新生儿完全性肺静脉异位引流的矫治及预后相关危险因素分析_李晓华
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(2011BAIB22)
完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一种极少见的先 天性心脏病，占先天性心脏病发病率的 1% ～ 3% 。 [1-3] 如果未经过外科手术矫治的患儿，第一年死亡率超 过 78%[4]。随着外科手术技术及治疗策略的改善， TAPVC 的外科手术死亡率明显降低。但大量文献 报道，早期术后死亡率为 10% ～ 50% [1, 5-6]，特别是新 生儿 TAPVC 的矫治，对外科医生来说目前仍是极大 的挑战 [7]。术后死亡率或并发症发生率与肺动脉高 压、残余肺静脉狭窄（包括吻合口或肺静脉）等高度 相关 [5, 8]。我们回顾性分析了我中心 2002 年 9 月至 2014 年 3 月外科矫治的 74 例 TAPVC 患儿的临床资 料，旨在总结我中心新生儿 TAPVC 外科矫治情况， 探讨影响预后的主要危险因素，以期为临床针对性 制定治疗方案提供依据。
• 1139 •
pulmonary vein stenosis have higher mortality. The body weight less than 3 kg is an independent risk factor for mortality. 【Key words】 Neonates; Total anomalous pulmonary venous connection; Sutureless technique; Surgery 【Foundation item】 National Science ﹠ Technology Pillar Program during the Twelfth Five-year Plan Period
DOI: 10.7507/1007-4848.20150283 基金项目：“ 十二五 ” 国家科技支撑计划项目（2011BBaidu NhomakorabeaIB22） 通讯作者：庄建，Email: zhuangjian5413@tom.com
中国胸心血管外科临床杂志 2015年12月第22卷第12期 Chin J Clin Thorac Cardiovasc Surg, December 2015, Vol. 22, No. 12
【关键词】 新生儿；完全性肺静脉异位引流；Sutureless 技术；外科手术
Risk Factors and Experiences of Surgery for Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Neonates
LI Xiao-hua, ZHUANG Jian, CHEN Ji-mei, CEN Jian-zheng, DING Yi-qun, WEN Shu-sheng, XU Gang, GAO Qiang, LUO Dan-dong
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中国胸心血管外科临床杂志 2015年12月第22卷第12期 Chin J Clin Thorac Cardiovasc Surg, December 2015, Vol. 22, No. 12
论著 · 先天性心脏病
新生儿完全性肺静脉异位引流的矫治及 预后相关危险因素分析
李晓华，庄建，陈寄梅，岑坚正，丁以群，温树生，许刚，高强，罗丹东
1 资料与方法
1.1 临床资料 全组共 74 例 TAPVC 患儿，排除合并法洛四联
症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂 畸形的患儿。全部患儿均行超声心动图检查，绝大 部分患儿行胸部 CT 检查了解心脏解剖及肺静脉发 育和异位引流情况，进行术前评估，并由术中探查确 诊，主要合并畸形为房间隔缺损或卵圆孔未闭、动脉 导 管 未 闭、主 动 脉 缩 窄。 其 中 男 59 例（79.7%）、女 15 例（20.3%），中位手术年龄 10.5 d，中位体重 3.3 kg。 根据 Darling 分型 [9]，包括心上型 35 例（47.3%），心 内 型 16 例（21.6%），心 下 型 17 例（23.0%），混 合 型 6 例（8.1%，表 1）。 1.2 方法 1.2.1 资料分析方法 随访至 2014 年 10 月 27 日， 随访时间 14.9（1.0 ～ 114.4）个月。分析患儿的入院 资料，包括病历、手术记录、心脏彩色超声心动图、心 脏 CT 检查等资料，分析对手术预后可能存在的危 险因素。手术死亡指手术后 30 d 内或住院期间死亡 [10]。手术后吻合口或肺静脉狭窄的定义为心脏彩色 超声心动图检查时吻合口或者肺静脉的血流速度 >2 m/s 或压力 >4 mm Hg 或开口面积小于 50%[11]。 1.2.2 手术方法 所有患者均在常规体外循环下 或深低温体外循环下行手术矫治。心肌保护液使用
Department of Cardiac Surgery, Guangdong General Hospital, Guangdong Academic of Medical Science, Guangdong Cardiovascular Institute, Guangzhou 510100, P.R.China Corresponding author: ZHUANG Jian, Email: zhuangjian5413@tom.com
