医学影像-吸烟相关性间质性肺疾病的HRCT诊断

广泛小叶中心性微结节和斑片状磨玻璃影，有或无纤维化，常伴有支 气管管壁增厚和轻度小叶中心型肺气肿。
女，41岁。A：手术肺活检前3天HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影，右侧为 著；B：7周后复查，示双肺浸润影明显吸收（右肺中叶为术后改变）。该患 者使用了泼尼松治疗，起始计量为40mg/d，逐渐减量至5mg/d，同时戒烟。
病变多位于上部，呈对称性均匀分布。自发的出现小结节、空 洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。
男，65岁。进行性呼吸困难三年。HRCT呈不规则 结节和囊肿混合表现,囊肿在肺底部不太严重。
女，54岁。PLCH20年。HRCT示双上肺多发囊肿。肺 底部不太严重，不规则结节所占比例少。
RB-ILD、DIP及PLCH
RB-ILD、DIP及PLCH
(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)
UIP型的HRCT 分级诊断标准
vHRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
男 58岁，活动后呼吸 困难。IPF
男，44岁。A：HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影；B：24个月后复查，示持 续存在的磨玻璃密度影，在间隔的时期内无明显变化，也无蜂窝状改变。此 患者以成功戒烟，并且在大部分治疗时间中使用了不同剂量的泼尼松。
DIP
男，46岁。干咳， 发热，气促。
DIP的诊断
组织细胞疾病及分类
Ⅰ级
Ⅱ级
胸片示双侧中上肺野结节、网格状改变
上、中、下肺野HRCT：不规则形结节及薄壁或 厚壁空腔，上肺野居多，中下肺野逐渐减少
胸片示双肺上中肺野粗网状改变
HRCT示结节、厚/薄壁空腔： 镜下观（HEX12）示星状结 节；HEX30示细支气管扩张 形成空变，**示周围扩大的 气腔
结节早期典型囊肿出现之前
Ⅲ级
Langerhans 细胞
非 Langerhans 单个核细胞
与组织细胞相 关的恶性疾病
LCH：
◆单点嗜酸细胞肉芽肿 （骨嗜酸细胞肉芽肿） ◆多点嗜酸细胞肉芽肿
(Hand-SchullerChristian 病) ◆进行性LCH (Letterer-Siwe 病)
原发性： 家族性或散发
性嗜血细胞综合症 (FEL)
CT示双肺不规则形结节，以上肺为主
HRCT示双侧不规则形结节、 空腔。上中肺野多，肺底部少。 箭示结节沿细支气管分布。
HRCT示不规则形成结节及厚/薄壁空腔， 而肺底部病灶少
PLCH可累及小气道的近端及远 多发形态怪异空腔与气道相
端，多发厚壁空洞/空腔，吸烟史
通，蜂窝状改变
双肺不同大小及形态的薄 壁空腔，左侧少量气胸
在LCH的Langerhans细胞内可见Birbeck 颗粒及EM–tennisracket状结构
PLCH(HEX12)
以支气管为中心分布的星状病灶， 周围未受累的肺组织气腔扩大。
多发灰白色不规则形结节， 其间肺组织大致正常
PLCH镜下观（HEX480）
LC（箭）、嗜酸性粒细胞（箭头）、淋巴细胞、 纤维母细胞、中性粒细胞及色素细胞浸润
双肺不同大小及形态的空 腔，部分融合。右侧少量 气胸
女性，28岁。 多尿、闭经
中年男性。咳嗽、少量白痰，胸闷3月。一般状况尚可，既往
体健，无特殊职业史，吸烟20年，1包/天。
PLCH
PLCH
男·，42岁。因咳嗽，呼吸困难，间断发热2年。吸烟20年。
PLCH
PLCH
女，16岁。左侧胸痛3天。
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
隐源性机化性肺炎 （COP）
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎相关性 间质性肺病（RB-ILD）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的ATS／ERS分类，按发生率多少排序
继发性： 感染/病毒相关
性嗜血细胞综合症 (IAHS / VAHS)
◆急性单核细胞 白血病 ◆树突状组织细 胞肉瘤 ◆单核细胞相关 性组织细胞肉瘤 ◆恶组
组织病理学研究，制备抗体蛋白抗S-100 示Langerhans细 胞（细箭）和嗜酸性粒细胞（粗箭）浸润。这为嗜酸性肉 芽肿的特征模式
朗格汉斯细胞是树突状细胞，这是它 们的头发样结构从细胞体伸出。
弥漫性间质性肺疾病（ILD）的分类
已知原因的ILD ：如药物所致，
胶原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致ILD： 如结节病，外源性
过敏性肺泡炎
其他类型的ILD：如 淋巴管肌瘤病，郎格
罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
IPF
男，58岁。活动 后呼吸困难
IPF
男性，60岁，咳嗽，活动后呼吸困难。
小叶内间质增厚、支气管牵拉性扩张
小叶内间质增厚
在特发性间质性纤维化 (IPF)的患者典型的伴蜂窝改变和 牵拉性支气管扩张的寻常型间质性肺炎.
RB-ILD的CT：小叶中心性结节
RB-ILD的CT表现：小叶中心性结节
RB-ILD的CT表现：小叶间隔增厚
2、脱屑性间质性肺炎
(desquamative interstitial pneumonia，DIP)
DIP组织病理及影像学改变
n DIP
DIP与UIP的临床病理比较
53岁，女。 A：HRCT显示片状GGO。B：内科治疗6个月后HRCT复查
多发圆形和怪异形囊肿：肺上叶为著，患者有长期吸烟 史。这些是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型表现
★戒烟（下图示戒烟3年 后病情缓解）； ★类固醇激素； ★化疗：用于病情CH组织病理及CT
RB-ILD、DIP及PLCH关系
PLCH大体标本
PLCH位于支气管周围， 可累及小气道的近端及远 端。 ☆早期a：富细胞型结节 呈星状沿周围肺泡壁延伸； ☆进展期b：结节内细胞 成分被纤维成分取代，中 心细支气管扩张 ☆后期C：纤维成分完全 取代，形成星状斑痕，周 围气腔扩大
胸片示双肺上野小结节，边缘不清楚
HRCT示双肺多发不规则形结节和空腔，部分 空腔壁薄而规则，部分不规则有结节状突起