第18章 牙源性肿瘤和瘤样病变

成釉细胞瘤
促结缔组织增生型成釉细胞瘤(desmoplastic ameloblastoma)
上下颌发生率相同，常发生于颌骨前部，X线常见肿瘤边界不清，约50%表现为透射/阻射混 合影，类似骨纤维性病损，治疗方法与实性或多囊型成釉细胞瘤相同 肉眼观察：肿瘤实性 光镜观察：结缔组织显著增生，胶原丰富，
2.成釉细胞癌,原发型
3.成釉细胞癌,继发型（去分化型），骨内型 4.成釉细胞癌,继发型（去分化型），外周型
5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型
6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌 7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞癌 8.牙源性透明细胞癌 9.牙源性影细胞癌 (二)牙源性肉瘤 1.成釉细胞纤维肉瘤 2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤
临床表现
多见于儿童和青年人，平均年龄为15岁； 常见于下颌磨牙区；肿瘤生长缓慢，引起颌骨膨大；
X线表现为界限清楚的放射透光区，与成釉细胞瘤不易区别。
生物学行为
不表现沿骨小梁间隙向周围浸润的特点，预后较成釉细胞瘤好；
组织发生学
牙源性上皮和牙源性外胚 间充质混合源性肿瘤 可能是幼稚的、正处发育中 的混合性牙瘤，经历了成釉
4种临床病理表现不同的变异型：
实性或多囊型成釉细胞瘤 骨外或外周型成釉细胞瘤 促结缔组织增生型成釉细胞瘤 单囊型成釉细胞瘤
成釉细胞瘤
பைடு நூலகம்
实性或多囊型成釉细胞瘤（solid or multicystic ameloblastoma）
定义: 经典的骨内型成釉细胞瘤,可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润, 波及范围常超越X线所示的肿瘤边缘,若手术不彻底极易复发
牙源性钙化上皮瘤
牙源性钙化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor）
具有局部侵袭性的牙源性上皮性肿瘤，以肿瘤内出现发生钙化的淀粉样物质为主 要特征；又称Pindborg瘤。
病理变化：肉眼观察
颌骨膨大 剖面呈灰白或灰黄色
光镜观察
多边形上皮细胞组成，清晰的细胞间桥
纯上皮性肿瘤
伴间叶组织诱 导上皮性肿瘤
间叶性肿瘤
WHO牙源性肿瘤的组织学分类
二、良性肿瘤 （一）牙源性上皮性肿瘤,具有成熟的纤维性间质,不含牙源性外胚间充质成分 1.成釉细胞瘤,实性/多囊型 2.成釉细胞瘤,骨外/外周型 3.成釉细胞瘤,促结缔组织增生型 4.成釉细胞瘤,单囊型 5.牙源性鳞状细胞瘤 6.牙源性钙化上皮瘤 7.牙源性腺样瘤 8.牙源性角化囊性瘤
上皮性牙源性肿瘤
纯上皮性肿瘤
混合性牙源性肿瘤
伴间叶组织诱 导上皮性肿瘤
间叶性牙源性肿瘤
间叶性肿瘤
成釉细胞瘤
定义：
一种较常见的牙源性上皮性肿瘤；约占牙源性上皮性肿瘤的60%以上；
肿瘤内主要含成釉器样结构，无釉质或其他牙体硬组织形成；大多数发
生于颌骨内,导致颌骨膨大；良性肿瘤,具有局部侵袭性，可恶变。
生物学行为
良性肿瘤，局部浸润性生长； 手术治疗有复发报道。
组织发生学
埋伏牙的缩余釉上皮; 成釉器的中间层细胞。
成釉细胞纤维瘤（ameloblastic fibroma）
由类似牙乳头的牙源性外胚间充质及类似牙板和成釉器的上皮条索及上 皮巢构成，不含牙硬组织。如果病变中有牙本质形成，则称为成釉细胞 纤维牙本质瘤。在成釉细胞纤维-牙瘤中还有牙釉质形成。 病理变化：肉眼观察： 光镜观察： 包膜完整 上皮和间充质两种成分组成； 剖面灰白色 肿瘤上皮呈条索状或团块状排列 类似于成釉细胞瘤； 间叶成分由较幼稚的结缔组织组成 细胞丰富，类似于牙乳头细胞； 上皮与结缔组织之间狭窄的无细胞带 玻璃样变的透明带
