重症肌无力患者的麻醉精品课件
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年龄＞60岁，肺活量＜2L， 有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等， 为术后易发生呼吸功能不全的高危病人
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9
Leventhal高危因素评分
ห้องสมุดไป่ตู้
高危因素
病程＞5年 合并慢性呼吸疾病史 术前48h吡啶斯的明用量
＞750mg/d 术前肺活量＜2.9L
评分
12 10
8 4
累积评分≥10为高危病人
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15
停用AchE抑制药
导致肌肉乏力 突发呼吸衰竭的潜在威胁 对术前未行血浆置换的病人
术后不具备呼吸支持条件时
AchE抑制药 应用至手术当日晨
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16
3、血浆置换
是治疗严重重症肌无力病人的安全有效 的治疗方法
术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代 病人的血浆可使45％病人症状明显改善， 并可减少或停用AchE抑制药
而言，一个疗程的血浆置换其作用可维 持4~12天。
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17
三、麻醉处理
对肌松药的反应及肌 松药的选用 1.去极化肌松药 2.非去极化肌松药
麻醉方法 N-M传递功能监测
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18
（一）对肌松药的反应及肌松药选用
1、去极化肌松药 反应具有双重性 诱导期 不能有效地使运动终板去
极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱 的ED50及ED95分别为正常人的20和 26倍。在重症肌无力病人常需要较 大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气 管内插管。
4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导 致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺 激时降低，难以维持肌肉的持续收缩。
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5
二、麻醉前处理
麻醉前评估 术前特殊药物治疗
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6
麻醉前评估
性别 年龄 发病时间 病程 营养状况 肌无力的程度 对呼吸的影响等
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7
Ossermann分级
重症肌无力患者 的麻醉
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1
重症肌无力
是抗体介导的自身免疫性疾 病
与胸腺疾病有关 胸腺切除术是治疗成人重症
肌无力的有效方法之一
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2
一、病理生理特点
神经肌接头突触 后膜损害
→
功能性胆碱能 受体减少
神经肌肉传 导功能障碍
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3
AchR抗体的作用
1、作用于运动终板AchRα亚单位，直接阻断 AchR→功能性AchR ↓，“安全阈”（safety margin）显著下降，电生理研究证实：重症肌 无力病人运动终板初始电位振幅下降，阈下电 位比例增大。
I 级： 仅累及眼外肌 IIA 级：进展缓慢，只有轻度肌无力 IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展
较快，症状较重 III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，
特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高 IV级：由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力
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8
高危病人：
III级和IV级均属高危病人 II级病人
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21
常用药物：
维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用 药物应注意不同药物的代谢途径以减少 药物的蓄积 。
常用剂量：
诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或 正常ED95的 40~50％，且起效时间较正 常人相比无明显延长
维持：在肌松监测仪的监测下可适量 追加肌松药。
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22
（二）麻醉方法
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10
术前特殊药物治疗
激素 胆碱酯酶抑制药 免疫抑制药 血浆置换
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11
1、激素
有效减轻重症肌无力病人的症状 减少胆碱酯酶抑制药的用量， 不增加术后肺部并发症 术前6~12月中连续使用激素超过
1 个月者，麻醉诱导后应给予补 充适量激素
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12
2、胆碱酯酶抑制药
增加神经肌肉传递，改善临床症状 对于轻度和局限性重症肌无力疗效
2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜 溶解→运动终板活性AchR 减少，镜下可见神 经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学 图形。
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4
AchR抗体的作用
3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。
大多数AchR 为稳定型，其半衰期超过12天， 其余20％为迅速变性的受体（ROTs），其半 衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR 抗体， ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅 速缓解临床症状的原因所在。
较好 对大多数重症及进展性的重症肌无
力疗效甚微 对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人
疗效差
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13
术前是否需要 停用AchE抑制药?
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14
不停用AchE抑制药的缺点是：
副交感神经系统兴奋， 需用阿托品拮抗
抑制血浆胆碱酯酶活性， 影响酯类局麻药和某些肌松药的降解
增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量
酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突 出。
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20
2、非去极化肌松药
重症肌无力病人对非去极化肌松药特别 敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力， 尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉 传递，但其“安全阈”减损，犹如注入 “预注剂量”的肌松药。据报告，很小 剂 量 的 肌 肉 松 弛 药 （ 维 库 溴 铵 12mg/70Kg ， 卡 肌 宁 3-5mg/70Kg ） 就 可 导致肌肉松弛。
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19
维持期 重复使用去极化肌松药后出现
的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间 却明显延长。
术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降 低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作
用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性 负相关
术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯 酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯
酶抑制药，术后仍需要继续使用胆碱酯
最常用“平衡麻醉”技术
吸入麻醉药为主诱导和维持麻醉，术中 不使用肌肉松弛药。常用的有氟烷、异 氟醚、七氟醚和地氟醚。
采用全麻复合胸部硬脊膜外麻醉的麻醉 方法，能减少或避免使用肌肉松弛药， 减少术后呼吸机的使用[14
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23
（三）神经-肌肉传递功能监测
麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监 测神经-肌肉传递功能。
鉴于重症肌无力病人头面部肌群对 肌肉松弛药的敏感性与外周肌群有 差异，使用刺激面神经，监测眼轮 匝肌肌力的方法更有利于重症肌无 力病人。
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24
三、麻醉恢复期的处理
