07.先天性肠旋转不良
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
剖腹探查术和腹腔镜下探查是唯一 安全的方法。
术后处理
术后5～7天肠功能恢复后进食； 期间可施行TPN； 大范围小肠切除导致短肠综合症需 数月的TPN支持和肠康复治疗。
中肠扭转复发少见； 粘连性肠梗阻发生率8～10％。
结语
对新生儿、婴幼儿或儿童出现呕吐、 腹痛，尤其胆汁性呕吐，必须考虑肠旋 转不良或肠扭转存在的可能，必须及时 检查并作出诊断。
临床表现
新生儿期： 反复间隙性胆汁性呕吐； 中肠扭转所导致的绞窄性肠梗阻；（含
血性物的胆汁性呕吐、腹胀伴肌紧张、便 血、休克；肠绞窄所致的肠坏死、穿孔、 腹膜炎，腹壁水肿、发红。）
临床表现
婴儿和儿童期： 间隙性或循环性胆汁性呕吐； 生长停滞； 间隙性较为严重的腹部绞痛； 进食后腹痛而导致厌食； 吸收不良和/或腹泻。
影像学诊断
腹部平片：
“双泡征”， 其余肠腔少量气 体或无气体。
影像学诊断
GI： 十二指肠
异常走向；十二 指肠空肠连接处 位于中线右侧， 小肠位于腹腔右 侧；
影像学诊断
GI： 十二指肠
和空肠则呈现 “螺旋型”或 “扭曲丝带 状”。
影像学诊断
BE：
盲肠和 阑尾位置异 常，常位于 右季肋部或 中腹部。
（2）、小肠回纳到腹腔内，盲肠进入腹 腔并靠近腹壁，到达最终的位置右下腹， 其原因不明。
（正常十二指肠位置 C-shape）
胚胎学
旋转和固定异常： 完全不旋转： 在脐膨出患儿中可以见到，小肠和结肠有共
同的纵向肠系膜，可以被认为没有旋转。
脐环的异常松弛： 可使中肠不用旋转即可回纳入腹腔，使小肠
位于腹腔的右侧，而结肠折叠位于中线的左侧。
肠旋转不良的病理类型
1、肠完全不旋转： 此类型中肠旋转异常系 管从脐内退回腹腔过程中，
中肠未绕肠系膜上动脉旋转而回纳入腹腔。十二指肠未形 成C型襻，十二指肠空肠交界处位于中线右侧，小肠位于 右侧腹，盲肠和结肠位于腹腔左侧。如不合并中肠扭转， 临床可无症状。
2、中肠不全扭转（I型）： 多在肠旋转开始时肠襻逆时针旋转90度后未再继
后入。回盲部起初位于左侧，随后旋转270o固定 于右下腹。同时十二指肠逆时针旋转270o。 3、最后阶段：肠系膜各个部位融合，固定回盲部、 升结肠和降结肠。
胚胎学
胚胎学
肠道正常定位取决于胚胎学上两个过程：
（1）、十二指肠襻发育早期纵向的快速 生长，将十二指肠空肠顶部推到肠系膜根 部下。这一过程对于腹腔内肠道位置的正 常安排极为重要。
先天性肠旋转不良 （Malrotation）
概念
腹腔内肠管的正常位置是一 个复杂的胚胎发育过程，称之为 “中肠襻的旋转”。而在旋转过 程中的位置异常则称为“旋转不 良”。
胚胎学
小肠最初最为一个管道在胚胎正中线处延长。 中肠发育的三个阶段： 1、4～10周：中肠在生理性脐疝处突出发育； 2、10～12周：中肠迁移转回腹腔，小肠先入，结肠
影像学诊断
B超： 观察肠系
膜上动脉 （ SMA ）和 肠系膜上静脉 （ SMV ）的 位置关系，即 SMV位于 SMA的左侧。
影像学诊断
CT： 增强造影
可见肠系膜 血管的大致 走向。如图 所示呈环状。
影像学诊断
CTA： CT动脉
造影可以重 建肠系膜血 管，将周围 组织减影可 更清晰显示 其行径路线，
发生率
