川崎病的诊治
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有专家提出：当患儿发病已达10d以上，如果仍存在无法解释的 发热或存在冠状动脉瘤或有系统性炎症表现及 ESR 和 CRP 仍 增高，这些患儿也应当给予IVIG治疗
IVIG 无 反 应 的 治 疗
定义：初次注射完 IVIG治疗后仍持续发热36h或以上，或者再度 发热。
治疗方案目前仍存有争议： （1）应用第二剂 IVIG（2g/kg） （2）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗 （3）较长时间（2~3周）泼尼松龙或泼尼松联合IVIG（2 g/kg） 及阿司匹林。 （4）其他如英夫利昔单抗、环孢霉素免等。
病理：强调中等动脉尤其是冠脉病变最严重。
诊断标准
主要临床表现 发热持续5 d 以上并伴有下列5 项主要特点中的至少4 项者: a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指 尖的膜状脱屑; b.多形性皮疹; c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; d.口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ，草莓舌，口腔和咽部 黏膜弥漫性发红; e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧。
多为中度休克，给予包括血管活性药物在内的治疗后，血流动力 学不稳定状态能很快纠正。
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
治疗新进展
2017年最新指南提出：对预估并发冠状动脉瘤或 IVIG 无反应高 风险患者，初始治疗可以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔 单抗和依那西普。
既往认为糖皮质激素在 KD 治疗中有增加冠状动脉病变的风险。 近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病 变风险。新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估 IVIG 无反 应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。
谢谢！！
停止时间：6～8 周且冠状动脉恢复正常后停用。
注意不能与布洛芬及其类似物联用，可导致不可逆的血小板抑制 阿司匹林不耐受者，可用双嘧达莫3~6mg/kg，bid 或tid。
治疗
IVIG治疗
开始时间：在病程10d内诊断的患者，应尽早使用 IVIG
治疗剂量：指南明确推荐IVIG的用法为单剂2g/kg，10~12小时 内持续静脉输注，并同时使用阿司匹林。
其中，再次IVIG 2g/kg治疗是目前大部分专家的共识。 强调的是：对IVIG无反应患儿，一定要注意是否有其他引起类似 表现的疾病误诊为KD的可能
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
川 崎 病 休 克 综 合 征（KDSS）
主要表现为低血压和休克。
目前机制不明，可发生在KD诊断之前，可能与一些内源性活性 物质释放有关。
并发症
日本卫生部制定的 KD 冠状动脉病变标 准为小于5 岁儿童血管腔内径＞3 mm 或大于等于5岁儿童＞4 mm，局部血管 内径≥1.5倍邻近的血管的内径或冠状动 脉的管腔明显不规则。
美国心脏病协会制定的冠状动脉瘤的分 类标准为:动脉瘤分为小型(内径＜5mm)， 中型(内径5~8mm)或巨大血管瘤AS）：表现为血压减低20% 及循环灌注不良，是可致命的严重并发症。（CRP显著升高， 多对首次IVIG无反应）
3.胆囊积液：多出现于亚急性期，可发生腹痛、腹胀及黄疸， 大多可自然痊愈
4.关节炎或关节痛：发生于急性期或亚急性期，大小关节均可 受累（约见于20%病例，随病情好转而痊愈）
c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血 通常发生在发热不久后开始 眼结膜无水肿或分泌物
d. 口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ，草莓舌，口腔和 咽部黏膜弥漫性发红
主要为唇部的红斑，干燥，裂隙，脱 皮，开裂和出血 “草莓舌”即有红斑和突出的菌状乳头
e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧 （最不常见）
标题
本读书报告选自
摘要
皮肤黏膜淋巴结综合征（Kawasaki disease，KD）又名 川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹 性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道，日本及 中国报道的发病率均有逐年增高趋势，北京＜5岁儿童发病 率由1995年的18/10万升高到2009年达87/10万，已成为我 国儿科住院的常见病之一。
血小板升高是KD恢复期的特征，血小板计数在（500~1000） *10^9 /L。第 2~3 周以后逐渐下降，4~8周后无并发症的病例可 恢复至正常。
