先天性外中耳畸形(6)——分类研究进展

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张天宇1卢鑫雨1

DOI：10.3969/j.issn.1006—7299.2019.04.027

【中图分类号】R764.7【文献标识码】A【文章编号】1006—7299(2019)04—0459—04

先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)是耳科最常见的一种畸形，主要表现为出生后耳郭形态异常，可伴发外耳道狭窄和闭锁、中耳结构异常,部分伴下颌骨发育不良等。先天性外中耳畸形临床表现多样，可分为两大类:耳郭形态异常(auric-ular deformation)和耳郭结构异常(auricular mal­formation),前者表现为耳郭形态异常不伴耳郭亚结构显著缺损或听力减退;后者表现为耳郭结构异常伴耳郭亚结构显著缺损及听力减退。由于其临床表型不一，众多学者根据自己的临床经验先后提出了不同的分类方法，本文将介绍先天性外中耳畸形的不同分类方法。

1先天性外中耳畸形——结构畸形

耳郭结构畸形是指由于胚胎发育早期耳部皮肤和软骨发育不全导致的耳郭畸形，即通常所指的小耳畸形(microtia);其形态多变，病情轻重不一。目前的分类方法纷繁复杂,1926年，德国学者Marx提出了Marx分型，后经Tanzer.Weerda等进一步完善；Altmann、Schuknecht等在分类中着重考虑外耳道情况；中耳畸形分类多采用Teunissen分型；此外Jahrsdoerfer评分着重依据颛骨高分辨率CT影像学表现;Nagata分型是患者术前评估的重要参考。

1.1耳郭畸形

1.1.1Marx分型口I1926年德国学者Marx提出了一种依据耳郭形态进行分型的方法，这种方法简单、实用，目前仍然是最经典、临床中最常用的耳郭畸形分类方法2。I度:耳郭略小于正常耳郭，耳郭表面重要标志性结构能够辨认，有耳道口和小耳甲腔，可伴外耳道轻度狭窄;II度:最为典型，耳郭大小是正常耳郭的1/2〜2/3,表面重要解剖结构多数不能辨认,或只存在呈垂直方向的腊肠状耳轮，伴外耳道闭锁;III度:耳郭重度畸形，完全无法辨认耳郭表面结构，只存留皮肤、软骨形成的组织团块，严重

$国家自然科学基金面上项目(81771014)

1复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科(上海200031)通讯作者：张天宇(Email:ty.zhang2OO6@)

可为无耳，常伴下颌发育不良。

1.1.2Tanzer分型囚Tanzer于1978年报道，依据耳郭形态和畸形部位分为四型,分型时考虑了手术方式、胚胎发育等因素。I型:无耳畸形;II型:完全性耳郭发育不良/小耳畸形(Ila：伴外耳道闭锁& lib：不伴外耳道闭锁)；III型：耳郭中1/3发育不良;IV型:耳郭上1/3发育不良(IVa：杯状耳畸形& IVb：隐耳畸形;IVc：整个耳郭上1/3完全畸形)；V 型:耳。

1.1.3Weerda分型⑷1968年Rogers归纳并改进两分型方法，发育和手术步

因素纳入考虑范围5,后经Weerda归纳整理并于1988发。I度:耳度，大分可

晰辨别，可细分为八种类型：a巨耳、b隐耳、c杯状耳、d招风耳、e耳轮上部缺失、f耳垂畸形、g小叶畸形、h其他微小畸形;II度:耳郭中度畸形，只能辨别出一部分结构,分为：a杯状耳III型，b小耳(mini ear);Ill度：耳郭重度畸形，正常结构完全无法辨认，常伴外耳道完全闭锁,分为：a单侧，b双侧，c无耳畸形。Weerda分型具有一定的外科指导意义，I 度患者无需使用皮肤和软骨进行耳郭重建;部分II 度患者需使用皮肤和软骨进行耳郭重建III度患者耳郭重建需使用皮肤和大量软骨组织。

1.1.4Nagata分型6日本学者Nagata于1993

报道，耳态小耳分为耳型和耳垂型。耳甲腔型：部分耳郭结构可辨认,耳甲腔小，耳屏存在,伴外耳道闭锁，可分为大耳甲腔型(耳甲腔基本正常或略小，侧面可看到)和小耳甲腔型(耳甲腔狭小，侧面不能看到)；耳垂型:耳郭大部分结构不能辨认，或只剩一个明显的耳垂,耳屏和耳甲腔不存在，外耳道闭锁,残耳形态不规则,可呈菜花状、舟状或腊肠状等。目前Nagata分型是先天性外中耳畸形患者术前评估的重要参考依据，与手术切口位置和形态、软骨支架雕刻形态、残耳组织保留程度均有密切联系。

1.1.5Hunter分型刀2010年一些从事形态学研究的专家学者对人体各大器官系统畸形的形态学

术语进行了规范化，并就这些术语的定义达成了共识Hunter对耳部形态学术语进行了定义和阐释，其依据耳郭形态和耳郭中间纵向长度将小耳畸形分为三度，I度:耳郭正常结构完全存在，中间纵向长度大于平均值—2SD&I度:部分耳郭正常结构存在，中间纵向长度大于平均值一2SD；III度:部分耳郭结构存在，但这些结构均不可辨认，伴外耳道完全闭锁;IV度:无耳畸形。

