淋巴瘤及终末期治疗
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淋巴瘤及终末期治疗
淋巴瘤
一、概论 二、流行病学 三、病因学 四、病理及分型 五、临床症状与体征 六、诊断与鉴别诊断 七、临床分期及预后 八、治疗
淋巴瘤
一、概论 二、病因学 三、病理及分类 四、临床症状与体征 五、诊断与鉴别诊断 六、临床分期及预后 七、治疗
Thomas Hodgkin 1798-1866
概念 • 原发于淋巴结及其他器官中的淋巴
组织的恶性肿瘤
分为两大类
• 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL) • 非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s
Lymphoma，NHL）
目前治疗效果最好的恶性肿瘤之一， 单纯化疗可能治愈，近年随着对淋巴 瘤病理诊断分型、治疗手段等的进展， 治愈率进一步提高
国内外淋巴瘤的发病率和死亡率
➢全球2012年GLOBOCAN 1
➢发病率NHL 5.1/10万(第12位) HL 0.9/10万(第26位） ➢死亡率NHL 2.5/10万(第10位) HL 0.3/10万(第26位）
➢中国《2012中国肿瘤登记年报》2
➢发病率NHL 3.43/10万（第13位） HL 0.31/10万（第37位） ➢死亡率NHL 1.87/10万（第11位） HL 0.16/10万（第33位）
典型的R-S细胞
•霍奇金细胞
•多核型的HRS细胞
霍奇金淋巴瘤分型（2001/8年WHO分型）
• Rye, 1967 •淋巴细胞为主型
WHO 2001, 2008 结节性淋巴细胞为主型 (NLPHD)
•
富于淋巴细胞经典型 (LRCHD)
•结节硬化型
结来自百度文库硬化型(NSHD)
•混合细胞型 • •淋巴细胞削减型
混合细胞型(MCHD) 淋巴细胞削减型(LDHD)
结节性浸润，主 要为中小淋巴细 胞，R-S细胞少见
•富于淋巴细胞型（LR）--- 预后好
•纤维化伴局限坏死， 浸润细胞明显多形性， 伴血管增生和纤维化。 淋巴细胞、浆细胞、 中性及嗜酸性粒细胞 与较多的R－S细胞混 合存在
混合细胞型（MC）---预后较差
霍奇金淋巴瘤的治疗进步
非霍奇金淋巴瘤的治疗进步
二、流行病学
➢ 霍奇金淋巴瘤 – 世界各地发病情况有差异，欧美多见，亚洲少见 – 在美国，每年8000名新发患者，占新发癌症1％ – 发病年龄两个高峰，15～30和50岁以后 – 男:女为1.4:1 ➢ 非霍奇金淋巴瘤 – NHL发病率大约是HL的8倍 – 美国，每年60000以上例新发患者，占新发癌症4％ – 近几十年NHL发病率呈持续稳定升高，每年增长3％ – 发病好发年龄与NHL亚型有关
四、病理及分型
病理组织学检查是确诊淋巴瘤主要也是唯一依据
•正常淋巴结 • 被膜 • 皮质 • 髓质
➢ 诊断淋巴瘤组织学依据 ① 淋巴结正常结构破坏 ② 淋巴结包膜浸润 ③ 细胞呈异型性
霍奇金淋巴瘤（HL）
病理组织学特点
淋巴组织结构破坏（前体） 散在分布的单核、多核或对称双核的巨大肿瘤细胞,背
景为非肿瘤性多种反应性炎症细胞包括淋巴细胞、嗜酸 性粒细胞、浆细胞等细胞成分和基质纤维化。具有诊断 意义的双核巨细胞称为 Reed-Sternberg（RS）细胞， 单核者称为霍奇金细胞
妥钠
遗传
病 因 学——生物致病因素
• EB病毒：Burkitt淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、肠道T细胞 淋巴瘤等
• 人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒（HTLV-I）：成人T细胞淋 巴瘤/白血病
• HIV：AIDS相关淋巴瘤 • 人类疱疹病毒（HHV-8）：原发性渗出性淋巴瘤
• 肝炎病毒C（HCV）：边缘区B细胞淋巴瘤 • 幽门螺旋杆菌（HP)：胃粘膜相关淋巴瘤
世界淋巴瘤宣传日：每年的9月15日
首届世界淋巴瘤宣传日活动于2004年9月15 日在上海、纽约、香港等十几个世界主要城市同时 展开，主题是“积极战胜淋巴瘤，共创美好新生活”。
三、病 因 学
微生物
免疫状态： 器官移植 自身免疫性疾病
先天性免疫缺陷