实验室检查
超声心动图：是川崎病患儿心脏评估的重要检查方法
急性期患儿半数中可 发现各种心血管病变如心包积液、左室扩 大、二尖瓣返流及冠状动脉扩张或冠状动脉瘤
注: 发热伴上述主要临床表现不足 4 项者，若二维超声心动图 或冠状动脉造影发现冠状动脉疾病，可诊断为川崎病。应当排 除其他疾病，需注意，某些患儿虽然未满足上述诊断标准 ， 也可发展为冠状动脉瘤。
诊断标准
发热：典型的热型为稽留热和弛张热，一般发热可高达＞39 ℃，而有些病例可＞40 ℃。如果没有适当的治疗，发热 会持续1~3周，平均为11天。
心电图可见窦性心动过速、ST段和T波异常，也可出现P-R间期 延长，异常Q波及心律紊乱
并发症
1.心血管并发症：包括冠状动脉扩张及 冠状动脉瘤、心功能减低、二尖瓣返流 及体动脉改变。
a.发生率约20%~25%，最早在发病第3 天即可出现，多数于3~6个月内消退， 第2~3周检出率最高
b.随IVIG的应用，冠脉并发症发生率逐 年减低
通常局限于颈前三角区
有时仅是最初唯一的临床表现，极易误 诊为细菌性淋巴结炎 （鉴别点①压痛较轻，皮肤及皮下组织 无红肿②无化脓病灶）
实验室检查
以中性粒细胞升高为主的白细胞显著升高及急性反应物质如 ESR 和 CRP 显著升高
约 33% 可出现间歇性的轻到重度的无菌性白细胞尿表现。
血浆谷氨酰转肽酶在约 67% 的患儿中升高。
a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指 尖的膜状脱屑。（急性期约40%会出 现会阴、肛周皮肤潮红和脱屑）
手指和脚趾的脱屑通常在发热后2 至3周之间
1~3年前接种卡介苗部位可再现红 斑或硬肿
发热后1至2个月，指甲上可能会 遗留深横槽（Beau线）
b.多形性皮疹
多在发热3-5天出现 麻疹样和多形性红斑样皮疹常见 主要涉及躯干及四肢
5.神经系统改变：以无菌性脑脊髓膜炎多见，恢复快，预后好
6.其他
治疗
阿司匹林口服
主要作用为抗血小板聚集及凝集，不能降低冠状动脉瘤发生率
开始时间：在疾病急性期，阿司匹林应与 IVIG 同时使用
治疗剂量：始剂量美国 80~100mg/(kg·d)，日本、西欧 30~50 mg/(kg·d)，在热退 48~72h或病程14d后改为小剂3~5mg/(kg·d)
KD的随访
KD的随访：发病2个月内，每 2周随访 1次，包括超声心动 图及血小板检查等；病程 2~6个月，每 1~2个月1次；病程6 个月~1年，每 3个月1次。 1 年后根据情况进行随访。有冠 状动脉病变者长期随访 。
总而言之，目前，KD在诊断及治疗方面的研究已取得很 大进展，但仍有许多亟待解决的问题。 KD仍缺乏敏感的 早期特异性的诊断指标，特别是对于不完全 KD而言，诊 断更为困难。KD至目前为止，仍然是一个排他性的诊断。
IVIG 无 反 应 的 治 疗
定义：初次注射完 IVIG治疗后仍持续发热36h或以上，或者再度 发热。
治疗方案目前仍存有争议： （1）应用第二剂 IVIG（2g/kg） （2）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗 （3）较长时间（2~3周）泼尼松龙或泼尼松联合IVIG（2 g/kg） 及阿司匹林。 （4）其他如英夫利昔单抗、环孢霉素免等。
病理：强调中等动脉尤其是冠脉病变最严重。
诊断标准
主要临床表现 发热持续5 d 以上并伴有下列5 项主要特点中的至少4 项者: a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指 尖的膜状脱屑; b.多形性皮疹; c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; d.口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ，草莓舌，口腔和咽部 黏膜弥漫性发红; e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧。
多为中度休克，给予包括血管活性药物在内的治疗后，血流动力 学不稳定状态能很快纠正。
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
治疗新进展
2017年最新指南提出：对预估并发冠状动脉瘤或 IVIG 无反应高 风险患者，初始治疗可以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔 单抗和依那西普。
既往认为糖皮质激素在 KD 治疗中有增加冠状动脉病变的风险。 近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病 变风险。新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估 IVIG 无反 应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。
谢谢！！
停止时间：6～8 周且冠状动脉恢复正常后停用。
注意不能与布洛芬及其类似物联用，可导致不可逆的血小板抑制 阿司匹林不耐受者，可用双嘧达莫3~6mg/kg，bid 或tid。
治疗
IVIG治疗
开始时间：在病程10d内诊断的患者，应尽早使用 IVIG
