自身免疫性胰腺炎的影像学诊断 缪飞

Ａｂｓｔｒａｃｔ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ ＡＩＰ ｉｓ ａ ｓｐｅｃｉａｌ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ － ｍｅｄｉａｔｅｄ ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｏｆ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ
ｃｌｕｄｅ ｄｉｆｆｕｓｅ ｏｒ ｌｏｃａｌｉｚｅｄ ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ ｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌ ｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔ ａｎｄ ｔｈｅ ｆｏｒｍｅｒ ｉｓ ａｌｓｏ ｃａｌｌｅｄ ｔｈｅ
㊀ ㊀ １９６１
１ ２ ３ －４ ５ ６
１㊀
ｄｏｉ １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１８． ０８． ００３ ２０１８ － ０４ － ２０ ２０１８ － ０５ － ０２ １９６２ －
： 收 稿 日 期 ： ； 修 回 日 期 ： 。 作 者 简 介 ： 缪 飞 （ ）， 男 ， 主 任 医 师 ， 博 士 生 导 师 ， 博 士 ， 主 要 从 事 神 经 、 小 肠 、 胰 腺 等 方 面 研 究 。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
㊀ 飞 缪 ，陈 芳 莹
Ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ
ＭＩＡＯ Ｆｅｉ ＣＨＥＮ Ｆａｎｇｙｉｎｇ． ２０００２５ Ｃｈｉｎａ
， ， ） ，
（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｒｕｉｊｉｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｊｉａｏ Ｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ （ ） ， ，
：
“ｓａｕｓａｇｅ － ｓｈａｐｅｄ”ａｐｐｅａｒａｎｃｅ． Ｉｍａｇｉｎｇ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ ｏｆ ＡＩＰ ｈａｖｅ ｔｈｅｉｒ ｏｗｎ ａｄｖａｎｔａｇｅｓ ａｎｄ ｄｉｓａｄｖａｎｔａｇｅｓ． Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ， ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃ ｒｅｔｒｏｇｒａｄｅ ｃｈｏｌａｎｇｉｏｐａｎｃｒｅａｔｏｇｒａｐｈｙ， ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ， ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ， ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ， ＰＥＴ － ＣＴ， ａｎｄ ＰＥＴ － ＭＲ ｈｅｌｐ ｗｉｔｈ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ
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３４ 卷 ８期 ２０１８ 年 ８月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３４ Ｎｏ． ８， Ａｕｇ． ２０１８ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
#$%&'
２０００２５ ） （上 海 交 通 大 学 医 学 院 附 属 瑞 金 医 院 放 射 科 ，上 海
自身免疫性胰腺炎（ ＡＩＰ） 是一种与自身免疫介导有关的特殊类型胰腺炎性疾病，临床上常表现为梗阻性黄疸，类固醇激 摘 要 ： 素治疗效果好。 目前 ＡＩＰ 分为 ２ 种亚型，１ 型和 ２ 型。 ＡＩＰ 典型影像学表现为胰胰弥漫性或局限性肿大，前者呈“ 腊肠征” 改变。 ＡＩＰ 的影像学检查方法各有优缺点，主要包括超声、经内镜逆行胰胆管造影、超声内镜、ＣＴ、ＭＲＩ、ＰＥＴ － ＣＴ、 ＰＥＴ － ＭＲ，均可有助于诊 断及鉴别诊断，还可用于临床疗效的监测、随访。 胰腺炎； 自身免疫疾病； 超声检查； 体层摄影术， Ｘ 线计算机； 磁共振成像； 诊断 关 键 词 ： Ｒ５７６㊀ ㊀ ㊀ 文 Ａ㊀ ㊀ ㊀ 文 １００１ － ５２５６ （ ２０１８ ） ０８ － １６０４ － ０５ 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ： 章 编 号 ：