0.2％可终生无症状； 55％出生后一周发生症状； 80％出生后一月出现症状； 零星病例则一生中随时发病； 合并存在的致命性先天性畸形，发生率可 在50% 以上，如腹壁缺损、膈疝、肠闭锁、先 天性巨结肠、心血管异常和内脏反位等等。 一旦诊断成立则需立即施行外科手术以避 免肠扭转的发生。
4、内脏转位： 可因内脏转位伴有肠旋转不良，或因中肠反向旋
转导致胃十二指肠反位。
肠旋转不良的病理类型
5、中肠扭转： 多为顺时针扭转，肠系膜根部狭窄和肠系膜
较长，均可成为中肠扭转的病理基础。
6、其他类型肠旋转不良： 十二指肠和结肠位置正常，但十二指肠呈螺
旋状扭曲粘连致十二指肠梗阻。
主要病理变化：
中肠扭转； 十二指肠第二段膜状压迫； 十二指肠空肠连接部膜状压迫。
胚胎学
肠腔固定结构缺陷： 可引起整个中肠襻的扭转。如盲肠和结肠位
于肠系膜上血管后方而十二指肠跨越其前方，则 形成反向旋转。
正常的旋转过程可在各个不同时期被阻断，引 起肠旋转不良，从盲肠到右侧结肠的一条致密纤 维索带横跨十二指肠至右上腹后腹膜，形成十二 指肠梗阻。
十二指肠梗阻也可由中肠系膜根部扭转所引起。
续完成旋转，十二指肠和小肠位于肠系膜上动脉右侧，盲 肠和结肠位于肠系膜上动脉左侧。
肠旋转不良的病理类型
3、肠旋转不良（II型）： 最常见的是肠管逆时针旋转180度后停止。十二指
肠位于肠系膜上动脉后面或横跨中线或位于右侧，盲肠未 达右髂窝，十二指肠前与右侧腹壁有粘连索带形成压迫而 导致十二指肠梗阻。
百度文库 影像学诊断
治疗
肠旋转不良纠治应被视为急诊手术。 术前准备：应在2～3小时内完成。
开放静脉补液； 胃肠减压； 广谱抗菌素应用； 生化检查并适当调整； 交叉配血试验。
手术治疗
Ladd’s Procedure
中肠扭转复位； 十二指肠第二段膜状压迫离断松解； 十二指肠空肠连接处膜状压迫松解，平整系膜； 阑尾切除； 升结肠和回盲部置于左侧腹腔，小肠置于腹腔右侧。
术后处理
术后5～7天肠功能恢复后进食； 期间可施行TPN； 大范围小肠切除导致短肠综合症需 数月的TPN支持和肠康复治疗。
中肠扭转复发少见； 粘连性肠梗阻发生率8～10％。
结语
对新生儿、婴幼儿或儿童出现呕吐、 腹痛，尤其胆汁性呕吐，必须考虑肠旋 转不良或肠扭转存在的可能，必须及时 检查并作出诊断。
临床表现
新生儿期： 反复间隙性胆汁性呕吐； 中肠扭转所导致的绞窄性肠梗阻；（含
血性物的胆汁性呕吐、腹胀伴肌紧张、便 血、休克；肠绞窄所致的肠坏死、穿孔、 腹膜炎，腹壁水肿、发红。）
临床表现
婴儿和儿童期： 间隙性或循环性胆汁性呕吐； 生长停滞； 间隙性较为严重的腹部绞痛； 进食后腹痛而导致厌食； 吸收不良和/或腹泻。
影像学诊断
腹部平片：
“双泡征”， 其余肠腔少量气 体或无气体。
影像学诊断
GI： 十二指肠
异常走向；十二 指肠空肠连接处 位于中线右侧， 小肠位于腹腔右 侧；
影像学诊断
GI： 十二指肠
和空肠则呈现 “螺旋型”或 “扭曲丝带 状”。
影像学诊断
BE：
盲肠和 阑尾位置异 常，常位于 右季肋部或 中腹部。
（2）、小肠回纳到腹腔内，盲肠进入腹 腔并靠近腹壁，到达最终的位置右下腹， 其原因不明。
（正常十二指肠位置 C-shape）
胚胎学
旋转和固定异常： 完全不旋转： 在脐膨出患儿中可以见到，小肠和结肠有共
同的纵向肠系膜，可以被认为没有旋转。
脐环的异常松弛： 可使中肠不用旋转即可回纳入腹腔，使小肠
位于腹腔的右侧，而结肠折叠位于中线的左侧。
肠旋转不良的病理类型
1、肠完全不旋转： 此类型中肠旋转异常系 管从脐内退回腹腔过程中，