麻醉恢复期，重症肌无力病人呼 吸系统并发症发生率远较一般病 人为高。呼吸衰竭多发生于术后 早期24h。有报告，胸腺切除术 后，50％以上的重症肌无力病人 需要机械通气支持。
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Leventhal高危因素评分
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高危因素
病程＞5年 合并慢性呼吸疾病史 术前48h吡啶斯的明用量
＞750mg/d 术前肺活量＜2.9L
评分
12 10
8 4
累积评分≥10为高危病人
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停用AchE抑制药
导致肌肉乏力 突发呼吸衰竭的潜在威胁 对术前未行血浆置换的病人
术后不具备呼吸支持条件时
AchE抑制药 应用至手术当日晨
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3、血浆置换
是治疗严重重症肌无力病人的安全有效 的治疗方法
术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代 病人的血浆可使45％病人症状明显改善， 并可减少或停用AchE抑制药
而言，一个疗程的血浆置换其作用可维 持4~12天。
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三、麻醉处理
对肌松药的反应及肌 松药的选用 1.去极化肌松药 2.非去极化肌松药
麻醉方法 N-M传递功能监测
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（一）对肌松药的反应及肌松药选用
1、去极化肌松药 反应具有双重性 诱导期 不能有效地使运动终板去
极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱 的ED50及ED95分别为正常人的20和 26倍。在重症肌无力病人常需要较 大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气 管内插管。
4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导 致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺 激时降低，难以维持肌肉的持续收缩。
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二、麻醉前处理
麻醉前评估 术前特殊药物治疗
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麻醉前评估
性别 年龄 发病时间 病程 营养状况 肌无力的程度 对呼吸的影响等
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Ossermann分级
重症肌无力患者 的麻醉
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重症肌无力
是抗体介导的自身免疫性疾 病
与胸腺疾病有关 胸腺切除术是治疗成人重症
肌无力的有效方法之一
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一、病理生理特点
神经肌接头突触 后膜损害
→
功能性胆碱能 受体减少
神经肌肉传 导功能障碍
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AchR抗体的作用
1、作用于运动终板AchRα亚单位，直接阻断 AchR→功能性AchR ↓，“安全阈”（safety margin）显著下降，电生理研究证实：重症肌 无力病人运动终板初始电位振幅下降，阈下电 位比例增大。
I 级： 仅累及眼外肌 IIA 级：进展缓慢，只有轻度肌无力 IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展
较快，症状较重 III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，
特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高 IV级：由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力
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高危病人：
III级和IV级均属高危病人 II级病人
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常用药物：
维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用 药物应注意不同药物的代谢途径以减少 药物的蓄积 。
常用剂量：
诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或 正常ED95的 40~50％，且起效时间较正 常人相比无明显延长
维持：在肌松监测仪的监测下可适量 追加肌松药。
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（二）麻醉方法
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术前特殊药物治疗
激素 胆碱酯酶抑制药 免疫抑制药 血浆置换
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1、激素
有效减轻重症肌无力病人的症状 减少胆碱酯酶抑制药的用量， 不增加术后肺部并发症 术前6~12月中连续使用激素超过
1 个月者，麻醉诱导后应给予补 充适量激素
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2、胆碱酯酶抑制药
增加神经肌肉传递，改善临床症状 对于轻度和局限性重症肌无力疗效
2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜 溶解→运动终板活性AchR 减少，镜下可见神 经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学 图形。
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AchR抗体的作用
3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。
大多数AchR 为稳定型，其半衰期超过12天， 其余20％为迅速变性的受体（ROTs），其半 衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR 抗体， ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅 速缓解临床症状的原因所在。
较好 对大多数重症及进展性的重症肌无
力疗效甚微 对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人
疗效差
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术前是否需要 停用AchE抑制药?
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不停用AchE抑制药的缺点是：
副交感神经系统兴奋， 需用阿托品拮抗
抑制血浆胆碱酯酶活性， 影响酯类局麻药和某些肌松药的降解
增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量
酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突 出。
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2、非去极化肌松药
重症肌无力病人对非去极化肌松药特别 敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力， 尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉 传递，但其“安全阈”减损，犹如注入 “预注剂量”的肌松药。据报告，很小 剂 量 的 肌 肉 松 弛 药 （ 维 库 溴 铵 12mg/70Kg ， 卡 肌 宁 3-5mg/70Kg ） 就 可 导致肌肉松弛。
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维持期 重复使用去极化肌松药后出现
的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间 却明显延长。
术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降 低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作
用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性 负相关
术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯 酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯
酶抑制药，术后仍需要继续使用胆碱酯
最常用“平衡麻醉”技术
吸入麻醉药为主诱导和维持麻醉，术中 不使用肌肉松弛药。常用的有氟烷、异 氟醚、七氟醚和地氟醚。
采用全麻复合胸部硬脊膜外麻醉的麻醉 方法，能减少或避免使用肌肉松弛药， 减少术后呼吸机的使用[14
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23
（三）神经-肌肉传递功能监测
麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监 测神经-肌肉传递功能。
鉴于重症肌无力病人头面部肌群对 肌肉松弛药的敏感性与外周肌群有 差异，使用刺激面神经，监测眼轮 匝肌肌力的方法更有利于重症肌无 力病人。
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三、麻醉恢复期的处理
麻醉恢复期，重症肌无力病人呼 吸系统并发症发生率远较一般病 人为高。呼吸衰竭多发生于术后 早期24h。有报告，胸腺切除术 后，50％以上的重症肌无力病人 需要机械通气支持。