12耳道

1.2. 1Altmann分型1955年Altmann依据外耳道狭窄程度、中耳畸形程度将小耳畸形分为三类，轻度:外耳道、颛骨发育不良，鼓膜面积小于正常，鼓室腔基本正常或轻度畸形；中度:外耳道完全闭锁，鼓室腔狭小伴不同程度的畸形，颛骨完全畸形呈板状，其中心通常为一层由结缔组织构成的膜状物;重度:外耳道完全闭锁，中耳完全畸形或缺失，听小骨严重畸形或缺失。

1.2.2Schuknecht分型.0/1989年Schuknecht 提出的一种分型方法,A型:外耳道狭窄局限于纤维软骨段，常伴胆脂瘤形成和中耳传导性耳聋;B型：外耳道纤维软骨段和骨性段的狭窄屈曲，鼓膜缩小或可见分隔，锤骨柄缩短或弯曲，锤骨可附着于鼓环或外淋巴管壁上，常伴中重度听力损失；C型:外耳道完全闭锁，仅在皮肤表面留一浅坑;锤骨头轻微变形,和砧骨体融合，与闭锁板有纤维性连接;面神经可部分重叠于卵圆窗;乳突气化良好;D型:外耳道完全闭锁，面神经或迷路异常,伴中耳发育不全和乳突气化不全。Schuknecht分型中A型患者需及时行外耳道及鼓室成形术以防止外耳道胆脂瘤穿透鼓膜，侵入中耳，并有助于缓解传导性听力损失;B型和C型患者可行外耳道及鼓室成形术;D型患者不适合听力重建手术，可以考虑植入骨锚式助听器(bone—anchored hearing aid,BAHA)。

13耳

1.3.1Jahrsdoerfer评分.口1992年Jahrsdoerf-er报道了一种依据患者高分辨率颛骨CT影像学表现的评分系统，共计10分，其中橙骨存在为2分，卵圆窗开放、中耳腔存在、面神经正常、锤砧复合体正常、乳突气化好、砧骨橙骨连接正常、圆窗开放、外耳道显露分别为1分。患者术前评分与手术成功率呈正相关,'5分的患者不适合手术;该评分系统有助于筛除那些不适合进行手术治疗的患者，并对手术难易程度、患者术后听力恢复情况进行合理预测。1.3.2Teunissen分型该分型是目前临床最常用的中耳畸形分型方法，由Teunissen于1993年报道。I度:先天性橙骨固定；II度:橙骨固定合并其他先天性听骨链异常;III度:先天性听骨链异常但橙骨足板可活动，又分为两个亚型:听骨链不连续和鼓室上部固定;IV度:先天性卵圆窗或圆窗不发育或发育不良，又分为不发育和发育不良(面神经交叉、橙骨动脉稳定)两个亚型。文献报道I度患者(仅表现为橙骨固定)可选择常规的橙骨切除术;II 度患者(橙骨固定合并锤骨/砧骨异常)须首先修复锤骨/砧骨固定;对于IH/IV度患者，由于打开前庭会不同程度损害内耳功能，最佳手术方案至今未有定论。

1.3.3De la Cruz分型.3/该分型方法是对A1--mann分型的进一步细化，将中耳畸形分为轻度和重度。度:突气常，庭、常，面神经和橙骨底板关系正常，内耳正常;重度:乳突气化不良，前庭窗、橙骨底板畸形或缺如，面神经走形异常，内耳异常。根据该分型轻度患者可以进行外耳道及鼓室成形术;重度患者不适合行听力重建手术，可考导助听。

2先天性外中耳畸形—

—形态畸形

耳郭形态畸形指耳郭肌肉发育异常或异常外力作用(胎位异常、产道挤压等)使耳郭产生的扭曲变形.4/，国内外文献报道其发生率最高可达55.2%口5〜8。有学者统计了1500例新生儿，发现

862生存耳态常，3155%新生儿耳态常30可，但

有如下比例的耳郭形态异常需进一步处理.6/:招风耳(prominent ear，46%)、耳(cup ear，4.63%)、垂耳(lop ear,7.97%)、Stahl耳(Stahl ear,1.7%)、耳甲异常凸起(conchal crus,3.9%)、耳轮畸形(helical rim deformity,3.43%)及合并2种或以上畸形的复合畸形(mixed ear deformity, 2.93%)(图1)。

2.1招风耳招风耳以耳颅角近似直角(正常约为30。)、甲舟角大于150。(正常约为90。)、耳廓上端与颅侧壁距离超过2cm为特征，耳廓大小正常或偏大，上半部扁平，耳甲深大，耳舟、耳轮正常解剖形态消失。招风耳可为单侧或双侧，双侧较多见且耳廓态不对，常合耳，如:小失#巨耳等，合并同侧颅面部畸形亦有报道。招风耳耳郭畸形的发生源于胚胎发育过程中对耳轮发育异常，因此患儿出生后针对对耳轮的矫正是治疗招风耳的一种合理策略。1947年，William将招风耳分为三型.9/：I型为耳廓大小正常、中度突出，对耳轮发育不良,耳甲和三角窝大小正常、相互之间比例正常，对耳屏不突出；II型为耳廓偏大、显著突出，对耳轮发育不良、对耳屏突出、耳舟宽大;III 型为耳廓长