血液系统

• 3.失铁过多 • 慢性失血是缺铁性贫血最常见、最重要的 • 病因，反复小量出血可使体内储存铁消 • 耗，如痔出血、溃疡出血、月经过多、肠 • 道肿瘤、钩虫病等； • （二）发病机制 • 1.缺铁对铁代谢的影响：红细胞缺铁， • 血红素合成障碍，铁代谢指标发生异 • 常，铁蛋白，含铁血红素减低至红稀 • 薄缺铁，组织缺铁； • 2.缺铁对造血系统的影响：红细胞缺 • 铁，血红素合成障碍； • 3.缺铁引起粘膜组织病变和营养障碍
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• 【分类】 • 基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。 • 如：按贫血进展速度分急、慢性贫血； • 按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞 性贫血和小细胞低色素性贫血； • 按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极 重度贫血； • 按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶 血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等） 和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。
• （三）发病机制 • 由于叶酸缺乏，dTTP形成减少，DNA合成 障碍，DNA复制延迟。因RNA合成所受影 响不大，细胞内RNA/DNA比值增大，造成 细胞体积增大，胞核发育滞后于胞浆，形 成巨幼变。骨髓中红系、粒系和巨核系细 胞均可发生巨幼变，分化成熟异常，在骨 髓中过早死亡，导致无效造血和全血细胞 减少。
第二章 贫血概述 • 贫血（anemia）是指人体外周血红 细胞容量臧少，低于正常范围下限的 一种常见的临床症状。由于红细胞容 量测定较复杂，临床上常以血红蛋白 （Hb）浓度来代替。我国血液病学家 认为在我国海平面地区，成年男性Hb ＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜ 110g/L，孕妇Hb＜100g/L就有贫血。
• 3.铁的转运 • 经肠粘膜吸收入血的亚铁大部分被氧 • 化为高铁，高铁与血清铁蛋白结合成 • 为血清铁，将铁输送至骨髓及全身组 • 织器官参与血红蛋白等合成； • 4.铁的储存和排泄： • 人体内多余的铁成为储存铁，主要以铁蛋白 • 和铁血黄素的形式储存在肝、脾、骨髓、肠 • 粘膜等组织中，通过测定血清铁蛋白浓度可 • 了解储存铁； • 正常人每天不超过1mg，主要有胆汁或粪便 • 排泄，育龄妇女主要通过月经、妊娠、哺乳 • 丢失；
• 注射铁剂的护理： • 剂量要准确，宜深部肌肉注射，静脉注 • 射避免药液外渗，注意过敏反应； • 疗效判断：口服铁剂5－10天后网织红细胞 • （能反应骨髓造血功能）首先高达高 • 峰，两周左右血红蛋白开始升高，约1 • －2个月恢复至正常范围，血红蛋白恢 • 复正常后仍需继续服用铁剂3－6个 • 月，补足储存的铁可以停药。 • 4.铁中毒预防：定期复查血象，体内铁含量超过 • 10－20倍可出现慢性中毒，注射时注意铁总 • 量；
肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。
血清铁蛋白和骨髓铁增多。血清铁、 血清转铁蛋白饱和度、总铁结合力
• 治疗原则 • 1.病因治疗 • 找到缺铁的病因并积极治疗，纠正贫血和 • 防止复发的关键，也是最重要的治疗； • 2.补铁 • （1）首选口服铁剂：硫酸冶铁0.3g/日3，或富 • 马酸亚铁0.4g/日3，服铁剂治疗同时服维 • 生素C100mg/日3； • （2）补充含铁丰富的食物：动物肝、瘦肉、 • 蛋黄、豆类、海带、紫菜、香菇等；
• （五）、其他 • 长期治疗患者易出现烦躁、易激动； • 服用雄性激素男性特征亢进，如毛发 • 增多、声音变粗，女性男性化等； • （三）、诊断： • 病因诊断最重要 • 疾病诊断三步：病史、体检、实验室 1.病史询问: 现病史：时间、速度、程度、并发症、 诱因、治疗反应等。
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• • • • 当贫血发生缓慢时，使红细胞内2,3-DPG（二磷 酸甘油酸）的产生和浓度增高，使红细胞在组织 内释放增多-----即使Hb很低如<60g/L，贫血症状 也不明显或轻。
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（一）、一般表现： 1.最常见最早出现的症状：疲乏、困倦、软弱无 力。 2.主要体征：皮肤粘膜苍白，一般以甲床、口腔 粘膜、睑结膜、舌质较为可靠。 3.贫血的程度：轻度贫血多无明显症状，中度以 上可出现头晕、耳鸣、活动后心 悸、气短、疲乏无力等；重度患 者休息时也会产生气短或心绞痛 等； （二）、神经系统表现： 维生素B12缺乏者可有肢体麻木、 感觉障碍。
