先天性心脏病课件
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① ②
③
④
先天性心脏病
20
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
先天性心脏病
第 6版
常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病
1
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病
2
先天性心脏病致病因素
基因因素
ASD临床临床表症现状：
轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后
气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
先天性心脏病
12
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III.孕母条件 IV.其它
10%
5 % ~10% 3%
90%
占大多数
先天性心脏病
3
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向源自文库分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
先天性心脏病
16
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
先天性心脏病
17
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月 内自然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率 极小
分流量较大者（Qp/Qs>1.5） 需手术治疗治疗
外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
先天性心脏病
8
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
先天性心脏病
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型 9
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
先天性心脏病
10
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
先天性心脏病
11
1. 左向右分流型 PDA ASD VSD AVSD Abn. PV return
2. 右向左分流型 TOF TA PA+VSD PA+IVS
3. 混合缺损型 TGA
Univ. Ht. Atrial isomerism DORV
( 53 % ) 17 % 16.5 % 13 % 3.5 % 3% (11 % ) 4.5 % 3% 2.5 % 0.5 % ( 15 % )
(15 % ) 9.5 % 2% 1.5 % 1.3 % 0.9 % 0.6 %
<1 % < 0.5 % < 0.5 % < 0.5 %
5% 0.5 %
先天性心脏病
6
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
先天性心脏病
返回 7
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
cardia seal 等装置关闭缺 损
先天性心脏病
返回 18
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其 它畸形
先天性心脏病
19
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70% ② 流出部型 约20 % ~30% ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
5% 5% <2 % <2%
Truncus Corrected TGA 4. 梗阻型 Coarctation PS MS etc. LVOTO HLHS IAA 5. 瓣膜畸形 Ebstein AR MR SV aneurysm 6. 其它 Arrhythmia Vascular ring
0.8 % < 0.5 %
21
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
先天性心脏病
22
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
先天性心脏病
23
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
先天性心脏病
4
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压
(动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
先天性心脏病
5
先天性心脏病发病率
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
先天性心脏病
24
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分
流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
先天性心脏病
25
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心
内膜炎
VSD听诊
P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音
先天性心脏病
13
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻
滞）
先天性心脏病
14
ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
先天性心脏病
15
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
③
④
先天性心脏病
20
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
先天性心脏病
第 6版
常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病
1
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病
2
先天性心脏病致病因素
基因因素
ASD临床临床表症现状：
轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后
气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
先天性心脏病
12
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III.孕母条件 IV.其它
10%
5 % ~10% 3%
90%
占大多数
先天性心脏病
3
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向源自文库分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
先天性心脏病
16
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
先天性心脏病
17
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月 内自然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率 极小
分流量较大者（Qp/Qs>1.5） 需手术治疗治疗
外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
先天性心脏病
8
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
先天性心脏病
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型 9
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
先天性心脏病
10
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
先天性心脏病
11
1. 左向右分流型 PDA ASD VSD AVSD Abn. PV return
2. 右向左分流型 TOF TA PA+VSD PA+IVS
3. 混合缺损型 TGA
Univ. Ht. Atrial isomerism DORV
( 53 % ) 17 % 16.5 % 13 % 3.5 % 3% (11 % ) 4.5 % 3% 2.5 % 0.5 % ( 15 % )
(15 % ) 9.5 % 2% 1.5 % 1.3 % 0.9 % 0.6 %
<1 % < 0.5 % < 0.5 % < 0.5 %
5% 0.5 %
先天性心脏病
6
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
先天性心脏病
返回 7
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
cardia seal 等装置关闭缺 损
先天性心脏病
返回 18
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其 它畸形
先天性心脏病
19
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70% ② 流出部型 约20 % ~30% ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
5% 5% <2 % <2%
Truncus Corrected TGA 4. 梗阻型 Coarctation PS MS etc. LVOTO HLHS IAA 5. 瓣膜畸形 Ebstein AR MR SV aneurysm 6. 其它 Arrhythmia Vascular ring
0.8 % < 0.5 %
21
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
先天性心脏病
22
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
先天性心脏病
23
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
先天性心脏病
4
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压
(动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
先天性心脏病
5
先天性心脏病发病率
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
先天性心脏病
24
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分
流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
先天性心脏病
25
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心
内膜炎
VSD听诊
P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音
先天性心脏病
13
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻
滞）
先天性心脏病
14
ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
先天性心脏病
15
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小