重症肌无力(实例讲解)

口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
实验室检查
肝肾功能，血尿常规正常 血气分析
血气分析（术前）
pH
7.420
BEecf
PCO2 PO2 HCO3CO2-CT
38mmHg 88mmHg 24.6mmol/L
25.8
BE-b SBC SO2c FiO2
0.1mmol/L 0.3mmol/L
25.2 97% 21%
病史摘要
诊断
胸腺瘤合并重症肌无力
治疗
溴吡斯的明 60mg bid 增量至 tid 口服溴吡斯的明后睁眼困难症状可缓解数十
分钟至2小时不等
病史摘要
拟行手术
胸腔镜辅助（VATS） 双侧全胸腺切除及前纵隔脂肪组织切除术
讨论目的
和大家交流重症肌无力病人的麻醉处理 了解重症肌无力的内外科治疗进展 了解重症肌无力病人
III级：急性进展型。常突然起病，并在六月内迅速发展，早期累及 延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差，极易发生危象
IV级：晚期严重型。常在I型或IIa型数年之后恶化而成，有严重的全 身和延髓支配肌无力表现
Somatic Neuromuscular Transmission
Baraka’s simplified and modified version
I级：单纯眼肌型。仅有眼肌受累表现，如眼睑下垂、复视等 II级：全身型
IIa级：全身轻型。有轻度眼肌无力和全身肌无力症状，但不影响延 髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应良好，发生危象机会少
IIb级：全身中度型。有中度肌无力症状，累及延髓支配肌和呼吸 肌，对胆碱酯酶抑制药反应差，易发生危象
病史摘要
体格检查
T 37 ℃ P：80 次/分 R 18 bpm BP 120 /90 mmHg
本科检查
神清，言语尚流利，对答切题，查体配合 双侧眼睑明显下垂，双侧眼裂等大 2 mm 颈软，屈颈肌力IV-、后仰肌力V度，四肢肌力V度 步态正常，直线行走尚可
病史摘要
辅助检查
胸部CT：前上纵隔占位性病灶，考虑为胸腺瘤可能， 建议增强扫描
Leventhal et al, Anesthesiology, 1980,53: 26
有证据表明以下因素同样重要
5. 术前有“延髓综合征” 6. 有“肌无力危象”史 7. 术中出血量 > 1000 mL 8. 血清抗乙酰胆碱受体抗体 > 100 nmol/mL 9. 在低频重复神经刺激时出现更明显的衰减
Osserman and Genkins（1971年）
1. Ocular myasthenia
Ocular signs and symptoms only
2. Generalised myasthenia
A. Generalised mild muscle weakness only B. Generalised moderate weakness or bulbar dysfunction
2. Decrease antibody production
immunosuppressants steroid therapy Thymectomy
3. Temporarily decreasing circulating antibodies
intravenous immunoglobulins plasmapharesis
麻醉科医师会碰到哪些情况？
重症肌无力合并胸腺瘤：全胸腺切除术
各种手术方式
重症肌无力病人实施其他手术
胸腺组织的分布和胸腺瘤的分级
MGFA 胸腺瘤切除术分级
T-1 transcervical thymectomy
Basic extended
Electrophysiological studies
Repetitive Nerve Stimulation (RNS) single-fiber electromyography (SFEMG)
Immunological Testing
Anti-AChR Antibodies Antibodies to Striated Muscle “Seronegative MG’’: MuSK antibodies
口服强的松
1. Patients who have been taking glucocorticoids of any dose for less than three weeks, morning prednisone (< 5 mg daily or its equivalent) for any duration, or less than 10 mg prednisone or its equivalent every other day are not at risk for hypothalamic–pituitary–adrenal (HPA) axis suppression. These patients should continue their glucocorticoid regimen perioperatively