冷晶体保护液，是否行深低温停循环手术根据患儿 心脏畸形的复杂程度，部分垂直静脉在体外循环前 游离出来并套带阻断。心内型矫治根据 Van Praagh 等 [12] 报道的方法，将冠状窦及肺静脉隔入左心房。 传统手术方法 [13] 为常规建立体外循环，经主动脉 上 腔 静 脉 路 径，或 将 心 尖 向 右 肩 部 翻 起，经 心 包 斜 窦路径进行矫治，用 8-0 Prolene 线将左心房后壁切 口和共同静脉腔前壁连续缝合，使用自体心包片修 补房间隔缺损。Sutureless 手术方法 [14] 为常规建立 体外循环，将心尖向右肩部翻起，或打开右侧胸腔， 将 心 脏 翻 入 右 侧 胸 腔，经 心 包 斜 窦 进 行 矫 治，心 脏 表面以纱布包裹冰泥覆盖降温，显露共同静脉腔，平 行共同静脉长轴切开共同静脉前壁及对应的左心房 后壁，若有肺静脉狭窄可向狭窄的肺静脉开口延伸， 但应注意避免因过度延长切口导致心包腔与胸腔的 贯穿。沿左心房长轴对应的切开心房后壁，用 8-0 Prolene 线将左心房边缘连续缝合至共同腔外侧的心 包缘上，使用自体心包片修补房间隔缺损，关胸前根 据心脏功能情况决定是否结扎或部分结扎垂直静脉。
广东省人民医院 广东省医学科学院 广东省心血管病研究所 心外科（广州 510100）
【摘要】 目的 评价单中心的新生儿完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection， TAPVC）外科矫治情况，评估手术的危险因素。方法 纳入 2002 年 9 月至 2014 年 3 月在我院行 TAPVC 外科矫 治的新生儿患者 74 例，其中男 59 例、女 15 例，中位手术年龄 10.5 d。心上型 35 例（47.3%）、心内型 16 例（21.6%）、 心下型 17 例（23.0%）、混合型 6 例（8.1%）。采用 Cox 多因素分析死亡的危险因素，用 Binary logistic 回归分析术 后吻合口或肺静脉狭窄的危险因素。结果 共有 18 例患儿死亡。不同分型的死亡率：心上型占 25.7%（9/35），心 内型占 18.8%（3/16），心下型占 17.6%（3/17），混合型占 50.0%（3/6）（P=0.413）。术后早期发生吻合口或肺静脉狭 窄 13 例，心上型占 17.1%（6/35），心内型占 12.5%（2/16），心下型占 17.6%（3/17），混合型占 33.3%（2/6）（P=0.700）。 术后发生吻合口或肺静脉狭窄 21 例，10 例患儿死亡 [47.6%（10/21）vs. 15.1%（8/53），P=0.003]，差异有统计学意 义。手术后死亡的独立影响因素为体重 <3 kg（P=0.036）。术后吻合口或肺静脉狭窄的发生与使用 Sutureless 与否 （P=0.010）及机械通气时间相关（P=0.000）。结论 Sutureless 技术可有效降低术后吻合口或肺静脉狭窄的几率，术 后发生吻合口或肺静脉狭窄的患儿死亡率明显增高，体重 <3 kg 是术后死亡的独立危险因素，应引起临床医生的高 度重视。
【Abstract】 Objective To analyze the outcome and risk factors of surgical repair for total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). Methods Between September 2002 and March 2014, 74 consecutive neonates undergoing surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection in our institute were included in this study. There were 59 males and 15 females at mean age of 10.5 d. There were 35 patients (47.3%) with supracardiac, 16 patients(21.6%) with cardiac, 17 patients (17.6%) with infracardiac, and 6 patients(8.1%) with mixed. Clinical variables possibly associated with death were examined using Cox proportional hazard model. Variables possibly associated with anastomotic or pulmonary vein stenosis were examined using Binary logistic analysis. Results There were 18 operative deaths. Mortality in patients with different TAPVC type varied. The mortality was 25.7% (9/35) in supracardiac, 18.8% (3/16) in cardiac, 17.6% (3/17) in infracardiac, and 50.0% (3/6) in mixed (P=0.413). Postoperative anastomotic or pulmonary vein stenosis occurred in 21 patients, 10 of them died (47.6% (10/21) vs. 15.1% (8/53), P=0.003). An independent risk factor for mortality was body weight less than 3 kg (P=0.036). Sutureless technique (P=0.010) and ventilation time (P=0.000) were highly related to the postoperative anastomotic or pulmonary vein stenosis. Conclusions Sutureless technique can decrease the incidence of postoperative anastomotic or pulmonary vein stenosis. Moreover, the patients who have postoperative anastomotic or
