肾内科总论
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慢性肾衰病人1，25（OH）2骨化醇不足可引起 低Ca及继发甲旁亢，从而引起骨营养不良——肾 性骨病。
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肾脏疾病主要临床表现及发病机理 1、水肿 Edema： 肾性水肿：分两类
或染色体２上编码Ⅳ型胶原a3和a４链基因异 常 • 薄基底膜肾病（TBMN） 与编码Ⅳ型胶原a3或a４链的基因突变有关 • 抗ＧBM病
一种针对Ⅳ型胶原a3链NCI区的免疫性疾 病
GBM在维持正常肾小球结构,固定邻近 细胞及构成滤过屏障上起着重要作用
14
外层即上皮细胞层----足细胞层：
有足突，稀疏的足突附着于 GBM外侧上，足趾间有裂隙膜，它 的功能是可变更的粘附连接，对调节 小球滤过屏障方面有重要作用。
12
GBM胶质成分有利于水分、溶质的停 留，流动与扩散，也可限定一定分子的通 过。分子量5万以上就不易通过，例如白蛋 白分子就滤不过。即GBM通透有一定选择 性
蛋白尿的发生可能和两个机制有关： GFM上孔隙大小改变 GBM上带的电荷数
13
GBM: 正常人厚度 310nm- 373nm
• Alport 综合征 X染色体上编码Ⅳ型胶原a5链的基因
中起防止大分子通过的作用。
11
中层：基底膜层， Glomerular Besement Membrane, GBM
是一层连续不断的结构，是由上皮细胞及内皮 细胞产生的细胞外基质，主要成分为Ⅵ型胶原----GBM的基本支架，其间填充各种物质： 层连蛋白、纤连蛋白、巢连蛋白、硫酸类肝素蛋白 聚糖
前三者是将细胞粘附于GBM上。 后一种中的聚糖是阴离子形成电荷选择屏障。
足突融合可引起大量蛋白尿
15
2、系膜Glomerular mesangium：
是肾小球毛细血管袢间的一种特殊组织，系膜 细胞与系膜基质组成系膜区。
支架作用：对毛细血管壁有一定支持作用 吞噬作用：可吞噬大分子物质（免疫复合物） 收缩作用：入、出球小动脉和系膜细胞相连，系 膜细胞收缩可控制小球内的血流、毛细血管内压和 滤过率。 分泌作用：系膜细胞本身可以转化为球旁细胞， 分泌肾素
系膜细胞异常增生和基质增多，Ig沉积增多，
均为某些肾小球疾病的病理基础。
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3、肾小球旁器Juxtagtomerular apparatus：
在入出球小动脉之间的特殊结构，包括：
球旁细胞 Juxtagtomerular cell： 是入球小动脉管壁的平滑肌细胞，分泌肾素 致密斑macula densa：远曲小管的一部分，感觉远曲
肾小管： 依次分近端、髓袢、远端， 远端小管最后汇入集合管
4
肾单位：nephron
肾结构与功能的基本单位 每一个肾脏约有100多万个肾单位。 一个肾单位由一个肾小体和相连的
一条肾小管组成。
5
肾小体： 肾单位：
肾小管
肾小球 肾小囊
Nephron的功能
• 肾小球的滤过作用 • 肾小管的吸收功能和分泌作用
小管内容量和钠浓度，调节肾素分泌 球外系膜细胞extraglomerlar mesangial cell：位于入球、
出球小动脉与致密斑之间三角地带的一群细胞， 总之 ，肾小球旁器的功能和RAA系统有关。
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(二）、肾小管 renal tubular：
原尿在逆流倍增机制及抗利尿激素等 作用下，99%水分被重吸收，故每日尿量 仅为原尿的1%，约1500ml左右。若重吸收 减少1%，尿量可增加一倍。
23
• 近端：氨基酸、葡萄糖100%重吸收 Na Na-K-ATP酶 重吸收 HCO3-, 70%重吸收
• 袢部：维持髓质间质的高张及尿液的浓 缩和稀释． 髓质间质梯度的存在是精氨酸加压 素（arginine vassopressin AVP)起抗利尿 作用的条件之一．
24
• 升支： Na．Cl易通过，水不透过 小管腔内Ｎacl下降，滤液稀释，低渗 降支： Na．Cl不易通过，水易透过 小管腔内Ｎacl上升，滤液浓缩，高渗
• 1 肾素（Rinin) 调节血压：肾素主要 由肾小球旁器合成，分子量为4万
27
28
• 2. 前列腺素－降压系统
主要有：PGA2、PGE2、PGF2 PGA2、PGE2：舒血管作用，降低外周阻力，排钠、 排水，减少循环血量，血压下降。
在肾脏病时，PGA2、PGE2产生不足，可能是 肾性高血压的发病因素之一。
Killikrlin-Kinin-Prostagladin KKPS 激肽释放酶－激肽－前列腺素降压系统
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3 红细胞生成激素 （EPO）
EPO是一种调节红细胞生成的糖蛋白激素，作 用于骨髓干细30胞，加速红细胞成熟。严重肾疾 患时，EPO生成减少，导致贫血。
4 1a—羟化酶：
肾间质产生，使VitD转化成1，25（OH）2骨化 醇。是维生素D3经过肝和肾代谢而形成的一种Ca、 P代谢激素。
25
• 远端： 调节尿液的最终场所 皮质部
小管水透过，尿素不透过，尿素浓缩
髓质部
小管水透过，尿素透过
在间质高渗透梯度的吸引下，大量水被 重吸收，高浓度尿素排出进入间质,循行 至集合管.
