脊髓空洞症PPT

脊髓空洞症
脊髓空洞症：脊髓的慢性退行性疾病，脊髓中央管室管膜内外液体 积聚。累及延髓，称为延髓空洞症。颈胸段、20-30岁男性多见。
临床表现：节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩&营养 障碍。
分类：是否与第4脑室相通 交通型脊髓空洞症：脊髓空洞与第四脑室相连续，空洞壁由 室管膜细胞构成，多系先天性发育异常所致。 非交通型脊髓空洞症：脊髓空洞与第四脑室不相连续，中央神经胶质增生 所致，非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致。
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
伴有脑积水、脑室扩张
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
伴有伴ChiariⅡ畸形
伴Chiari Ⅱ畸形
（二）非交通型脊髓空洞症
非交通型脊髓空洞症
伴Chiari（Ⅰ）畸形
非交通型脊髓空洞症
伴星形细胞瘤。
非交通型脊髓空洞症
伴血管母细胞瘤。
脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积 水。
其他：肿瘤囊性变；损伤性；放射性；脊髓梗死软化；脊髓内出 血；坏死性脊髓炎。
MRI基本征象：长T1、长T2信号，T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑 片状低信号，为脑脊液流空现象，空洞内可有间隔。
延髓空洞症
（一）交通型脊髓空洞症
病因&发病机制：
先天性发育异常：如胚胎期神经管闭合不全；脊髓内先天性神经 胶质增生导致脊髓中心变性。本病常合并：小脑扁桃体下疝、脊 柱裂、脑积水、 颈肋、弓形足。
流体动力学说：颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜 下腔，脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞。