成的前体； 3 作为脂肪酸合成的前体； 4 在饥饿、禁食、糖尿病等情形下，乙酰 CoA可进一步缩合并生成乙酰乙酸、-羟 丁酸和丙酮这三种物质，统称为酮体 （ketone body）。
二、（脂二）肪脂肪酸酸转转入线入粒线体 粒体
脂肪酸的-氧化发生在肝脏及其他组织的 线粒体内，中、短链脂酰—CoA （<10C） 可直接穿过线粒体内膜，长链脂酰—CoA 须经特殊的转运机制才可进入线粒体内被 氧化，即肉碱转运机制。
肉
碱
与
脂
酰
肉
肉碱
脂酰肉碱
碱
脂
脂酰肉碱移位酶I
肪
酸
的
肉
碱
转
脂酰肉碱移位酶II
运
• 三、脂肪酸的氧化
Franz Knoop(1904)提出脂肪酸 -氧 化假说，并通过苯基标记喂养试验，发 现脂肪酸的氧化是从羧基端的位碳原子 开始，每次分解出一个二碳片段（乙酰 CoA）。
氧化发生在原核生物的细胞浆及真核 生物线粒体基质。
脂肪酸的氧化
脂酰CoA 脱氢酶
烯酰CoA水合酶 L-3-羟酰 CoA脱氢酶
总计：812+7(2+3)-2 (ATP)
三、不饱和脂肪酸的氧化
不饱和脂肪酸同样需要活化和转运才能进 入线粒体氧化，在遇到不饱和双键前进 行常规的-氧化，若是顺式双键，必需 经顺反异构为反式异构物，需两个酶： 烯酰CoA异构酶，2，4-烯酰CoA还原酶。
9：不饱和双键在奇数
单
不
饱
和
脂
烯酰辅酶A异构酶
肪
酸
的
氧
化
4：不饱和双键在偶数
多
脂酰CoA脱氢酶
不
Байду номын сангаас
饱
和
顺式
2，4-烯酰CoA还原酶
脂 肪
酸
的
烯酰CoA异构酶
氧
化
五、奇数碳脂肪酸氧化
有少量的奇数碳脂肪酸，氧化时经多次 -氧化最终产生若干乙酰辅酶A和一个丙 酰CoA，丙酰CoA 可生成琥珀酰CoA 。
B12辅酶作为甲基丙二酰－CoA的辅酶， 参与丙酰CoA 到琥珀酰CoA 的转变过程。
在线粒体制剂中加入脂肪酸、CoA、O2、、ADP和Pi，可 观察到脂肪酸的氧化，加入安密妥，十六碳脂肪酸彻 底氧化为CO2和H2O，可生成多少ATP？为什么？
习题
脂肪的消化和吸收(续）
4.脂肪与胆固醇、蛋白质结合形成乳糜微粒； 5.乳糜微粒通过淋巴系统和血液进入组织； 6.脂蛋白脂肪酶重新水解脂肪为脂肪酸和甘油； 7.脂肪酸进入细胞； 8.脂肪酸被氧化释放能量，或在肌细胞及脂肪 组织中酯化储存。 9、甘油可转变为甘油-3-磷酸，再转变为二羟 磷酸丙酮，进入氧化途径。
脂肪的酶解
P268
甘 油 进 入 酵 解 途 径
第十八章 脂质代谢--------2
一、脂肪酸的活化 脂肪酸进入线粒体基质前首先被活化成 脂酰 CoA。 脂 酰 —CoA 合 酶 ， 也 称 脂 肪 酸 硫 激 酶 （存在于内质网或线粒体外膜） 反应需ATP供能
R-COO-+ATP+HS-CoAR-CO-SCoA +AMP+PPi PPi2PI
A、脂肪酸过度氧化可导致酮体在血液中的含量升高。
B、脂肪酸的氧化需要肉毒碱作为载体。
C、脂肪酸的彻底氧化需要柠檬酸循环的参与。
D、脂肪酸进行β–氧化前的活化发生在线粒体内。
酮体在肝脏内产生，在肝外组织分解，酮体是脂肪酸彻 底氧化的产物。
只有乙酰辅酶A是脂肪酸降解的最终产物。
脂肪酸经活化后进入线粒体内进行β-氧化，需经脱氢、 脱水、加氢和硫解等四个过程。
P244
硫解酶
（
二
HMG CoA合成酶
）
酮
体
HMG CoA裂解酶
合
成
乙酰乙酸
琥珀酰辅酶A
琥珀酸 乙酰乙酰辅酶A
硫解酶
乙酰辅酶A
（
酮 体 作 为 燃 料
三 ） 肝 外 组 织 利
用
-
P245
羟 丁 酸 作 为 燃 料
习题
• 肉毒碱 脂肪酸的ß－氧化 酮体 酮血症
• 脂酰辅酶A上每分解一分子乙酰辅酶A及其进入TCA循 环彻底氧化，可产生ATP的分子数是：
脂肪酸功能及脂肪的贮能
脂肪酸具有多种生物学功能，P230。
关于能量方面：脂肪是非极性化合物， 以无水状态存在，糖原是极性化合物， 以水合状态存在，按同等重量计算，脂 肪的代谢能量实际上高达糖原的2倍多。
一、脂肪的消化和吸收
脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶）主要 发生在小肠（胰脂肪酶）： 1.胆汁盐乳化脂肪形成混合胶粒; 2.胰脂肪酶分解脂肪，最终分解为甘油和 脂肪酸; 3.肠黏膜吸收分解产物甘油和脂肪酸，到 体内再结合成脂肪；
F. FH4
• *糖脂代谢中以FAD为辅基的脱氢酶有：
• A.脂酰辅酶A脱氢酶 B.ß-羟脂酰辅酶A脱氢酶
• C.琥珀酸脱氢酶
D.苹果酸脱氢酶
习题
催化卵磷脂（磷脂酰胆碱）水解为磷脂酸和胆碱的酶是：
Ａ、磷脂酶Ａ１
B、磷脂酶Ａ2
C、磷脂酶B D、磷脂酶C E、磷脂酶D
下列关于脂肪酸氧化的叙述除哪个外都是对的
硫解酶
软脂酸的β氧化
脂肪酸-氧化总结
1．FA仅需活化一次，消耗1ATP的两个高能磷 酸键，活化的酶在线粒体膜外； 2．脂酰CoA（长链）需经肉碱运输才能进入 线粒体内，有肉碱转移酶I和II； 3. -氧化的能量代谢，氧化产生的乙酰 CoA 进循1(N入 环AT产DCH生A+1循H分环+)子。，乙最酰终C生o成A、H21OF和ADCHO22和，每一次 以软脂酸为例，7次循环产生8 乙酰 CoA、 7FADH2和7（NADH+H+)
• A 15 B 16
C 17
• D 18 E 19
F 20
• 脂肪酸分解产生的乙酰CoA去路 • A、合成脂肪酸 B、氧化供能 C、合成酮体 • D、合成胆固醇 E、以上都是
• *脂肪酸的ß－氧化作用所必需的辅助因子有：
• A. NAD+ B. NADP+
C. FAD
• D. FMN E. HSCOA