最新先天性膈疝PPT

病例分析
病史


男性，45天，面色发绀、呼吸困难3天， 吐奶1天。 体检：精神差、反应差，左侧下肺呼吸 音消失。
胸部立位X线
诊断
？？？
膈疝
刘国瑞
膈疝概述

1、食管裂孔疝
2、腰肋三角区裂孔疝疝 （先天性胸腹膜裂孔）


3、胸肋三角区裂孔疝
腰肋三角区裂孔疝


腰肋三角区裂孔疝，又称为胸腹裂孔疝 (pleuroperitonealforamenhernia)、先天性 后外侧膈疝(congenitalpostlateraldiaphragmaticherniaCDH)。 由于疝孔相当于胚胎期的Bochdalek孔， 故也称Boch-dalek疝。

膈疝发生示意图
膈疝Baidu Nhomakorabea生部位
X线表现



1、一侧下肺大片高密度阴影；通常为左 侧。病侧胸廓呈现膨胀性改变； 2、高密度阴影内可见大片的胃泡影，或 见多个小片状、管状的或条状的低密度 阴影，立位片可有液平面。 3、纵膈向对侧移位； 4、消化道造影可见胸腔的胃肠道影像。
胸腹膜裂孔疝 X线表现
临床表现

消化系统症状：呕吐较少见，伴有肠旋转不良 或突入胸腔的肠段发生嵌闭时才发生。
体征：患侧胸部呼吸运动减低，心尖搏动移向 对侧；胸壁叩诊呈浊音时疝入胸腔内容物为肝、 脾或胃肠内液体较多；胸壁叩诊为鼓音则疝入 胸腔内容物为胃肠气体较多。有时胸部闻及肠 鸣音。由于较多腹腔脏器疝入胸腔，腹腔几乎 空虚，可出现舟状腹。
先天性胸腹裂孔疝病理


胸腹裂孔疝发病部位以左侧最多见,占 90%。多数胸腹裂孔疝没有疝囊，占 85%~90%。 左侧的胸腹裂孔疝进入胸腔的内容物主 要是小肠，其次是胃、结肠和脾脏。右 侧者被肝脏填充。
临床表现



先天性胸腹裂孔疝的临床表现有呼吸道和消 化道症状，但临床表现主要是呼吸道症状。 新生儿期病情进展迅速，危险性大，死亡率 高。 由于腹腔脏器的压迫，肺萎缩并发育不良， 同时纵隔向健侧移位，也压迫了健侧肺脏， 就可以产生明显的换气不足。 呼吸系统表现：生后青紫，呼吸困难，二氧 化碳分压(Pco2)升高，动脉氧分压(PO2)明显 降低。
胸腹膜裂孔疝


胸腹裂孔疝是在膈肌形成过程中后外侧 胸腹膜未能愈合，形成缺陷。一般认为 是遗传因素和环境因素的相互作用的结 果。 膈肌缺陷的裂口大小不一，形状近似三 角形。三角形的尖端指膈中央，三角形 底在胸侧壁肋缘处。小者仅有1厘米，大 者可占整个半侧膈肌缺损。
先天性胸腹裂孔疝病理

发病高峰以新生儿和婴幼儿多见，男女 比例为2:3。 25%并其他先天性异常，如先天性心脏病， 肠旋转不良和肺发育不良。肺发育不良 是胸腹裂孔疝的主要病理改变。
胸腹膜裂孔疝
胸腹膜裂孔疝
胸腹膜裂孔疝
食管裂孔疝示意图
食管裂孔疝
食管裂孔疝
谢谢