中肠未绕肠系膜上动脉旋转而回纳入腹腔。十二指肠未形 成C型襻，十二指肠空肠交界处位于中线右侧，小肠位于 右侧腹，盲肠和结肠位于腹腔左侧。如不合并中肠扭转， 临床可无症状。
2、中肠不全扭转（I型）： 多在肠旋转开始时肠襻逆时针旋转90度后未再继
后入。回盲部起初位于左侧，随后旋转270o固定 于右下腹。同时十二指肠逆时针旋转270o。 3、最后阶段：肠系膜各个部位融合，固定回盲部、 升结肠和降结肠。
胚胎学
胚胎学
肠道正常定位取决于胚胎学上两个过程：
（1）、十二指肠襻发育早期纵向的快速 生长，将十二指肠空肠顶部推到肠系膜根 部下。这一过程对于腹腔内肠道位置的正 常安排极为重要。
先天性肠旋转不良 （Malrotation）
概念
腹腔内肠管的正常位置是一 个复杂的胚胎发育过程，称之为 “中肠襻的旋转”。而在旋转过 程中的位置异常则称为“旋转不 良”。
胚胎学
小肠最初最为一个管道在胚胎正中线处延长。 中肠发育的三个阶段： 1、4～10周：中肠在生理性脐疝处突出发育； 2、10～12周：中肠迁移转回腹腔，小肠先入，结肠
影像学诊断
B超： 观察肠系
膜上动脉 （ SMA ）和 肠系膜上静脉 （ SMV ）的 位置关系，即 SMV位于 SMA的左侧。
影像学诊断
CT： 增强造影
可见肠系膜 血管的大致 走向。如图 所示呈环状。
影像学诊断
CTA： CT动脉
造影可以重 建肠系膜血 管，将周围 组织减影可 更清晰显示 其行径路线，
发生率
0.2％可终生无症状； 55％出生后一周发生症状； 80％出生后一月出现症状； 零星病例则一生中随时发病； 合并存在的致命性先天性畸形，发生率可 在50% 以上，如腹壁缺损、膈疝、肠闭锁、先 天性巨结肠、心血管异常和内脏反位等等。 一旦诊断成立则需立即施行外科手术以避 免肠扭转的发生。
4、内脏转位： 可因内脏转位伴有肠旋转不良，或因中肠反向旋
转导致胃十二指肠反位。
肠旋转不良的病理类型
5、中肠扭转： 多为顺时针扭转，肠系膜根部狭窄和肠系膜
较长，均可成为中肠扭转的病理基础。
6、其他类型肠旋转不良： 十二指肠和结肠位置正常，但十二指肠呈螺
旋状扭曲粘连致十二指肠梗阻。
主要病理变化：
中肠扭转； 十二指肠第二段膜状压迫； 十二指肠空肠连接部膜状压迫。
胚胎学
肠腔固定结构缺陷： 可引起整个中肠襻的扭转。如盲肠和结肠位
于肠系膜上血管后方而十二指肠跨越其前方，则 形成反向旋转。
正常的旋转过程可在各个不同时期被阻断，引 起肠旋转不良，从盲肠到右侧结肠的一条致密纤 维索带横跨十二指肠至右上腹后腹膜，形成十二 指肠梗阻。
十二指肠梗阻也可由中肠系膜根部扭转所引起。
续完成旋转，十二指肠和小肠位于肠系膜上动脉右侧，盲 肠和结肠位于肠系膜上动脉左侧。
肠旋转不良的病理类型
3、肠旋转不良（II型）： 最常见的是肠管逆时针旋转180度后停止。十二指
肠位于肠系膜上动脉后面或横跨中线或位于右侧，盲肠未 达右髂窝，十二指肠前与右侧腹壁有粘连索带形成压迫而 导致十二指肠梗阻。
百度文库 影像学诊断
治疗
肠旋转不良纠治应被视为急诊手术。 术前准备：应在2～3小时内完成。
开放静脉补液； 胃肠减压； 广谱抗菌素应用； 生化检查并适当调整； 交叉配血试验。
手术治疗
Ladd’s Procedure
中肠扭转复位； 十二指肠第二段膜状压迫离断松解； 十二指肠空肠连接处膜状压迫松解，平整系膜； 阑尾切除； 升结肠和回盲部置于左侧腹腔，小肠置于腹腔右侧。