淋巴瘤
• 多数病因未明
环境因素： 电离辐射 放射线
药 物：化 疗药\苯巴比
WHO
2001 B细胞 vs T细胞 vs NK细胞
WHO
2008 B细胞 vs T细胞 vs NK细胞
非霍奇金淋巴瘤（NHL）WHO 2008年分类
非霍奇金淋巴瘤的病理形态复杂多样 临床特征、病理组织学、免疫组织化学染色和分子遗传学 特征相结合，对NHL进行诊断和分型 • 形态学是最重要的但不是决定性的 • 免疫表型是必要的 • 有用的分子生物学指标应被引用 • 临床特征被引入一些亚型 • 背景的正常细胞被包括入某些亚型
• 1 International Agency for Research on Cancer. GLOBOCAN 2012: Estimates Cancer incidence, Mortality and Prevalence of Worldwide in 2012. 2013 Dec • 2 赫捷，陈万青.2012中国肿瘤登记年报（报告全国2009年癌症数据） • 国家癌症中心和卫生部疾病预防控制局
以交织的胶原纤维， 将浸润细胞分隔成明 显结节，R-S细胞较 大，呈腔隙型。淋巴 细胞、浆细胞、中性 及嗜酸性粒细胞多见
•结节硬化型（NS）--年轻发病，预后较好
•主要为组织细胞浸 润，弥漫性纤维化 及坏死，R-S细胞 数量不等．多形性
淋巴细胞消减型（LD）---多为老年，预后差
非霍奇金淋巴瘤病理分型
作者
年代 主要内容
Custer Rappaport Lennert/Kiel Lukes/Collins 工作分型 REAL
1942 1966 1975 1975 1982 1994
淋巴肉瘤和网质细胞肉瘤 结节和弥散，淋巴细胞和组织细胞 母细胞 T细胞 vs B细胞 vs U细胞 低度、中度、高度恶性 特殊类型: Malt, Mantle, K1等
• 1832年 Thomas Hodgkin 首次 描述7例患者的临床病理现象
• 1871年 Billroth 首次使用 Malignant lymphoma
• 1898-1902 Sternberg和Reed 描述Reed-Sternberg 细胞命 名HD
• 1955年Gall提出NHL和HD
一、概 论
淋巴瘤
一、概论 二、流行病学 三、病因学 四、病理及分型 五、临床症状与体征 六、诊断与鉴别诊断 七、临床分期及预后 八、治疗
淋巴瘤
一、概论 二、病因学 三、病理及分类 四、临床症状与体征 五、诊断与鉴别诊断 六、临床分期及预后 七、治疗
Thomas Hodgkin 1798-1866
概念 • 原发于淋巴结及其他器官中的淋巴
组织的恶性肿瘤
分为两大类
• 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL) • 非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s
Lymphoma，NHL）
目前治疗效果最好的恶性肿瘤之一， 单纯化疗可能治愈，近年随着对淋巴 瘤病理诊断分型、治疗手段等的进展， 治愈率进一步提高
国内外淋巴瘤的发病率和死亡率
➢全球2012年GLOBOCAN 1
➢发病率NHL 5.1/10万(第12位) HL 0.9/10万(第26位） ➢死亡率NHL 2.5/10万(第10位) HL 0.3/10万(第26位）
➢中国《2012中国肿瘤登记年报》2
➢发病率NHL 3.43/10万（第13位） HL 0.31/10万（第37位） ➢死亡率NHL 1.87/10万（第11位） HL 0.16/10万（第33位）
典型的R-S细胞
•霍奇金细胞
•多核型的HRS细胞
霍奇金淋巴瘤分型（2001/8年WHO分型）
• Rye, 1967 •淋巴细胞为主型
WHO 2001, 2008 结节性淋巴细胞为主型 (NLPHD)
•
富于淋巴细胞经典型 (LRCHD)
•结节硬化型
结来自百度文库硬化型(NSHD)
•混合细胞型 • •淋巴细胞削减型
混合细胞型(MCHD) 淋巴细胞削减型(LDHD)
结节性浸润，主 要为中小淋巴细 胞，R-S细胞少见
•富于淋巴细胞型（LR）--- 预后好
•纤维化伴局限坏死， 浸润细胞明显多形性， 伴血管增生和纤维化。 淋巴细胞、浆细胞、 中性及嗜酸性粒细胞 与较多的R－S细胞混 合存在
