眼肌麻痹

(1)动眼神经麻痹：
1、眼睑下垂 2、眼球向外下斜视(由于外 直肌及上斜肌的作用)，不能 向上、向内、向下转动。 3、复视 4、瞳孔散大、光反射及调节 反射均消失 常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。
(2)滑车神经麻痹：
单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经 麻痹。
单纯损害表现： 1、眼球位置稍偏上， 向外下方活动受限 2、下视时出现复视。
• 治疗：
• 主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼 松60～80mg，症状消失后逐渐减量；或地塞米松 10-15mg/d，静脉点滴，症状消失后改泼尼松口服， Img／(kg· d)，逐渐减量，总疗程维持2～3个月。由 于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48h内症状 缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不 全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质 激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗 症具有重要意义。 • 同时应用抗生素和维生素。 • 对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。
（1）双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变
时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍。
（2）脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围
绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经 麻痹;同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧 偏瘫。
（3）分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经
导致眼肌麻痹的疾病
痛性眼肌麻痹综合症
病因：一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部 的非特异性炎症或肉芽肿 ，是一种变态反应性疾病， 可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨 细胞性血管炎、胶原组织病等有关 。
• 临床表现
• 本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼 吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。急性或亚急性起病。早 期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性 质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前， 少数疼痛出现于眼肌麻痹后；可有恶心、呕吐。数天后痛侧眼肌可有 不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表 现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵 窦综合征。眼内肌受累相当少见。 病变累及视神经可出现视力改变， 少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生 眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经 第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。尚有少数患者侵 犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下 垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧 交替病变。
• 影像学检查
• CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂 扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT检查可无 异常，CT示海绵窦增大，呈软组织密度影。 • MRI平扫及增强检查，海绵窦增大，双侧海绵窦不对称； 海绵窦前部、眶尖部有斑片状软组织团块。 • DSA检查病侧颈内动脉海绵窦段狭窄，形态不规则。椎动 脉和颈动脉变细。 • MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵 窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI稍低或等信号， T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。 颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度 与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清 晰，显示率更高。
•
（1）眶内非特异性炎症波及眶上裂或炎性的肉 芽肿组织压迫眶上裂。继发于眼外肌手术或副鼻 窦炎症的眼眶软组织炎波及眶上裂脑膜，中枢神 经系统的感染波及眶上裂。 • （2）眼内或颅内肿瘤波及眶上裂，如错钩瘤。 • （3）外伤性颧骨骨折、水肿和出血压迫眶上裂。
三、临床表现
• （一）炎症表现： 病人主诉眼眶受累区域疼痛，随即出现 复视及不同程度的上睑下垂。眼球转动时感觉球后疼痛、 眼球轻度突出。有时全身乏力或有低热。 • （二）颅神经受累表现：检查发现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及 Ⅴ颅神经的眼支麻痹，在临床上表现为眼外肌和眼内肌部 分或完全麻痹，上睑部分或完全下垂，角膜反射消失，上 睑及前额皮肤痛觉减退或消失。 • （三）眼底表现：眼底检查视神经乳头可以正常或充血， 视网膜静脉充血。
2.核性眼肌麻痹
指脑干病变(血管病、炎症、肿瘤)致眼球运动 神经核(动眼、滑车和展神经核)损害所引起的眼球 运动障碍。核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床 表现类似，均为相应神经支配的眼外肌运动障碍和 复视。
但有以下三个特点： （1）双侧眼球运动障碍 （2）脑干内邻近结构的损害 （3）分离性眼肌麻痹
• 本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾 向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。头痛 常为首发症状，多较剧烈，常为一侧眶周及球后 疼痛，也可双侧，偶为对侧头痛或双侧交替，可 波及额部及枕部。可伴有恶心、呕吐，老年患者 可出现一过性血压升高，或原有的高血压症状加 重。
• 实验室检查
• 脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。 • 外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增 高。 • 急性发病患者患者周围血象中白细胞增高 • 血沉增快 • 脑脊液检查：部分患者脑脊液白细胞及蛋白轻度增高，脑 脊液细胞学检查出现淋巴细胞部分激活现象,
(1)前核间性眼肌麻痹 (2)后核间性眼肌麻痹 (3)一个半综合征
常见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。
(1)前核间性眼肌麻痹：
病变位于脑桥侧视中 枢与动眼神经核之间的 内侧纵束上行纤维。 表现为双眼向对侧注 视时：
1.患侧眼球不能内收 2.对侧眼球可以外展， 伴有单眼眼震 3.辐辏反射正常
(2)后核间性眼肌麻痹：
病变位于脑桥侧视中枢 与展神经核之间的内侧 纵束下行纤维。 双眼向患侧侧注视时： 1.同侧眼球不能外展， 但反射刺激可有外展 动作。 2.对侧眼球内收正常 3. 辐辏反射正常
(3)一个半综合征：