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（三）、肾脏的内分泌功能：
分泌 • １）血管活性激素：作用于肾本身，调节
血流动力学及水盐代谢，主要有：肾素、血 管紧张素、前列腺素、激肽类 • ２）非血管活性激素：作用于全身，主要 有：１－a羟化酶及ＥＰＯ
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肾小球：核心是一团毛细血管网， 两端为：
入球小动脉： 肌层厚，粗，调节血流量及压力
出球小动脉： 比入球小动脉细
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1、肾小球滤过膜： Glomerular Filtration Membrane，
GFM 肾小球毛细血管袢的管壁，由三层
组成内层、中层、外层
内层：内皮细胞层，有许多小孔----筛孔，孔间有薄膜，在小球滤过过程
泌尿系统疾病总论
肾脏是排泄器官 内分泌器官
小球的滤过功能： 是代谢产物主要排泄形式
含氮废物：BUN、Scr 有机酸：如马尿酸、苯甲酸、胺、
尿酸，部分经肾小球滤过排出
2
泌尿系统：肾、输尿管、膀胱、尿道； 肾脏： 肾实质：皮质、髓质 肾盂
3
肾小囊： 小球外覆以小囊； 小囊的脏层紧贴在毛细血管壁上 小囊的壁层与小管上皮相连续； 小囊腔与小管腔相通。
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肾脏疾病主要临床表现及发病机理 1、水肿 Edema： 肾性水肿：分两类
或染色体２上编码Ⅳ型胶原a3和a４链基因异 常 • 薄基底膜肾病（TBMN） 与编码Ⅳ型胶原a3或a４链的基因突变有关 • 抗ＧBM病
一种针对Ⅳ型胶原a3链NCI区的免疫性疾 病
GBM在维持正常肾小球结构,固定邻近 细胞及构成滤过屏障上起着重要作用
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外层即上皮细胞层----足细胞层：
有足突，稀疏的足突附着于 GBM外侧上，足趾间有裂隙膜，它 的功能是可变更的粘附连接，对调节 小球滤过屏障方面有重要作用。
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GBM胶质成分有利于水分、溶质的停 留，流动与扩散，也可限定一定分子的通 过。分子量5万以上就不易通过，例如白蛋 白分子就滤不过。即GBM通透有一定选择 性
蛋白尿的发生可能和两个机制有关： GFM上孔隙大小改变 GBM上带的电荷数
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GBM: 正常人厚度 310nm- 373nm
• Alport 综合征 X染色体上编码Ⅳ型胶原a5链的基因
中起防止大分子通过的作用。
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中层：基底膜层， Glomerular Besement Membrane, GBM
是一层连续不断的结构，是由上皮细胞及内皮 细胞产生的细胞外基质，主要成分为Ⅵ型胶原----GBM的基本支架，其间填充各种物质： 层连蛋白、纤连蛋白、巢连蛋白、硫酸类肝素蛋白 聚糖
前三者是将细胞粘附于GBM上。 后一种中的聚糖是阴离子形成电荷选择屏障。
足突融合可引起大量蛋白尿
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2、系膜Glomerular mesangium：
是肾小球毛细血管袢间的一种特殊组织，系膜 细胞与系膜基质组成系膜区。
支架作用：对毛细血管壁有一定支持作用 吞噬作用：可吞噬大分子物质（免疫复合物） 收缩作用：入、出球小动脉和系膜细胞相连，系 膜细胞收缩可控制小球内的血流、毛细血管内压和 滤过率。 分泌作用：系膜细胞本身可以转化为球旁细胞， 分泌肾素
系膜细胞异常增生和基质增多，Ig沉积增多，
均为某些肾小球疾病的病理基础。
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3、肾小球旁器Juxtagtomerular apparatus：
在入出球小动脉之间的特殊结构，包括：
球旁细胞 Juxtagtomerular cell： 是入球小动脉管壁的平滑肌细胞，分泌肾素 致密斑macula densa：远曲小管的一部分，感觉远曲
肾小管： 依次分近端、髓袢、远端， 远端小管最后汇入集合管
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肾单位：nephron