混合细胞型（MC）---预后较差
霍奇金淋巴瘤的治疗进步
非霍奇金淋巴瘤的治疗进步
二、流行病学
➢ 霍奇金淋巴瘤 – 世界各地发病情况有差异，欧美多见，亚洲少见 – 在美国，每年8000名新发患者，占新发癌症1％ – 发病年龄两个高峰，15～30和50岁以后 – 男:女为1.4:1 ➢ 非霍奇金淋巴瘤 – NHL发病率大约是HL的8倍 – 美国，每年60000以上例新发患者，占新发癌症4％ – 近几十年NHL发病率呈持续稳定升高，每年增长3％ – 发病好发年龄与NHL亚型有关
四、病理及分型
病理组织学检查是确诊淋巴瘤主要也是唯一依据
•正常淋巴结 • 被膜 • 皮质 • 髓质
➢ 诊断淋巴瘤组织学依据 ① 淋巴结正常结构破坏 ② 淋巴结包膜浸润 ③ 细胞呈异型性
霍奇金淋巴瘤（HL）
病理组织学特点
淋巴组织结构破坏（前体） 散在分布的单核、多核或对称双核的巨大肿瘤细胞,背
景为非肿瘤性多种反应性炎症细胞包括淋巴细胞、嗜酸 性粒细胞、浆细胞等细胞成分和基质纤维化。具有诊断 意义的双核巨细胞称为 Reed-Sternberg（RS）细胞， 单核者称为霍奇金细胞
妥钠
遗传
病 因 学——生物致病因素
• EB病毒：Burkitt淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、肠道T细胞 淋巴瘤等
• 人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒（HTLV-I）：成人T细胞淋 巴瘤/白血病
• HIV：AIDS相关淋巴瘤 • 人类疱疹病毒（HHV-8）：原发性渗出性淋巴瘤
• 肝炎病毒C（HCV）：边缘区B细胞淋巴瘤 • 幽门螺旋杆菌（HP)：胃粘膜相关淋巴瘤
世界淋巴瘤宣传日：每年的9月15日
首届世界淋巴瘤宣传日活动于2004年9月15 日在上海、纽约、香港等十几个世界主要城市同时 展开，主题是“积极战胜淋巴瘤，共创美好新生活”。
三、病 因 学
微生物
免疫状态： 器官移植 自身免疫性疾病
先天性免疫缺陷
淋巴瘤
• 多数病因未明
环境因素： 电离辐射 放射线
药 物：化 疗药\苯巴比
WHO
2001 B细胞 vs T细胞 vs NK细胞
WHO
2008 B细胞 vs T细胞 vs NK细胞
非霍奇金淋巴瘤（NHL）WHO 2008年分类
非霍奇金淋巴瘤的病理形态复杂多样 临床特征、病理组织学、免疫组织化学染色和分子遗传学 特征相结合，对NHL进行诊断和分型 • 形态学是最重要的但不是决定性的 • 免疫表型是必要的 • 有用的分子生物学指标应被引用 • 临床特征被引入一些亚型 • 背景的正常细胞被包括入某些亚型
• 1 International Agency for Research on Cancer. GLOBOCAN 2012: Estimates Cancer incidence, Mortality and Prevalence of Worldwide in 2012. 2013 Dec • 2 赫捷，陈万青.2012中国肿瘤登记年报（报告全国2009年癌症数据） • 国家癌症中心和卫生部疾病预防控制局
以交织的胶原纤维， 将浸润细胞分隔成明 显结节，R-S细胞较 大，呈腔隙型。淋巴 细胞、浆细胞、中性 及嗜酸性粒细胞多见
•结节硬化型（NS）--年轻发病，预后较好
•主要为组织细胞浸 润，弥漫性纤维化 及坏死，R-S细胞 数量不等．多形性
淋巴细胞消减型（LD）---多为老年，预后差
非霍奇金淋巴瘤病理分型
作者
年代 主要内容
Custer Rappaport Lennert/Kiel Lukes/Collins 工作分型 REAL
1942 1966 1975 1975 1982 1994
淋巴肉瘤和网质细胞肉瘤 结节和弥散，淋巴细胞和组织细胞 母细胞 T细胞 vs B细胞 vs U细胞 低度、中度、高度恶性 特殊类型: Malt, Mantle, K1等
• 1832年 Thomas Hodgkin 首次 描述7例患者的临床病理现象
• 1871年 Billroth 首次使用 Malignant lymphoma
• 1898-1902 Sternberg和Reed 描述Reed-Sternberg 细胞命 名HD
• 1955年Gall提出NHL和HD
一、概 论