多指并指畸形ppt课件

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多指畸形
多指畸形又叫重复指， 多指畸形是一种较 常见的四肢畸形,可单发或多发，但以拇指外侧 的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸 形同时存在发病特点是男性高于女性，大致为 1.5∶1;右手多于左手，比例为2∶1;双手发病率 占10%左右,拇指多指畸形为多发，占总数的90% 以上.
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病因：病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传 现象。
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并指畸形
【概述】 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，
属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天 性畸形，其发生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双 侧性并指，男女比例为3∶1，约10%的患者有家族史， 有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指，而且伴 有2或3足趾并趾。
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【病因与发病机制】
指并指以及环形沟并指等。
（3）混合分型 单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、
复合性并指。
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临床表现 并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起
的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、 裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指 并指最为多见（50%），其次是环小指（30%）、示中指（15%），拇指和示指并指少见（5%）， 约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同，有的部分并连，有的全指并连；有 的仅表现为指蹼较长，有的并连两指呈交叉样；有的并指只有一条肌腱、神经、血管束；有 的两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有的并指掌骨合二为一，但较粗大。
2．骨骼畸形 轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性 骨畸形及继发性骨畸形。 （1）原发性骨畸形：表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和（或）掌骨发育不良、 指间关节融合或强直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有 骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。 （2）继发性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受 到限制。这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变；或是软组织的 牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。
3．血管神经的畸形 至今尚未了解其畸形的规律性，血管、神经有时正常存在，有时畸形迷 路分布或一侧缺如，因此，在多手指并指时，不能一次分离多手指并指，以防血管畸形，造 成分离手指的坏死。即使是单纯性并指，也可能有指血管畸形存在，会造成手指分离手术后 手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出，采用激光或超声多普勒、或磁共振检 查，对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。
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【诊断要点】
1．分型
（1）按并连组织的结构分型 ①单纯性并指：仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一，
X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。 ②复杂性并指：两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间
的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。
（2）按并连的程度分型 ①完全性并指：从相邻手指的基底到指尖完全相连。 ②其他畸形，如尖头并指、短指并指、裂指并指、多
并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢 芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。 在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化 局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性 遗传。
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【病理】
表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。
1．皮肤短缺 并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少，以手指基底部的指蹼区皮肤短缺 最为明显。
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分类
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：
①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织； ②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指 相连是一个功能缺陷的手指； ③复合性多指：多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等，而且 包括掌骨孪生。
实验室检查： 无相关实验室检查。
其它辅助检查： 行X线检查，了解多指的骨与关节情况
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病理
畸形有三型：
（1）外在软组织块与骨不连接，没有骨、关节或肌腱； （2）具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头； （3）完整的外生手指及掌骨。
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治疗
手术在1岁以后最佳，少数仍需较长时 间观察手的功能可延长至3-4岁进行，以 便准确保留正指，切除副指。
单纯性并指的症状除了外形上的损害外，主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的 损害，则根据病变状况的差异，表现出不同的症状。在先天性手畸形中，伴有并指畸形很常 见，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育 不良并指、Apert综合征、Poland综合征等（图1）。
发病机制：环境因素对胚胎发育过程中的影响，如 某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特 别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化 早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸 形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位 延长及其退缩迟缓所致。
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临床表现
多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中 包括多指症和镜手。多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧 多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为 多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末 节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节 的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生， 形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和结构差异很大， 可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多 指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同，有 的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸 形同时存在，如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。 尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲 发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指， 中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关 节情况，为手术提供依据(图1)。