系统性血管炎zxcPPT课件

白塞病：可累及大中小 血管，但以小血管为主
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FIGURE 3 - VASCULITIDES VERSUS VESSEL SIZES
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小血管炎分类
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ANCA相关血管炎
显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangitis, MPA） 韦格纳肉芽肿（Wegener`s Granulomatosis, WG） 变性性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss Syndrome,
血清C-ANCA阳性，抗PR3抗体阳性
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系统性血管炎
（1）
温州医学院附属第一医院 风湿免疫科 朱小春
系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死 为主要病理改变的炎性疾病
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血管炎的分类
大血管－血管炎 多发性大动脉炎；巨细胞动脉炎
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髓过氧化物酶（MPO）
MPO在中性粒细胞嗜天青颗粒中含量最丰富 MPO的作用：MPO催化过氧化氢（H2O2）和卤素
（Cl-）反应产生次氯酸（在中性粒细胞中）氧 爆炸或产生超氧阴离子杀死吞噬微生物 MPO在高温、酸性、还原剂等条件下丧失抗原决 定簇（不易产生抗体）
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中性粒细胞
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蛋白酶3（PR3）
蛋白酶3： —PR3存在于中性粒细胞和单核细胞的嗜天青颗 粒中，炎症反应时出现脱颗粒反应。
PR3的作用：
—消化降解弹力蛋白 —消化降解细胞外基质：如纤粘连蛋白、胶原Ⅳ、
层粘连蛋白
—促进中性粒细胞迁移通过基底膜
—消化吞噬到中性粒细胞内的微生物
中等大小血管－血管炎 结节性多动脉炎；川崎病
小血管－血管炎
Wegener‘s肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎
过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
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FIGURE 2- VESSEL SIZES AND TYPICAL AV INVOLVMEN
ANCA抗体：临床测定IgG型（IgG1、IgG2、IgG3、 IgG4）；没有测IgM和IgA型
ANCA分型： —核周型(p-ANCA)：主要靶抗原为髓过氧化酶 MPO（MPO-pANCA）
—细胞浆型 (c-ANCA)：主要靶抗原为蛋白酶PR-3 （PR3-cANCA）
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本选修课对考研有帮助
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选修课的内容
脊柱关节炎
抗磷脂综合征，自免疫性
干燥综合征
肝病
炎症性肌病
骨关节炎
成人斯蒂尔病
纤维肌痛综合征、风湿性 多肌痛、脂膜炎、复发性
系统性硬化病、MCTD、 多软骨炎
OCTD 系统性血管炎-1：TA、
除外：风湿病总论、SLE、 RA；晶体关节病（痛风）
中性粒细胞中的ANCA抗原
ANCA抗原：
嗜天青颗粒（-颗粒）
中性丝 弹力蛋白酶
氨酸蛋 白酶家
组织蛋白酶G
族
蛋白酶3（PR3）
天青杀素
具有抗 髓过氧化物酶（MPO）
菌Fra Baidu bibliotek性 的蛋白
杀菌/通透性增高蛋白（BPI）
质
防御素
溶菌酶
其他 -葡萄糖醛酸酶
特异性颗粒
乳铁蛋白 溶菌酶
胞浆成分 -烯醇酶；催化酶
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CSS）
这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多 相似性，因此三者被归为一类
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ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）
Antineutrophil Cytoplasmic Antibody，ANCA：抗中 性粒细胞胞浆抗体：是一种以中性粒细胞和单核 细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体
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ANCA检测方法
免疫荧光法（IIF） —cANCA —pANCA
抗原特异性ELISA法 —抗PR3抗体 —抗MPO抗体
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ANCA测定：免疫荧光法
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ANCA分类及相关疾病
p-ANCA
c-ANCA
IIF形态 沿核周分布
胞浆内，小团块 或颗粒样，核叶 之间重染
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Microscopic Polyangitis, MPA
显微镜下多血管炎
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定义和流行病学
显微镜下血管炎（MPA）：是一种系统性、坏死 性、非肉芽肿性、抗中性粒细胞胞浆抗体相关的 寡免疫复合物小血管炎
流行病学：发病率1-3/10万；发病年龄40-50岁最 常见；男：女＝1.8：1
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风湿免疫科－好科室！
风湿免疫科的优势：
①医疗风险较少；②很少有传染病；③病种多、 疑难病多，有挑战性；④风湿病病人多；⑤学术 进展快，需研究的内容多；⑥学习交流机会多； ⑦小科室，医师少
我院风湿免疫科的规模： —现在：病床18张，门诊2间；医师10位 —新院：病床49张，门诊8-10间；医师需15-17位
PAN、BD
系统性血管炎-2：WG、 MPA、CSS）
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病例：韩xx，M/41Y
发热、咳嗽、痰中带血，伴乏力、体重下降 1个月
韦格纳肉芽肿 胸片及CT发现双肺多发性结节和空洞
疑诊“肺结核”，予抗结核治疗无效；怀疑“肺癌”
或“肺W多e发ge转n移er癌`s”G准r备a手n术ul治om疗 atosis 发现血尿，少量蛋白尿W，G血肌酐正常
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病理
受累部位：小动脉、微小动脉、毛细血管、微静 脉受累为主，也可有中动脉受累
风湿免疫性疾病 ——选修课
温州医学院附属第一医院 风湿免疫科
朱小春、孙莉、陈丹、张挺、夏晓茹、 周艳、王晓冰、陈培荣、李永吉
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风湿免疫科－好科室！
风湿免疫科医师严重缺乏，风湿病学研究生 就业比较容易
‒ 三甲医院需要设风湿免疫科 ‒ 国内省内风湿免疫科大多是近几年才成立 ‒ 风湿病学硕导少、博导更少 ‒ 我科研究生的分配情况 （医院定编；绩效工资）
靶抗原
主要为MPO，其他 PR3 还有弹力酶、组织蛋 白酶G、乳铁蛋白
常见疾病 主要为炎症性肠病； 主要为WG；部 NCGN；MPA；自身 分MPA和NCGN 免疫性肝病；SLE
非典型ANCA
细小颗粒状，弥漫 分布于胞浆，有时 合并核周重染 BPI（杀菌/通透性 增高蛋白）
囊性纤维化；其他 感染性疾病；类风 湿关节炎？