肾结构与功能的基本单位 每一个肾脏约有100多万个肾单位。 一个肾单位由一个肾小体和相连的
一条肾小管组成。
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肾小体： 肾单位：
肾小管
肾小球 肾小囊
Nephron的功能
• 肾小球的滤过作用 • 肾小管的吸收功能和分泌作用
小管内容量和钠浓度，调节肾素分泌 球外系膜细胞extraglomerlar mesangial cell：位于入球、
出球小动脉与致密斑之间三角地带的一群细胞， 总之 ，肾小球旁器的功能和RAA系统有关。
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(二）、肾小管 renal tubular：
原尿在逆流倍增机制及抗利尿激素等 作用下，99%水分被重吸收，故每日尿量 仅为原尿的1%，约1500ml左右。若重吸收 减少1%，尿量可增加一倍。
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• 近端：氨基酸、葡萄糖100%重吸收 Na Na-K-ATP酶 重吸收 HCO3-, 70%重吸收
• 袢部：维持髓质间质的高张及尿液的浓 缩和稀释． 髓质间质梯度的存在是精氨酸加压 素（arginine vassopressin AVP)起抗利尿 作用的条件之一．
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• 升支： Na．Cl易通过，水不透过 小管腔内Ｎacl下降，滤液稀释，低渗 降支： Na．Cl不易通过，水易透过 小管腔内Ｎacl上升，滤液浓缩，高渗
• 1 肾素（Rinin) 调节血压：肾素主要 由肾小球旁器合成，分子量为4万
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• 2. 前列腺素－降压系统
主要有：PGA2、PGE2、PGF2 PGA2、PGE2：舒血管作用，降低外周阻力，排钠、 排水，减少循环血量，血压下降。
在肾脏病时，PGA2、PGE2产生不足，可能是 肾性高血压的发病因素之一。
Killikrlin-Kinin-Prostagladin KKPS 激肽释放酶－激肽－前列腺素降压系统
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3 红细胞生成激素 （EPO）
EPO是一种调节红细胞生成的糖蛋白激素，作 用于骨髓干细30胞，加速红细胞成熟。严重肾疾 患时，EPO生成减少，导致贫血。
4 1a—羟化酶：
肾间质产生，使VitD转化成1，25（OH）2骨化 醇。是维生素D3经过肝和肾代谢而形成的一种Ca、 P代谢激素。
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• 远端： 调节尿液的最终场所 皮质部
小管水透过，尿素不透过，尿素浓缩
髓质部
小管水透过，尿素透过
在间质高渗透梯度的吸引下，大量水被 重吸收，高浓度尿素排出进入间质,循行 至集合管.
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（三）、肾脏的内分泌功能：
分泌 • １）血管活性激素：作用于肾本身，调节
血流动力学及水盐代谢，主要有：肾素、血 管紧张素、前列腺素、激肽类 • ２）非血管活性激素：作用于全身，主要 有：１－a羟化酶及ＥＰＯ
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肾小球：核心是一团毛细血管网， 两端为：
入球小动脉： 肌层厚，粗，调节血流量及压力
出球小动脉： 比入球小动脉细
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1、肾小球滤过膜： Glomerular Filtration Membrane，
GFM 肾小球毛细血管袢的管壁，由三层
组成内层、中层、外层
内层：内皮细胞层，有许多小孔----筛孔，孔间有薄膜，在小球滤过过程
泌尿系统疾病总论
肾脏是排泄器官 内分泌器官
小球的滤过功能： 是代谢产物主要排泄形式
含氮废物：BUN、Scr 有机酸：如马尿酸、苯甲酸、胺、
尿酸，部分经肾小球滤过排出
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泌尿系统：肾、输尿管、膀胱、尿道； 肾脏： 肾实质：皮质、髓质 肾盂
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肾小囊： 小球外覆以小囊； 小囊的脏层紧贴在毛细血管壁上 小囊的壁层与小管上皮相连续； 小囊腔与小管腔相通。