一侧脑桥被盖部病变， 引起脑桥侧视中枢和对侧 已交叉过来的联络同侧动 眼神经内直肌核的内侧纵 束同时受累。 表现双眼水平注视时： 1.患侧眼球不能外展、 不能内收 2.对侧眼球不能内收 可以外展， 但有 水平眼震
核团选择性损害，如动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅 累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响， 称为分离性眼肌麻痹。
3.核间性眼肌麻痹
病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综 合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路， 它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时 还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。 可表现为以下三种类型：
控制眼球水平协同运动的神经结构 1、大脑皮质侧视中枢--额中回后部 2、脑桥侧视中枢 3、内侧纵束 控制眼球垂直协同运动的神经结构：中脑顶端上丘
大脑皮质侧视中枢病变表现: 刺激性病变—两眼向病灶对侧转动 破坏性病变—两眼向病灶侧转动
(2)垂直注视麻痹
眼球垂直运动中枢病变表现： 上丘上半损害 帕里诺综合症：双眼向上同向运动不能 上丘下半损害 双眼向下同向运动不能 核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：①双眼同时受累②无复视③反 射性运动仍保存 即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时， 双眼可反射性转向该侧，这是由于颞叶有纤维与Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经 联系的缘故。
• MRA及DSA检查，部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、 粗糙，少数病例可有眼上静脉轻度扩张。行DSA检查，发 现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄。或颈内动脉末端到 虹吸部狭窄。认为可能是炎症侵犯海绵窦及颅神经的同时 也侵蚀血管壁。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成 侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。 • 影像学表现：CT、MRI表现为一侧海绵窦增大，致两侧海 绵窦不对称。局部可见软组织肿块，CT多为等密度，MRI T1WI与灰质呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍低、稍高信号 或等信号。病变范围多累及于一侧海绵窦、眶尖、邻近硬 脑膜，增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受 累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质 一般均无破坏。
⑤结核性或化脓性脑膜炎：当脑膜炎以累及颅底区域脑膜为 主时，可引起类似THS的症状而易混淆，但脑膜炎病变累 及范围广，增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜 刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可资鉴别。 ⑥颈内动脉海绵窦瘘：临床上有眶部肿胀。闻及血管杂音， 眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗不敏感，DSA、 MRA对海绵窦的显示有一定的l临床价值。 ⑦眼肌麻痹性偏头痛：根据患者的既往病史、家族史、发病 频率、疼痛为搏动性，影像学阴性等有助于鉴别。 ⑧眶部假瘤：可伴结膜、眼睑充血及轻度突眼，可累及单个 或多个眼肌，易复发，超声、CT可显示眶内容物肿胀，主 要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位。 其它：如全身性肉芽肿、结节病、梅毒、Wegner肉芽肿等需 结合免疫指标及影像学检查有助于鉴别诊断。
• 诊断标准： • 一侧球后或眼眶剧烈疼痛。 • 颅神经受损，表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三叉神经第Ⅰ 支受损症状，瞳孔和视神经可有损害。 • 症状可持续数天或数周。 • 有自发缓解。但可遗留神经功能缺损; • 间隔数月或数年后可复发。 • 除外海绵窦附近病变。 • 类固醇治疗有效。
• 诊断依据：本病的诊断主要依靠临床表现，并需 经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病 例影像学表现异常，结合临床表现可以作为确诊 的依据，有重要诊断价值。 1／3左右的患者影像学检查无异常发现 。
• 眼肌麻痹的临床分型
• 根据损害部位不同可分为周围性、核性、核间性及核上性四种眼肌麻 痹。 1、动眼、滑车、外展神经（周围性/核下性） 2、脑干病变致动眼、滑车、外展神经核（核性） 3、脑干的内侧纵束（核间性） 4、侧视中枢、垂直注视中枢损伤（核上性）
眼肌麻痹的临床表现
1.周围性眼肌麻痹： 眼球位置改变、眼球运动障碍、复视 (1)动眼神经麻痹 (2)滑车神经麻痹 (3)展神经麻痹
眶上裂综合征
一、解剖
眶上裂位于眼眶视神经的外侧，在眶上壁与眶 外壁的交界处，由蝶骨大小翼组成。由此使中颅窝 与眼眶相沟通。眶上裂的后端与眶下裂相汇合。第 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的眼支、眼上静脉、 脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过此裂。凡眶内 有病变累及此眶上裂便可出现眶上裂综合征。
二、病因
4. 核上性眼肌麻痹
• 指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视 中枢及其传导束损害，表现为两眼联合运动障碍 或同向偏斜，可见凝视麻痹，使双眼出现同向注 视运动障碍。
为眼外肌协同运动麻痹，两眼不能同时偏向一 侧，同时向上，向下；聚合或回到中央。但两眼 的作用仍然是平衡的，不产生复视。
眼球协同运动中枢
(3)展神经麻痹：
1、患侧眼球内斜 视，外展运动受限 或不能， 2、复视。
常见于桥脑肿瘤及缺血性病变、鼻咽癌颅内转移、 岩骨尖骨折等。 因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞 骨岩尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。
动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见，此时眼 肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向 转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。 常见病因： 眶上裂综合征 海绵窦综合征 其他：眶尖综合征、重症肌无力、糖尿病、脑动 脉瘤、先天性眼肌麻痹、脑膜炎，脑干脑炎等
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鉴别诊断
①糖尿病性眼肌麻痹：多以动眼神经麻痹最常见，起病急，瞳孔 不受累，疼痛程度较轻。同时根据患者的既往病史、血糖、餐 后血糖、糖耐量试验结果、影像学阴性，营养神经，控制血糖 治疗后好转等有助于鉴别。 ②颅内原发性或转移性肿瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像学检查发 现颅内占位易于鉴别。淋巴瘤经类固醇激素治疗后可好转，骨 髓穿刺或淋巴结病检可确诊。 ③海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性， DSA、头颅CT血管成像(cTA)，头颅MRA可证实。但由于急性出 血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA对已破裂的动脉瘤 阳性率低，单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应 密切随访。MRA的敏感性可能更佳。 ④重症肌无力：重症肌无力的眼球运动障碍亦多不完全，且 极 少 伴头痛。结合病史、新斯的明实验以及影像学检查来鉴别。