免疫抑制治疗
主要药物
azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine等
作用时间长 手术日可以停药 长期服用免疫抑制剂的病人术前应检查
血常规 电解质、肝肾功能
快速免疫治疗
血浆置换和静注免疫球蛋白
快速起效，维持时间短
使用指征
MG病人实施任何手术前均可以使用 开始长期免疫抑制治疗前的过渡措施 肌无力危象 其他治疗措施无效，可以“周期性”使用
EKG
正常心电图
CT
前上纵隔占位，胸腺瘤可能大
肺功能检查
中度限制性通气功能障碍
肺活量
中度降低
最大呼气流速
正常
最大通气量
正常
第一秒用力呼气量 轻度降低
弥散量 轻度降低
pH
7.405
PaCO2 43.9 mmHg PaO2 90mmHg
神经免疫学检查
乙酰胆碱受体抗体 （AChR Antibody）
3. Acute fulminating presentation or respiratory dysfunction
4. Late severe generalised myasthenia gravis
Myasthenia Gravis: Clinical Manifestations
Osserman & Genkins 分级
胸腺瘤切除术的麻醉处理 非胸腺手术的麻醉处理
讨论
重症肌无力分型 内科、外科治疗进展 术前评估 麻醉技术和管理
重症肌无力的诊断
History, Symptom & Signs, CT, MRI Pharmacological Tests
Edrophonium Chloride (Tensilon) Test Other Cholinesterase Inhibitors
反应（18 - 20%）
重症肌无力病人术前肺功能检查
准备接受全身麻醉的病人术前应做PFT
评估病人术前准备是否充分 建立术后拔除气管导管的基础标准 规划术后监护治疗方案
术前肺功能检查的价值仍然存在争议
1. 有效：FVC 2.0L or 3.0L, MC是否发生的指标 2. 无效：VC 是否 > 2.0L无助于术前判断
重症肌无力
病例1
男，17岁 主诉：上眼睑下垂，四肢乏力，咀嚼困难一月余，仅能进
食流质或半流质饮食、无诱因情况下出现胸闷、呼吸困难 诊断
前纵隔占位，胸腺瘤 重症肌无力
治疗
口服溴吡斯的明 60mg q8h 肌无力症状明显改善
主要实验室检查
血常规
RBC 4.95×1012/L, Hb 148g/L HCT 42.5% WBC 9.3×109/L
1. Lee HS, Muscle Nerve, 2015, 52(2): 216 - 220 2. Gritti P, Acta Anaesthesiol Scand. 2012, 56(1): 66 -75
重症肌无力的治疗
1. Enhance neuromuscular transmission with anticholinesterase agents
胸部增强CT：胸腺区占位，考虑胸腺瘤 肌电图：右正中浅支、尺浅支、腓浅神经感觉传导
诱发电位波幅降低，右正中浅支神经感觉传导潜伏 期延长
胸部增强CT
AO
AO
Tumor PA
病史摘要
辅助检查
心电图（外院）：窦性心律，V3异常小Q波 心理测试（外院）：中度焦虑状态 头颅MRI：两侧额叶皮层下及侧脑室旁多发缺血灶
dysfunction 5. Late severe generalised myasthenia gravis
美国重症肌无力协会临床分型（MGFA临床分型）
重症肌无力
Myasthenia gravis（严重程度）
治疗措施
胆碱酯酶抑制剂，免疫抑制，免疫替代
麻醉策略
麻醉药物：肌肉松弛药等
术前评估的目的是什么
重症肌无力的治疗：小结
吡啶斯的明是否需要继续服用？
继续服用至手术日晨
减轻等待手术时的肌无力症状
手术日的剂量执行平日的方案
吡啶斯的明
口服（也有静脉制剂） 起效时间：15 – 30 min 作用高峰：120 min 作用持续时间：3 – 4 hr 口服剂量：30 mg起，个体化调节 静脉剂量是口服剂量的三十分之一
2.55
正常值 < 2.50
突触前膜受体抗体 （PsmR antibody）
2.39 正常值 < 2.50
胸腺瘤抗体 （Titin antibody）
1.88 正常值 < 1.99
拟施手术
胸骨正中劈开，胸腺全切除术
病例2：病史
主诉
眼睑下垂2年，咀嚼费力伴言语含糊20余天
现病史
2年前起无明显诱因下出现双眼睁眼困难，且劳累后 症状常加重。20余天前双侧睁眼困难症状明显加重， 伴言语含糊，咀嚼和吞咽困难，当地医院考虑重症 肌无力，转诊我院
口服强的松
For patients who have been taking prednisone > 20 mg/day for three weeks or more, and for patients with Cushingoid appearance, stressdose glucocorticoids should be administered prior to induction of anesthesia