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． 自 缪 飞 ， 等 身 免 疫 性 胰 腺 炎 的 影 像 学 诊 断
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临 床 表 现 ［ ］在 Ｋａｍｉｓａｗａ 等 ２０１１ 年 的 一 项 全 球 性 研 究 中 提 ＡＩＰ 的 ２． ２ ／ １００ ０００ 。２０１３ 年 总 体 患 病 率 约 一 项 全 出 ［ ］ 球 多 中 心 研 究结 果 显 示 ： 在 者 中 ， １０６４ 例 ＡＩＰ 患 １ ＡＩＰ 有 ９７８ 例 ２型 ＡＩＰ 有 ８６ 例 型 ， ； 两 者 的 平 均 年 龄 分 别 为 及 ； 男 性 所 占 比 例 分 别 为 ６１． ４ 岁 ３９． ９ 岁 ７７％ 和 亚 洲 者 所 占 比 例 （ 显 低 ５５％ ； ２型 ＡＩＰ 患 ３． ７％ ）明 １２． ９％ ）及 １３． ７％ ） ＡＩＰ 的 北 美 （ 。我 国 关 于 于 欧 洲 （ 流 行 病 学 研 究 报 道 较 少 ， 且 多 为 单 中 心 研 究 。２０１３ 年 ［ ］ 解 放 军 总 医 院 一 项 研 究显 示 慢 性 胰 腺 炎 患 者 中 ＡＩＰ 患 病 率 约 而 言 之 ， 发 于 老 年 人 ， ４． ９％ 。总 １型 ＡＩＰ 好 男 性 居 多 ； 亚 洲 国 家 比 较 少 见 ， 且 无 明 显 性 ２型 ＡＩＰ 在 别 差 异 。 临 床 上 表 现 为 阻 塞 性 黄 疸 、 腹 痛 、 胰 腺 炎 相 ＡＩＰ 在 关 生 化 改 变 等 。１ 型 型 表 现 是 急 性 阻 塞 性 黄 ＡＩＰ 典 疸 ， 弥 漫 性 胰 腺 肿 大 ， 慢 性 期 时 实 质 萎 缩 伴 钙 化 及 顽 ［ ］ 固 性 胰 腺 功 能 不 全。１ 型 关 胰 腺 炎 既 ＡＩＰ ／ ＩｇＧ４ 相 可 以 表 现 为 局 限 于 胰 腺 的 疾 病 ， 也 可 以 表 现 为 ＩｇＧ４ ［ ］ 相 关 全 身 性 疾 病 在 胰 腺 的 表 现 。因 此 ， 当 患 者 还 伴 发 硬 化 性 涎 腺 炎 、 泪 腺 炎 、 硬 化 性 胆 管 炎 、 肾 脏 疾 病 （ 间 质 性 肾 炎 ）和 肺 部 疾 病 （间 质 性 肺 部 疾 病 ） 、 腹 膜 后 纤 维 化 等 其 他 ＩｇＧ４ 相 关 疾 病 时 ， 可 有 相 应 的 临 床 表 现 ， 如 涎 腺 、 泪 腺 的 肿 大 、 咳 嗽 、 呼 吸 困 难 、 肾 小 管 肾 ＡＩＰ 临 炎 、 肾 衰 、 尿 路 梗 阻 等 。２ 型 床 上 也 表 现 为 胰 管 狭 窄 、 梗 阻 性 黄 疸 、 腹 痛 等 。梗 阻 性 黄 疸 是 １型 ＡＩＰ 较 常 见 的 表 现 。 ３㊀ 影 像 学 特 点 影 像 学 检 查 方 法 各 有 优 缺 点 ， 包 括 超 声 、 经 ＡＩＰ 的 内 镜 逆 行 胰 胆 管 造 影 （ＥＲＣＰ ） 、 超 声 内 镜 、 ＣＴ、 ＭＲＩ、 均 有 助 于 诊 断 及 鉴 别 诊 断 。胰 腺 ＰＥＴ － ＣＴ、 ＰＥＴ － ＭＲ， 的 影 像 学 检 查 ， 除 了 观 察 胰 腺 实 质 形 态 、 回 声 度 ／密 ／信 号 变 化 、 强 化 程 度 和 方 式 、 胰 管 及 胆 管 变 化 外 ， 还 需 要 关 注 胰 腺 周 围 脂 肪 间 隙 和 淋 巴 结 改 变 。１ 型 应 留 ＡＩＰ 还 意 有 无 其 他 脏 器 受 累 的 表 现 。值 得 注 意 的 是 ， 影 像 学 表 现 不 能 鉴 别 亚 型 的 直 观 的 影 像 学 ２种 ＡＩＰ。ＡＩＰ 最 表 现 为 胰 腺 实 质 肿 大 ， 弥 漫 性 肿 大 最 为 常 见 。ＡＩＰ 还 可 ［ ］ 表 现 为 局 灶 性 肿 大， 局 灶 性 要 与 胰 腺 导 管 腺 ＡＩＰ 需 癌 相 鉴 别 。 部 超 声 可 探 查 到 者 肿 大 的 声 检 查 ３． １㊀ 超 ㊀ 腹 ＡＩＰ 患 胰 腺 。ＡＩＰ 常 显 示 “香 肠 样 ”弥 漫 性 肿 大 的 胰 腺 伴 回 ＡＩＰ 则 声 减 低 。局 灶 性 可 表 现 为 单 发 或 多 发 的 低 回
