肺隔离症的临床与影像诊断

肺隔离症的临床与影像诊断

发表时间：2012-09-04T17:24:49.577Z 来源：《中外健康文摘》2012年第22期供稿作者：董玉敏[导读] 另外，肺隔离症还需与肺脓肿、肺癌、先天性膈疝等相鉴别。

董玉敏(内蒙古阿荣旗中蒙医院CT室 162750）【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012）22-0443-02 肺隔离症属于肺的先天性发育异常，约占所有肺发育畸形的10%。肺隔离症最初于1946由Pryce提出[1]，并从病因学方面提出了血管牵引学说，认为在胚胎初期，出于某种原因导致了主动脉分支的血管残存，牵引了一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。国内1954年首先报道2例，经进一步研究发现，肺隔离症有许多变异和合并症。

一、病因和病理表现肺隔离症的形成机制尚有争议，绝大多数学者认为该病是一种先天性肺胚胎发育畸形，属于支气管肺前肠畸形的一部分。由于胚胎发育时主动脉分支和支气管肺后丛之间的连接未能如正常时闭塞而持续存在，结果由主动脉分支供血，导致该段肺呼吸功能难以进行，形成肺隔离症。其引流可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流。根据隔离肺与正常肺有无共同脏层胸膜分为叶内型、叶外型和混合型。叶内型肺隔离症指隔离肺与正常肺组织表面有共同的脏层胸膜，隔离肺本身并无胸膜包裹，位于肺实质内，常位于两肺下叶的后基底段，以左肺多见，左右之比约2:1。[2]叶外型隔离肺与正常肺组织无共同胸膜，由独立的胸膜包裹，位于肺外。通常位于肺和横膈之间，也可位于膈肌内和膈下，甚至可位于纵膈、心包和后腹膜内。绝大多数肺隔离症属于叶内型，而混合型罕见。[3] 在组织学上，肺隔离症为一发育不良，结构紊乱的肺实质结构，内含有发育不全的支气管壁的各种成分，通常为囊性或囊实性结构，囊壁含平滑肌和软骨成分，内衬以柱状或扁平上皮，可呈单囊或多囊状结构。叶内型肺隔离症隔离肺与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织结构，囊内充满粘液，一般不与支气管相通。只有感染时才与邻近支气管相通，囊内可有脓液，且空气可进入囊内，形成液气囊肿。供血动脉多来自降主动脉，少数来自腹主动脉或其分支，静脉回流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉。叶外型肺隔离症为副肺叶或副肺段，被独立的脏层胸膜包裹，病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊性改变，不易引起感染，供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉。与隔离肺相邻的肺实质常合并局限性肺气肿和支气管囊肿，可能均属于支气管肺前肠发育畸形的一部分。此外，还可合并其他畸形，如先天性膈疝、气管食管瘘、异位肺静脉引流等。

二、临床表现肺隔离症可见于各年龄组，新生儿可因异常的动脉和静脉直接相通引起左向右分流而至充血性心力衰竭和肺水肿。较大儿童在临床上因呼吸困难而引起注意。约2／3的病例在10岁以后首次出现症状。临床上以20岁左右的年轻人发病居多，男女发病无明显差别，大多表现为呼吸道感染症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血等症状，典型病例在同一肺区域内反复发生感染，伴上述呼吸道感染症状。

三、影像学表现 (一）X线：叶内型肺隔离症表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密影，少数为分叶状或三角形，密度均匀,边缘清楚，其下缘多与膈相连。合并感染时，病灶大小可随病理演变改变。感染时病灶可增大，且边缘模糊不清，经抗感染治疗后病灶又可缩小，边缘也变清楚，也可因纤维化而形成向外牵拉的夹角。但病变长期不消失，反复感染后周围的支气管可发生扩张。叶外型肺隔离症表现为左下叶后基底段部位的软组织密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均匀，合并膈疝者并不少见。单纯根据X线表现难以确诊。 (二）CT表现：各类肺隔离症的表现差异较大，但有一些共同的特征。

1、常见的发病部位：叶内型常发生于两肺下叶后基底段，尤其好发生于左下肺后基底段。叶外型好发于肺底和膈肌之间，亦常发生于椎旁，偶可发生于膈肌、纵隔和后腹膜等部位。

2、异常的供血动脉：肺隔离症主要由主动脉及其分支供血。叶内型通常由胸主动脉供血，叶外型由腹主动脉上部供血。采用CT动态增强检查可明确异常供血动脉的开口，供血动脉管径范围为5-20mm。少数由其他动脉分支供血，如由膈动脉、肋间动脉、锁骨下动脉、脾动脉及肾动脉供血。