完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一种极少见的先 天性心脏病，占先天性心脏病发病率的 1% ～ 3% 。 [1-3] 如果未经过外科手术矫治的患儿，第一年死亡率超 过 78%[4]。随着外科手术技术及治疗策略的改善， TAPVC 的外科手术死亡率明显降低。但大量文献 报道，早期术后死亡率为 10% ～ 50% [1, 5-6]，特别是新 生儿 TAPVC 的矫治，对外科医生来说目前仍是极大 的挑战 [7]。术后死亡率或并发症发生率与肺动脉高 压、残余肺静脉狭窄（包括吻合口或肺静脉）等高度 相关 [5, 8]。我们回顾性分析了我中心 2002 年 9 月至 2014 年 3 月外科矫治的 74 例 TAPVC 患儿的临床资 料，旨在总结我中心新生儿 TAPVC 外科矫治情况， 探讨影响预后的主要危险因素，以期为临床针对性 制定治疗方案提供依据。
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pulmonary vein stenosis have higher mortality. The body weight less than 3 kg is an independent risk factor for mortality. 【Key words】 Neonates; Total anomalous pulmonary venous connection; Sutureless technique; Surgery 【Foundation item】 National Science ﹠ Technology Pillar Program during the Twelfth Five-year Plan Period
DOI: 10.7507/1007-4848.20150283 基金项目：“ 十二五 ” 国家科技支撑计划项目（2011BBaidu NhomakorabeaIB22） 通讯作者：庄建，Email: zhuangjian5413@tom.com
中国胸心血管外科临床杂志 2015年12月第22卷第12期 Chin J Clin Thorac Cardiovasc Surg, December 2015, Vol. 22, No. 12
【关键词】 新生儿；完全性肺静脉异位引流；Sutureless 技术；外科手术
Risk Factors and Experiences of Surgery for Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Neonates
LI Xiao-hua, ZHUANG Jian, CHEN Ji-mei, CEN Jian-zheng, DING Yi-qun, WEN Shu-sheng, XU Gang, GAO Qiang, LUO Dan-dong
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中国胸心血管外科临床杂志 2015年12月第22卷第12期 Chin J Clin Thorac Cardiovasc Surg, December 2015, Vol. 22, No. 12
论著 · 先天性心脏病
新生儿完全性肺静脉异位引流的矫治及 预后相关危险因素分析
李晓华，庄建，陈寄梅，岑坚正，丁以群，温树生，许刚，高强，罗丹东
1 资料与方法
1.1 临床资料 全组共 74 例 TAPVC 患儿，排除合并法洛四联
症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂 畸形的患儿。全部患儿均行超声心动图检查，绝大 部分患儿行胸部 CT 检查了解心脏解剖及肺静脉发 育和异位引流情况，进行术前评估，并由术中探查确 诊，主要合并畸形为房间隔缺损或卵圆孔未闭、动脉 导 管 未 闭、主 动 脉 缩 窄。 其 中 男 59 例（79.7%）、女 15 例（20.3%），中位手术年龄 10.5 d，中位体重 3.3 kg。 根据 Darling 分型 [9]，包括心上型 35 例（47.3%），心 内 型 16 例（21.6%），心 下 型 17 例（23.0%），混 合 型 6 例（8.1%，表 1）。 1.2 方法 1.2.1 资料分析方法 随访至 2014 年 10 月 27 日， 随访时间 14.9（1.0 ～ 114.4）个月。分析患儿的入院 资料，包括病历、手术记录、心脏彩色超声心动图、心 脏 CT 检查等资料，分析对手术预后可能存在的危 险因素。手术死亡指手术后 30 d 内或住院期间死亡 [10]。手术后吻合口或肺静脉狭窄的定义为心脏彩色 超声心动图检查时吻合口或者肺静脉的血流速度 >2 m/s 或压力 >4 mm Hg 或开口面积小于 50%[11]。 1.2.2 手术方法 所有患者均在常规体外循环下 或深低温体外循环下行手术矫治。心肌保护液使用
Department of Cardiac Surgery, Guangdong General Hospital, Guangdong Academic of Medical Science, Guangdong Cardiovascular Institute, Guangzhou 510100, P.R.China Corresponding author: ZHUANG Jian, Email: zhuangjian5413@tom.com