第六篇 血液系统
• 造血器官有骨髓、肝、脾、淋巴结构 成，出生后骨髓称为主要的造血器官。 • 血液及造血系统疾病统称为血液病， 是指原发或主要累及血液和造血器官 的疾病，包括 :
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①各类红细胞疾病：如贫血、红细胞 增多症 ②白细胞疾病：如粒细胞缺乏； ③出血性疾病：如血友病、DIC； ④造血干细胞疾病：如再障； ⑤其他：如易血症 共同特点： 表现为骨髓、肝、脾、淋巴结等 的病理损害，周围红细胞成分质和量 的改变以及凝血机制的改变。
• 五、辅助检查 • 1.血象 • 呈小细胞低色素性贫血，红细胞、血红蛋 • 白均减少，血红蛋白减少比红细胞减少更 • 明显，红细胞体积较少，大小不等，白细 • 胞、血小板均正常； • 2.骨髓象 • 骨髓增生活跃，以晚幼红细胞为主，骨 • 髓铁减少，骨髓细胞外含铁血黄素消 • 失；
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（三）铁代谢 血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合 力升高，大于64.44μmol/L；转铁蛋白 饱和度降低，小于15％，sTfR浓度超
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二、铁代谢 1.铁的来源： 正常成人每天造血所需的铁主要来源 于衰老红细胞破坏后释放的的铁，人 体内的铁主要来源于食物，每天从食 物中摄取1－1.5mg的铁即可满足需要： 动物肝、瘦肉、蛋黄、豆类、海带、 紫菜、香菇等含铁丰富；
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2.铁的吸收 （1） 十二指肠和空场上段★是铁的主要 吸收部位， （2）动物铁比植物铁易吸收，亚铁（二价 铁）易被肠粘膜吸收； （3）胃酸及维生素C可将高铁还原为亚铁 便于肠粘膜吸收； （4）肠粘膜可根据体内铁的含量调解铁的 吸收，储存铁不足时铁的吸收就增加
• 口服铁剂（1）主要不良反应是恶心、呕吐 • 等胃肠道刺激症状，饭后服 • 用可减轻症状； • （2）与肉类、维生素Ｃ、乳酸、 • 稀盐酸同服可促进吸收； • （3）避免与茶、牛奶、咖啡同服， • 茶叶含有鞣酸易使铁沉淀，牛 • 奶含磷高影响吸收； • （4）液体铁剂可用吸管避免将牙染黑； • （5）黑便告知患者不要紧张，是铁和硫化氢生 • 成的硫化铁所致；
• 四、临床表现 • 1.一般贫血表现 • 皮肤粘膜苍白、乏力、头晕、耳鸣、心 • 悸气短、纳差等； • 2.组织缺铁表现 • 口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难、 • 毛发干枯脱落；精神行为异常，如烦躁 • 易怒、异食痞指（肢）变平，脆薄易 • 裂，重者呈反甲； • 3.缺铁原发病的表现 • 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血 • 便腹部不适、妇女月经过多，肿瘤性疾病的 • 消瘦等；
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• ④肠道疾病； • ⑤先天性内因子缺乏或VitB12吸收障碍； • ⑥药物（对氨基水杨酸、新霉素、二甲双 胍、秋水仙碱和苯乙双胍等）影响； • ⑦肠道寄生虫（如阔节裂头绦虫病）或细 菌大量繁殖可消耗VitB12。 • （3）利用障碍：先天性TCⅡ缺乏引起 VitB12输送障碍；麻醉药氧化亚氮可将钴 胺氧化而抑制甲硫氨酸合成酶。
5.贫血的常见原因 • （1） 红细胞生成减少：常见于缺 铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障 碍性贫血等； • （2） 红细胞破坏过多（溶血性贫 血） （3） 失血：急性、慢性；出凝血 性疾病、非出 凝血性疾病。慢性失 血性贫血即缺铁性贫血。
• 二、临床表现取决于：
1. 程度：携氧能力下降、血容量下降 2. 速度 3. 对贫血的代偿能力和耐受能力 4. 病因
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第三节 巨幼细胞贫血 叶酸，维生素B12（Vit B12）缺乏或某
些药物影响核苷酸代谢导致细胞核脱氧核
糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血称巨
幼细胞贫血 。
在我国，叶酸缺乏者多
见于陕西、山西、河南等地进食新鲜蔬菜、
肉类较少的人群。而在欧美，VitB12缺乏
或有内因子抗体者多见。
• 叶酸缺乏的原因 • ①摄入减少：主要原因是食物加工不 当，如烹调时间过长或温度过高，破 坏大量叶酸；其次是偏食，缺少富含 叶酸的蔬菜、肉蛋类食物。 • ②需要量增加：婴幼儿、青少年、妊 娠和哺乳妇女需要量增加而未及时补 充；甲状腺功能亢进症、慢性感染、 肿瘤等消耗性疾病患者，叶酸的需要 量也增加。