3、形态和密度： (1）单房或多房状的囊性肿块：其大小、形态各异，可呈团块状、分叶状、椭圆形或分叉状等，内为液性成分，囊壁厚薄不等，和炎症感染有关，伴有感染时可稍厚，炎症吸收后可变薄。感染后病灶可与支气管相通形成液-气平面或液-液平面。可因炎症病灶边缘模糊不清。

(2）囊实性肿块：病灶由液性和实性成分构成，增强检查实性部分强化明显。 (3）实性肿块：呈单发或多发的软组织肿块或结节，病灶大小不一，有明显强化，边缘可光整，亦可不规则。 (4）局部肺野内增多增粗的血管结构，无囊性或实性肿块。这种类型少见。

4、边缘及周围肺组织改变：由于反复感染及修复等病理过程，绝大多数肺隔离症边缘显示呈索条状，与正常肺组织分界不清，处于感染期时，周围可呈斑片状渗出病变。周围肺组织可出现局限性肺气肿。近年来，随着多层螺旋CT技术的飞跃发展，增强螺旋CT多平面重建和三维重建技术，能准确而直观地展示异常供血动脉的起源、走形和分支，且无创、快捷、配合同时扫描所获得的CT轴位图像对肺实质的显示，对肺隔离症的诊断具有极高的应用价值，可取代有创性的血管造影检查。 (三）MRI表现：MR常规序列肺隔离症病灶的信号表现取决于病灶的病理演变，囊性区T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，实性区T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号，信号可均匀或不均匀，病变中流空信号提示供血血管中血流速度较快，及其在病变中的分布，而MRA、CE-MRA可清楚显示出病灶的供血动脉和引流静脉。 (四）DSA表现：传统认为DSA是诊断肺隔离症的金标准，它可明确显示异常增粗的迷走血管，亦能显示迷走血管的形态、走形、数量、起源部位以及回流之静脉情况。但其不能显示肺内病灶情况。另外，其创伤性检查方法受到相关禁忌症的限制，难以普及。

四、鉴别诊断

1、先天性囊腺瘤样畸形：为少见的肺发育畸形，由细支气管的囊腺样增生引起，伴受累肺的发育不良，也常合并肾和(或）双眼的发育不良，病灶和支气管相通，并通常由肺动脉供血，病灶通常很大，造成纵隔移位。呈单囊、多囊或囊实性改变，有时颇似泡样表现。病变一般局限于一侧胸部或一叶肺，但中叶很少累及。此病和肺隔离症的鉴别主要是根据病灶的形态、部位以及供血的差异[4]。

2、支气管源性囊肿：为支气管的先天性发育畸形，主要发生于纵隔和肺实质。肺实质的囊肿可呈单囊、多囊或分隔状，可反复感染，并导致和支气管相通，这些特征和肺隔离症无明显差异。但肺囊肿呈散在分布，无相对恒定的好发部位，无异常的单独的血供。

3、与结节型或团块型动静脉瘘的鉴别：两者均可见异常供血血管，但肺动-静脉瘘以肺动脉供血为主。增强时表现为明显强化如血管的结节或团块，与供血血管及引流静脉相连通向肺门，而肺隔离症实性成分虽可发生强化，但强化程度低于前者，供血动脉为体循环动脉。

另外，肺隔离症还需与肺脓肿、肺癌、先天性膈疝等相鉴别。

总之，肺隔离症临床上典型的病例表现在同一肺野内反复发生的感染，伴呼吸道感染的相应症状，影像表现为双肺下叶后基底段(特别是左肺下叶后基底段）的囊性、囊实性、实性肿块影，发现来自体循环的异常供血动脉可以确诊。

肺隔离症临床表现、体格检查、实验室检查均无特征性改变，X线平片难以明确，DSA作为肺隔离症的金标准，但有创伤，不便于普及，而CT及MRI能发现来自体循环的异常血供而得以确诊，值得推广使用。参考文献

[1]周康荣，主编.胸部颈面部CT.上海：上海医科大学出版社，1996,125.

[2]柳曦，李红，王强，等.肺隔离症的MRI的诊断.临床放射学杂志，2002,21:859.

[3]李铁一，主编.中华影像医学呼吸系统卷.北京：人民卫生出版社，2002,100.

[4]周康荣，主编.胸部颈面部CT.上海：上海医科大学出版社，1996,126.