诊 断 标 准 ＡＩＰ 及 ２种 其 亚 型 最 开 始 的 诊 断 源 于 其 在 组 织 病 ＡＩＰ 的 理 学 上 的 特 征 ， 而 目 前 诊 断 主 要 依 靠 以 下 几 个 腺 实 质 及 胰 管 在 影 像 学 主 要 临 床 特 征 的 组 合 ： （ １ ）胰 上 的 改 变 （ 包 括 超 声 ） ； （ 清 学 上 的 改 ＣＴ、 ＭＲＩ 及 ２ ）血 变 （ 抗 核 抗 体 ） ； （ 其 他 脏 器 的 受 累 ； （ ＩｇＧ４ 、 ＩｇＧ 及 ３） ４） 胰 腺 的 组 织 病 理 学 改 变 ； （ 类 固 醇 激 素 治 疗 的 反 ５ ）对 ［ ］ 应。ＡＩＰ 的 诊 断 标 准 较 多 ， 从 日 本 胰 腺 学 会 ２００２ 年 提 出 的 首 个 诊 断 标 准 到 美 国 梅 奥 医 学 中 心 提 出 的 ＨＩ 断 标 准 ， 再 到 的 亚 洲 标 准 ， 它 们 都 局 限 ＳＯＲｔ 诊 ２００８ 年 于 诊 断 。而 际 共 识 诊 断 标 １型 ＡＩＰ 的 ２０１１ 年 ＡＩＰ 国 准 （ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｒｉｔｅｒｉａ， ＩＣＤＣ ）则 首 次 分 别 对 亚 型 提 出 诊 断 标 准 ， 强 调 了 和 ２种 １型 ２ ［ ］。ＩＣＤＣ 是 型 区 别 目 前 公 认 的 较 完 善 的 ， 有 ＡＩＰ 的 较 高 临 床 应 用 价 值 的 诊 断 标 准 。在 ， ＩＣＤＣ 中 １型 ＡＩＰ 从 以 上 特 征 的 组 合 进 行 诊 断 ， 而 诊 断 ５个 ２型 ＡＩＰ 的 据 诊 断 项 目 的 可 靠 性 又 将 依 据 不 含 血 清 学 。ＩＣＤＣ 依 ２个 ＩＣＤＣ 的 诊 断 分 为 级 别 ， 即 确 定 或 不 典 型 。但 是 诊 断 过 程 较 复 杂 ， 可 能 会 限 制 其 在 临 床 的 应 用 。
ｃａｎ ｂｅ ｕｓｅｄ ｆｏｒ ｔｈｅ ｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇ ａｎｄ ｆｏｌｌｏｗ － ｕｐ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｏｕｔｃｏｍｅｓ．
ｊａｕｎｄｉｃｅ ａｎｄ ｉｔ ｏｆｔｅｎ ｈａｓ ｇｏｏｄ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ ｓｔｅｒｏｉｄｓ． Ａｔ ｐｒｅｓｅｎｔ ＡＩＰ ｉｓ ｃｌａｓｓｉｆｉｅｄ ｉｎｔｏ ｔｙｐｅ １ ａｎｄ ｔｙｐｅ ２． Ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ＡＩＰ ｉｎ
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ Ｘ － ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
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［ ］首 年 ， 法 国 次 报 道 了 一 种 特 殊 类 Ｓａｒｌｅｓ 等 型 的 慢 性 胰 腺 炎 ， 当 时 认 为 这 种 慢 性 胰 腺 炎 与 自 身 免 ［ ］ 疫 有 关 。直 到 ， 首 次 提 出 了 自 １９９５ 年 Ｙｏｓｈｉｄａ 等 才 ＡＩＰ ）的 身 免 疫 性 胰 腺 炎 （ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ， 概 念 。随 着 对 识 和 研 究 的 不 断 深 入 ， 目 前 ＡＩＰ 认 ＡＩＰ 分 为 亚 型 ： 淋 巴 浆 细 胞 浸 润 性 硬 化 性 胰 ２种 １型 ＡＩＰ 即 腺 炎 （ ， ｌｙｍｐｈｏｐｌａｓｍａｃｙｔｉｃ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ， ＬＰＳＰ ） 现 在 认 为 它 是 关 全 身 性 疾 病 在 胰 腺 的 表 现 ； ＩｇＧ４ 相 ２ 型 或 称 为 特 发 性 导 管 中 心 性 胰 腺 炎 （ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ＡＩＰ， ［ ］，最 开 始 发 现 于 ｄｕｃｔ － ｃｅｎｔｒｉｃ ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ， ＩＤＣＰ ） 欧 洲 及 北 美 的 慢 性 胰 腺 炎 及 可 疑 胰 腺 癌 行 手 术 治 疗 ［ ］ 的 患 者。２０１１ 年 日 本 全 国 性 行 病 学 调 查 研 ＡＩＰ 流 ［ ］ 究显 示 患 病 率 约 为 较 ＡＩＰ 的 ４． ６ ／ １００ ０００ ， ２００２ 年 和 的 结 果 有 明 显 增 加 ， 这 样 的 趋 势 源 于 人 类 ２００６ 年 对 深 层 次 的 认 识 及 断 标 准 的 逐 步 发 展 。 ＡＩＰ 更 ＡＩＰ 诊