治疗剂量：指南明确推荐IVIG的用法为单剂2g/kg，10~12小时 内持续静脉输注，并同时使用阿司匹林。
其中，再次IVIG 2g/kg治疗是目前大部分专家的共识。 强调的是：对IVIG无反应患儿，一定要注意是否有其他引起类似 表现的疾病误诊为KD的可能
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
川 崎 病 休 克 综 合 征（KDSS）
主要表现为低血压和休克。
目前机制不明，可发生在KD诊断之前，可能与一些内源性活性 物质释放有关。
并发症
日本卫生部制定的 KD 冠状动脉病变标 准为小于5 岁儿童血管腔内径＞3 mm 或大于等于5岁儿童＞4 mm，局部血管 内径≥1.5倍邻近的血管的内径或冠状动 脉的管腔明显不规则。
美国心脏病协会制定的冠状动脉瘤的分 类标准为:动脉瘤分为小型(内径＜5mm)， 中型(内径5~8mm)或巨大血管瘤AS）：表现为血压减低20% 及循环灌注不良，是可致命的严重并发症。（CRP显著升高， 多对首次IVIG无反应）
3.胆囊积液：多出现于亚急性期，可发生腹痛、腹胀及黄疸， 大多可自然痊愈
4.关节炎或关节痛：发生于急性期或亚急性期，大小关节均可 受累（约见于20%病例，随病情好转而痊愈）
c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血 通常发生在发热不久后开始 眼结膜无水肿或分泌物
d. 口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ，草莓舌，口腔和 咽部黏膜弥漫性发红
主要为唇部的红斑，干燥，裂隙，脱 皮，开裂和出血 “草莓舌”即有红斑和突出的菌状乳头
e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧 （最不常见）
标题
本读书报告选自
摘要
皮肤黏膜淋巴结综合征（Kawasaki disease，KD）又名 川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹 性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道，日本及 中国报道的发病率均有逐年增高趋势，北京＜5岁儿童发病 率由1995年的18/10万升高到2009年达87/10万，已成为我 国儿科住院的常见病之一。
血小板升高是KD恢复期的特征，血小板计数在（500~1000） *10^9 /L。第 2~3 周以后逐渐下降，4~8周后无并发症的病例可 恢复至正常。
实验室检查
超声心动图：是川崎病患儿心脏评估的重要检查方法
急性期患儿半数中可 发现各种心血管病变如心包积液、左室扩 大、二尖瓣返流及冠状动脉扩张或冠状动脉瘤
注: 发热伴上述主要临床表现不足 4 项者，若二维超声心动图 或冠状动脉造影发现冠状动脉疾病，可诊断为川崎病。应当排 除其他疾病，需注意，某些患儿虽然未满足上述诊断标准 ， 也可发展为冠状动脉瘤。
诊断标准
发热：典型的热型为稽留热和弛张热，一般发热可高达＞39 ℃，而有些病例可＞40 ℃。如果没有适当的治疗，发热 会持续1~3周，平均为11天。
心电图可见窦性心动过速、ST段和T波异常，也可出现P-R间期 延长，异常Q波及心律紊乱
并发症
1.心血管并发症：包括冠状动脉扩张及 冠状动脉瘤、心功能减低、二尖瓣返流 及体动脉改变。
a.发生率约20%~25%，最早在发病第3 天即可出现，多数于3~6个月内消退， 第2~3周检出率最高
b.随IVIG的应用，冠脉并发症发生率逐 年减低
通常局限于颈前三角区
有时仅是最初唯一的临床表现，极易误 诊为细菌性淋巴结炎 （鉴别点①压痛较轻，皮肤及皮下组织 无红肿②无化脓病灶）
实验室检查
以中性粒细胞升高为主的白细胞显著升高及急性反应物质如 ESR 和 CRP 显著升高
约 33% 可出现间歇性的轻到重度的无菌性白细胞尿表现。
血浆谷氨酰转肽酶在约 67% 的患儿中升高。
a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指 尖的膜状脱屑。（急性期约40%会出 现会阴、肛周皮肤潮红和脱屑）
手指和脚趾的脱屑通常在发热后2 至3周之间
1~3年前接种卡介苗部位可再现红 斑或硬肿
发热后1至2个月，指甲上可能会 遗留深横槽（Beau线）
b.多形性皮疹
多在发热3-5天出现 麻疹样和多形性红斑样皮疹常见 主要涉及躯干及四肢
5.神经系统改变：以无菌性脑脊髓膜炎多见，恢复快，预后好
6.其他
治疗
阿司匹林口服
主要作用为抗血小板聚集及凝集，不能降低冠状动脉瘤发生率
开始时间：在疾病急性期，阿司匹林应与 IVIG 同时使用
治疗剂量：始剂量美国 80~100mg/(kg·d)，日本、西欧 30~50 mg/(kg·d)，在热退 48~72h或病程14d后改为小剂3~5mg/(kg·d)
KD的随访
KD的随访：发病2个月内，每 2周随访 1次，包括超声心动 图及血小板检查等；病程 2~6个月，每 1~2个月1次；病程6 个月~1年，每 3个月1次。 1 年后根据情况进行随访。有冠 状动脉病变者长期随访 。
总而言之，目前，KD在诊断及治疗方面的研究已取得很 大进展，但仍有许多亟待解决的问题。 KD仍缺乏敏感的 早期特异性的诊断指标，特别是对于不完全 KD而言，诊 断更为困难。KD至目前为止，仍然是一个排他性的诊断。