③吸收障碍：腹泻、小肠炎症、肿 瘤和手术及某些药物、乙醇等影响叶 酸的吸收。 • ④利用障碍：抗核苷酸合成药物如甲 氨蝶呤、甲氧苄啶、氨苯喋啶、氨基 蝶呤和乙胺嘧啶等均可干扰叶酸的利 用；一些先天性酶缺陷可影响叶酸的 利用。 • ⑤叶酸排出增加：血液透析、酗酒可 增加叶酸排出。
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维生素B12缺乏的原因 • （1）摄入减少：完全素食者因摄 入减少导致VitB12缺乏。 • （2）吸收障碍：这是VitB12缺乏最常 见的原因，可见于：①内因子缺乏， 如恶性贫血、胃切除、胃黏膜萎缩等； ②胃酸和胃蛋白酶缺乏；③胰蛋白酶 缺乏；
• （三）、呼吸系统： • 平静时呼吸次数不增加，活动后呼吸加 • 深加快，重度贫血时出现气短甚至端坐 • 呼吸； • （四）、心血管系统表现： 活动后心悸、气短最为常见。 心绞痛、 心衰。 体征：心率快、有力、脉压大， 可有心脏增大、杂音，下肢水肿。贫血 性心脏病。 ECG：ST段降低、T波平坦或倒置
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三、病因及发病机制 （一）病因 1.需铁增加而摄入不足 婴幼儿、青少年、妊娠哺乳期妇女需铁 量增加，饮食中铁摄入不足易导致缺铁 性贫血； 2.铁吸收不良 十二指肠和空场上段是铁的主要吸收部 位，胃大部分切除术及胃空肠吻合术后 的患者胃酸分泌不足及食物在肠内蠕动加快， 影响铁的吸收；胃酸缺乏、小肠粘膜病变、 肠道功能紊乱的患者也可引起铁吸收不良；
素性贫血及相关的缺铁异常，是血红
素合成异常性贫血中的一种。
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【流行病学】IDA是最常见的贫血。
其发病率在经济不发达地区的婴幼儿、
育龄妇女明显增高。上海地区人群调
查显示：铁缺乏症的年发病率在6个 月～2岁婴幼儿为75.0％～82.5％、妊
娠3个月以上妇女为66.7％、育龄妇女
为43.3％、10岁～17岁青少年为13.2 ％；
IDE ①符合ID诊断标准；②血 清铁低于8.95μmol/L，总铁结合 力升高大于64.44μmol/L，转铁蛋 白饱和度＜15％；③FEP/Hb＞ 4.5μg/gHb。 • 3．存在铁缺乏的病因，铁剂治 疗有效。
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（二）鉴别诊断
• 应与下列小细胞性贫血鉴别： • 慢性病性贫血 慢性炎症、感染或
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过8mg/L。
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（一）诊断 IDA诊断包括以下三方面： 1．贫血为小细胞低色素性：男性Hb＜ 120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜ 100g/L；MCV＜80fl，MCH＜27pg， MCHC～32％； • 2．有缺铁的依据：符合贮铁耗尽（ID） 或缺铁性红细胞生成（IDE）的诊断。 • ID 符合下列任一条即可诊断。①血清 铁蛋白＜12μg/L；②骨髓铁染色显示骨髓 小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15％。
（二）对因治疗 • 实乃针对贫血发病机制的治疗。 如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁 的原发病；巨幼细胞贫血补充叶酸 或维生素B12；自身免疫性溶血性 贫血采用糖皮质激素或脾切除术； 范可尼贫血采用造血干细胞移植等。
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第二节 缺铁性贫血
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铁缺乏症包括开始时体内贮铁尽,
继之缺铁性红细胞生成最终引起缺铁 性贫血。IDA指缺铁引起的小细胞低色
既往史：可提供原发病或基础疾病史等。 家族史：遗传背景。 月经史，营养史：营养性、失血性。 接触史：如射线、毒物、药物、疫区、病 原微生物。 2.体格检查： 感染、出血、黄疸有无、浸润如肝 脾淋巴结肿大及其他部位肿块否、 一般状况如营养不良、心脏杂音以 及其他脏器有无损害。
【治疗】 （一）对症治疗 重度贫血患者、老年或合并心肺功能 不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫 血，改善体内缺氧状态；急性大量失 血患者应迅速恢复血容量并输红细胞 纠正贫血。对贫血合并的出血，感染， 脏器功能不全应施予不同的支持治疗； 多次输血并发血色病者应予去铁治疗。