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• 影像学诊断
• CD的影像学表现与病理分型密切相关。透明血管型多表 现为局限型，表现为单发软组织肿块，密度多较均匀，强 化特点为早期均匀明显强化，CT值接近主动脉，延迟期 仍然持续强化（动态增强可见病变由边缘向中心强化，有 时中央可见低密度区，这是由于血管内皮过度增生而使血 管腔闭塞，对比剂不能进入所致）透明血管型有较多的供 养动脉，加之病灶内极少伴有出血和坏死是局限型CD的 另一个特征（CD供血丰富、淋巴滤泡本身不易坏死）病 灶内部的弧形、分枝状或簇状钙化也是CD特点之一。 • MRI表现为，TIWI肿块呈等低信号，T2WI肿块呈高信号， 增强扫描肿块强化特征基本与CT相同，肿块多信号均匀， 可显示由浸润至周围脂肪组织。
8
实验室检查： 1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞 和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高，自2%～20%不等，形态基 本正常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常，表现为血清转氨酶 及胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐水平上升。 血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M 蛋白，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及 抗人球蛋白试验阳性。 4.尿常规 尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量 尿蛋白。
放射科病例讨论
周思佳
1
患者 男 55岁 P1080853 纵隔占位。
2
考虑Castleman可能，不除外神经来源或 者其他来源自文库。
3
Castleman病(Castleman’s disease，CD) 又称巨淋巴结 增生症、血管淋巴滤泡增生症或淋巴错构瘤等。 最早由Benjamin Castleman报道于1954年。 属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理 特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生， 临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴 全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴 结后，效果良好。 该病表现为单发或者多发，且科发生于全身各处的淋巴组织， 以纵隔、颈部、肺门及腹部等淋巴结较多的部位较为常见。 确诊主要依靠病理活检。
12
淋巴瘤
13
淋巴瘤
14
②纵隔内单发转移瘤 发生较少，但也存在一定的发生几率，但多发转移瘤增强呈 环形强化可作为鉴别点，少数富血供肿瘤如肾癌、甲状腺癌 等淋巴结转移可表现为明显强化，需要结合肿瘤史鉴别。
5
2.多中心型 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57 岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身 症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病 综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、 舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及 口腔、角膜炎性反应。20%～30%的患者在病程中可并发卡 波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经 病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋 白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外， 多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
10
浆细胞型CD多为弥漫型，表现形式复杂多样，由于血管成 分比较少，其强化程度不如透明血管型，一般呈轻中度强化， 弥漫型CD影像学上缺乏特征性，容易误诊。
11
鉴别诊断： 本病需要与淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤和转移瘤鉴 别：
①淋巴瘤：多中心型CD表现为多发性淋巴结肿大，密度均 匀，中等度强化，与淋巴瘤相似，后者多见于青年人，临床 多有发热、消瘦等症状，影像鉴别比较困难，诊断依靠病理 淋巴瘤可出现血管包埋征但血管形态正常，可作为两者鉴别 的重要特点。
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并发症 1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤（KAPOSI：是一种具有 局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性 斑点状、斑块状或结节装病损，可累计黏膜、淋巴结和内 脏器官---与人类第8型疱疹病毒HHV-8感染有关）或B细 胞淋巴瘤。 2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综 合征（干燥综合征），血栓性血小板减少性紫癜等
6
组织病理学
肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的 淋巴组织，偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型： (1)透明血管型：占80%～90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈 散在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃 样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心 排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的 毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。大体标 本见淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。 (2)浆细胞型：占10%～20%。淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤 泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。本 型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量 淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基 因重排。 (3)少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述 两型的特点，称为混合型。也有少数单一病灶者，病理上兼有上述二型的特点， 则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋 病伴发CD者多见。
4
CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理 上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢， 形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何 部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋 及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、 皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状， 肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞 型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高 热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可全部消退，且 不复发。
• 影像学诊断
• CD的影像学表现与病理分型密切相关。透明血管型多表 现为局限型，表现为单发软组织肿块，密度多较均匀，强 化特点为早期均匀明显强化，CT值接近主动脉，延迟期 仍然持续强化（动态增强可见病变由边缘向中心强化，有 时中央可见低密度区，这是由于血管内皮过度增生而使血 管腔闭塞，对比剂不能进入所致）透明血管型有较多的供 养动脉，加之病灶内极少伴有出血和坏死是局限型CD的 另一个特征（CD供血丰富、淋巴滤泡本身不易坏死）病 灶内部的弧形、分枝状或簇状钙化也是CD特点之一。 • MRI表现为，TIWI肿块呈等低信号，T2WI肿块呈高信号， 增强扫描肿块强化特征基本与CT相同，肿块多信号均匀， 可显示由浸润至周围脂肪组织。
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实验室检查： 1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞 和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高，自2%～20%不等，形态基 本正常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常，表现为血清转氨酶 及胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐水平上升。 血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M 蛋白，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及 抗人球蛋白试验阳性。 4.尿常规 尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量 尿蛋白。
放射科病例讨论
周思佳
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患者 男 55岁 P1080853 纵隔占位。
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考虑Castleman可能，不除外神经来源或 者其他来源自文库。
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Castleman病(Castleman’s disease，CD) 又称巨淋巴结 增生症、血管淋巴滤泡增生症或淋巴错构瘤等。 最早由Benjamin Castleman报道于1954年。 属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理 特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生， 临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴 全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴 结后，效果良好。 该病表现为单发或者多发，且科发生于全身各处的淋巴组织， 以纵隔、颈部、肺门及腹部等淋巴结较多的部位较为常见。 确诊主要依靠病理活检。
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淋巴瘤
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淋巴瘤
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②纵隔内单发转移瘤 发生较少，但也存在一定的发生几率，但多发转移瘤增强呈 环形强化可作为鉴别点，少数富血供肿瘤如肾癌、甲状腺癌 等淋巴结转移可表现为明显强化，需要结合肿瘤史鉴别。
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2.多中心型 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57 岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身 症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病 综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、 舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及 口腔、角膜炎性反应。20%～30%的患者在病程中可并发卡 波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经 病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋 白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外， 多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
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浆细胞型CD多为弥漫型，表现形式复杂多样，由于血管成 分比较少，其强化程度不如透明血管型，一般呈轻中度强化， 弥漫型CD影像学上缺乏特征性，容易误诊。
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鉴别诊断： 本病需要与淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤和转移瘤鉴 别：
①淋巴瘤：多中心型CD表现为多发性淋巴结肿大，密度均 匀，中等度强化，与淋巴瘤相似，后者多见于青年人，临床 多有发热、消瘦等症状，影像鉴别比较困难，诊断依靠病理 淋巴瘤可出现血管包埋征但血管形态正常，可作为两者鉴别 的重要特点。
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并发症 1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤（KAPOSI：是一种具有 局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性 斑点状、斑块状或结节装病损，可累计黏膜、淋巴结和内 脏器官---与人类第8型疱疹病毒HHV-8感染有关）或B细 胞淋巴瘤。 2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综 合征（干燥综合征），血栓性血小板减少性紫癜等
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组织病理学
肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的 淋巴组织，偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型： (1)透明血管型：占80%～90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈 散在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃 样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心 排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的 毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。大体标 本见淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。 (2)浆细胞型：占10%～20%。淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤 泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。本 型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量 淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基 因重排。 (3)少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述 两型的特点，称为混合型。也有少数单一病灶者，病理上兼有上述二型的特点， 则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋 病伴发CD者多见。
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CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理 上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢， 形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何 部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋 及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、 皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状， 肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞 型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高 热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可全部消退，且 不复发。