冷晶体保护液，是否行深低温停循环手术根据患儿 心脏畸形的复杂程度，部分垂直静脉在体外循环前 游离出来并套带阻断。心内型矫治根据 Van Praagh 等 [12] 报道的方法，将冠状窦及肺静脉隔入左心房。 传统手术方法 [13] 为常规建立体外循环，经主动脉 上 腔 静 脉 路 径，或 将 心 尖 向 右 肩 部 翻 起，经 心 包 斜 窦路径进行矫治，用 8-0 Prolene 线将左心房后壁切 口和共同静脉腔前壁连续缝合，使用自体心包片修 补房间隔缺损。Sutureless 手术方法 [14] 为常规建立 体外循环，将心尖向右肩部翻起，或打开右侧胸腔， 将 心 脏 翻 入 右 侧 胸 腔，经 心 包 斜 窦 进 行 矫 治，心 脏 表面以纱布包裹冰泥覆盖降温，显露共同静脉腔，平 行共同静脉长轴切开共同静脉前壁及对应的左心房 后壁，若有肺静脉狭窄可向狭窄的肺静脉开口延伸， 但应注意避免因过度延长切口导致心包腔与胸腔的 贯穿。沿左心房长轴对应的切开心房后壁，用 8-0 Prolene 线将左心房边缘连续缝合至共同腔外侧的心 包缘上，使用自体心包片修补房间隔缺损，关胸前根 据心脏功能情况决定是否结扎或部分结扎垂直静脉。
广东省人民医院 广东省医学科学院 广东省心血管病研究所 心外科（广州 510100）
【摘要】 目的 评价单中心的新生儿完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection， TAPVC）外科矫治情况，评估手术的危险因素。方法 纳入 2002 年 9 月至 2014 年 3 月在我院行 TAPVC 外科矫 治的新生儿患者 74 例，其中男 59 例、女 15 例，中位手术年龄 10.5 d。心上型 35 例（47.3%）、心内型 16 例（21.6%）、 心下型 17 例（23.0%）、混合型 6 例（8.1%）。采用 Cox 多因素分析死亡的危险因素，用 Binary logistic 回归分析术 后吻合口或肺静脉狭窄的危险因素。结果 共有 18 例患儿死亡。不同分型的死亡率：心上型占 25.7%（9/35），心 内型占 18.8%（3/16），心下型占 17.6%（3/17），混合型占 50.0%（3/6）（P=0.413）。术后早期发生吻合口或肺静脉狭 窄 13 例，心上型占 17.1%（6/35），心内型占 12.5%（2/16），心下型占 17.6%（3/17），混合型占 33.3%（2/6）（P=0.700）。 术后发生吻合口或肺静脉狭窄 21 例，10 例患儿死亡 [47.6%（10/21）vs. 15.1%（8/53），P=0.003]，差异有统计学意 义。手术后死亡的独立影响因素为体重 <3 kg（P=0.036）。术后吻合口或肺静脉狭窄的发生与使用 Sutureless 与否 （P=0.010）及机械通气时间相关（P=0.000）。结论 Sutureless 技术可有效降低术后吻合口或肺静脉狭窄的几率，术 后发生吻合口或肺静脉狭窄的患儿死亡率明显增高，体重 <3 kg 是术后死亡的独立危险因素，应引起临床医生的高 度重视。
【Abstract】 Objective To analyze the outcome and risk factors of surgical repair for total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). Methods Between September 2002 and March 2014, 74 consecutive neonates undergoing surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection in our institute were included in this study. There were 59 males and 15 females at mean age of 10.5 d. There were 35 patients (47.3%) with supracardiac, 16 patients(21.6%) with cardiac, 17 patients (17.6%) with infracardiac, and 6 patients(8.1%) with mixed. Clinical variables possibly associated with death were examined using Cox proportional hazard model. Variables possibly associated with anastomotic or pulmonary vein stenosis were examined using Binary logistic analysis. Results There were 18 operative deaths. Mortality in patients with different TAPVC type varied. The mortality was 25.7% (9/35) in supracardiac, 18.8% (3/16) in cardiac, 17.6% (3/17) in infracardiac, and 50.0% (3/6) in mixed (P=0.413). Postoperative anastomotic or pulmonary vein stenosis occurred in 21 patients, 10 of them died (47.6% (10/21) vs. 15.1% (8/53), P=0.003). An independent risk factor for mortality was body weight less than 3 kg (P=0.036). Sutureless technique (P=0.010) and ventilation time (P=0.000) were highly related to the postoperative anastomotic or pulmonary vein stenosis. Conclusions Sutureless technique can decrease the incidence of postoperative anastomotic or pulmonary vein stenosis. Moreover, the patients who have postoperative anastomotic or