儿科常见癫痫综合征的治疗 PPT课件

癫痫的药物治疗-初始治疗
• 仅有1次无诱因的发作时，在下列情况下需要与患 者或者其监护人讨论并考虑开始AED治疗
–患者存在其他神经系统功能障碍 –EEG显示有明显的癫痫样放电，患者或者监护人
不能接受再次发作的风险 –脑的影像学结果显示存在能够增加癫痫发生风险
的脑结构异常 • 应该考虑到有部分患者或者监护人，经过反复讨论
癫痫的药物治疗-第二个药物转换
仍然要考虑癫痫特性（发作及综合征）及病人特性 （ 年龄、性别、各种共患病及共用药物、社会经济情 况等）两方面的问题 不良反应导致失败优先考虑新AEDs，因耐受性更好 发作频繁者，可以先用静脉制剂的抗痫药作为过渡
癫痫的药物治疗-第二个药物转换
如果第一种AEDs因为不良反应或者疗效不佳时，应 先将第二种药物逐渐加量到有效或者最大耐受量之后 再逐渐缓慢的减第一种药物
后选择不用药
癫痫的药物治疗-初始治疗
个体化的方案：病人方面、药物方面 详细告知药物的用法、用量、不良反应等 如果选择了某一厂家的药物，就不要轻易换其他厂家
生产的同样药物，因为由于制剂工艺等差异导致同样 的药物厂家不同生物利用度、不良反应谱不同 首选单药治疗，如果第一个选择合适的AEDs治疗无 效，应该仔细再评估癫痫诊断、分类是否正确 第一个药物失败后仍然首选换用另一单药治疗，药物 替换之间要警惕发作加重
如果加上去的第Hale Waihona Puke Baidu种药物仍然疗效欠佳，那就要选择 减停第一或者第二种药物，主要根据相对的疗效、不 良反应以及药物的总体耐受性
如果加第二个药到一定剂量时出现不良反应时，应该 先提前开始减第一个药，暂停继续第二个药加量，但 不是马上停用第二个药，因为副作用可能跟两种药都 有关系；如果已经无发作，则第一个药物应该更加谨 慎减量
癫痫的药物治疗-联合治疗
联合治疗一般用于两种单药治疗均不能达到无发作者 如果最终联合多药治疗未达到预期效果时，治疗方案
应该恢复到既往证明最能接受的治疗方案（单药或者 联合治疗）-疗效及安全性相对的最佳平衡
理想的抗癫痫药物联合应用
药效动力学
疗效-协同增强作用（synergistic effect） 副作用-无协同增强或者叠加作用
– 首选丙戊酸钠 • LGS：添加治疗
– 如果一线丙戊酸钠治疗无效或者不耐受，可以考虑 拉莫三嗪作为添加治疗
– 如果添加治疗无效或者不耐受，可以考虑卢非酰胺 （rufinamide）及托吡酯
– 不用卡马西平、加巴喷丁、奥卡西平、苯妥英、普 瑞巴林、替加平或者氨己烯酸
– 上述无效者，可以谨慎考虑用非氨酯，需严密监视 血液系统严重不良反应等
良性特发性部分性癫痫的治疗
• 良性特发性部分性癫痫 – 伴有中央颞区棘波的良性癫痫（BECT） – Panayiotopoulos综合征（既往称早发性儿童良 性枕叶癫痫） – 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）
良性特发性部分性癫痫的治疗
• 良性特发性部分性癫痫的一线治疗
– 就是否进行AEDs治疗与患者或者其家长/监护人 进行充分讨论
Pharmaceuticals (Basel). 2010; 3(9): 2956–2969
AEDs治疗原则
根据发作形式及综合征选药 尽量单药治疗 剂量个体化，必要时监测血药浓度 规律服药 疗程长：至少2年以上连续无发作， 脑电图痫样放电消失或者显著减轻， 可考虑缓慢减停药 定期随访，监测药物不良反应
不同作用机制药物联用更有可能产生疗效协同增强作 用，而更少出现副作用叠加；同一种机制的药物多产 生叠加作用（包括正作用、副作用），因而会导致毒 性副反应发生增加
与影响肝酶药物或者高蛋白结合率的抗癫痫药合用可 能产生拮抗作用或者毒性增加
相似毒副作用的药物不宜联用
婴儿痉挛的治疗
• 婴儿痉挛的一线治疗
– 皮质激素（泼尼松龙或者替可克肽- 长效促皮质 素）或者氨己烯酸可以作为非结节性硬化的婴幼 儿婴儿痉挛症的一线治疗
– 选择氨己烯酸作为结节性硬化的婴幼儿婴儿痉挛 症的一线治疗。如果氨己烯酸无效，可以用皮质 激素。应仔细评估应用氨己烯酸或者皮质激素的 危险-效益比
• 托吡酯、丙戊酸可能对少数病人有效 • 生酮饮食可能有效 • 手术治疗：局灶结构病变导致的
Lennox-Gastaut综合征（LGS） 的治疗
• 一线治疗
儿科常见癫痫综合征 的治疗
癫痫治疗的目标
提高生活质量VS.控制发作
首要目标：无发作 不仅仅是无发作
发作间期的状态：日常生活能力， 认知状 态，情绪状态，社交能力，睡眠质量等
• 抗癫痫药的副作用-剂量相关的，如镇静，头晕 ，疲乏，头痛，视物模糊/复视，注意力集中困 难或者共济失调；特异质反应
• 共患病的处理
药代动力学-无相互作用，至少是无不良的 相互作用 不同机制的药物合用可能更好
Current Neuropharmacology, 2009, 7, 96-105
抗癫痫药的作用机制
Seizure. 2011 Jun;20(5):369-75
癫痫的药物治疗-联合治疗
要保证最大的疗效、最小的药物相互作用和副反应， 关键是如何正确的选择搭配药物。
– 卡马西平（奥卡西平）、丙戊酸、拉莫三嗪、左 乙拉西坦均可以作为一线治疗
– 如果第一个药物失败了，则从上述5种药物中任选 1个替代。注意卡马西平及奥卡西平可能加重或者 诱发ESES-可能见于BECT病人
– 如果第二种药物耐受良好但是仍然无效，则选择 联合治疗
良性特发性部分性癫痫的治疗
• 良性特发性部分性癫痫的添加治疗 – 考虑添加上述5种药物之一、氯巴占、加巴喷丁治 疗
– 如果添加治疗无效或者不耐受，可以谨慎考虑拉 考酰胺（lacosamide）、苯巴比妥、苯妥英 、 普瑞巴林、替加平或者唑尼沙胺
癫痫的药物治疗-初始治疗
开始用抗癫痫药的时候癫痫诊断必须明确，如果疑 似，应该与患者或者看护人充分沟通
AED 治疗方案必须由专科医生做出 开始AEDs治疗必须在专科医生、患者或者其看护
人充分讨论的情况下做出，包括治疗的获益、风险 ，患者的癫痫类型、预后以及生活方式等 一般在第二次癫痫性发作之后开始AEDs治疗 如果可能，尽量先按照综合征选药。如果不能确定 综合征，则按照发作类型选药