维牙本质瘤和成釉细胞纤维牙瘤不
组合性牙瘤 患者年龄较小，上颌切牙-尖牙区
形态和数目不一的牙样物堆积在一起
牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓排列 如同正常牙
易区别 生物学行为：生长有自限性 预后良好
细胞纤维牙本质瘤、成釉细
胞纤维牙瘤和牙瘤
成釉细胞纤维-牙本质瘤
临床：肿胀 X线：界限清楚的透光区 多少不一的阻射性物质 病理：成釉细胞纤维瘤 牙本质或牙本质样物质 矿化不良 牙源性上皮条索与牙本质关系密切
成釉细胞纤维-牙瘤
肿胀 更年轻 62%小于10岁 界限清楚的透光区 数量不等的阻射性物质 成釉细胞纤维瘤 牙本质形成 牙釉质形成
间叶性肿瘤 伴间叶组织诱 导上皮性肿瘤 纯上皮性肿瘤
WHO牙源性肿瘤的组织学分类
二、良性肿瘤 （三）间叶性和/或牙源性外胚间充质来源的肿瘤,含或不含牙源性上皮 1.牙源性纤维瘤 2.牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤 3.成牙骨质细胞瘤 (四)与骨相关的病变 1.骨化纤维瘤 纯上皮性肿瘤 2.纤维结构不良 3.骨结构不良 伴间叶组织诱 4.中心性巨细胞病变(肉芽肿) 导上皮性肿瘤 5.巨颌症 6.动脉瘤样骨囊肿 7.单纯性骨囊肿 间叶性肿瘤 三、其他肿瘤 婴儿黑色素性神经外胚瘤
由成熟的结缔组织间质包绕的、形成导管样或腺样结构的牙源性上皮构成， 特征为缓慢的渐进性的生长，曾被称为腺样成釉细胞瘤，但临床、病 理和生物学行为不同于成釉细胞瘤。 病理：肉眼观察 光镜观察 较小 包膜完整 上皮不同结构：结节状实性细胞巢， 剖面呈实性 灰白色 腺管样结构，梁状或筛状结构， 或囊性 淡黄色胶冻状 多边形、嗜酸性鳞状细胞小结节 血性液体 可含牙 发育不良的牙本质或骨样牙本质
临床：多见于青年人，年龄在10-29岁；好发于下颌磨牙区。
治疗：采取刮治术后复发率低（10%），低于实性或多囊型成釉细胞瘤。
成釉细胞瘤
单囊型成釉细胞瘤
依据肿瘤组成成分和结构不同，分为3种组织学亚型： I型（单纯囊性型）、II型（伴囊腔内瘤结节增殖）和III型（纤维囊壁 内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖）
组 织 来 源：牙板上皮剩余 Serres上皮岛 口腔黏膜上皮
痣样基底细胞癌综合征：
颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合征
多发性皮肤基底细胞癌；多发性牙源性角化 囊肿；骨异常；额骨和颞顶部隆起；钙磷代谢异 常；具有常染色体显性遗传特点。
牙源性腺样瘤
牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）
无痛性、渐进性颌骨膨大
唇颊侧发展 牙松动、移位或脱落
X线单房或多房性透射影，边界清楚，牙吸收 埋伏牙类似含牙囊肿
成釉细胞瘤
骨外或外周型成釉细胞瘤（extraoseous or perioheral ameloblastoma） 发生于牙龈或牙槽黏膜而未侵犯颌骨 1.3-10%，平均年龄男52.9岁和女50.6岁 病理学表现与骨内型相同 易于早期发现和手术切除
边界清楚，胞质微嗜酸性，有的胞质透明
实性，可见埋伏牙
胞核圆形或卵圆形，有的胞核较大，
直径达100μm；双核或多核，核多形性 明显；核分裂象罕见；核仁清楚；
排列呈片状或岛状、偶呈筛孔状
肿瘤组织内常见一种特征性圆形嗜酸性 均质性淀粉样物质，常发生钙化
牙源性钙化上皮瘤
临床联系
20～60岁之间，平均年龄为40岁左右；无性别差异；下颌比上颌多见， 尤其前磨牙和磨牙区；外周型牙源性钙化上皮瘤多发生于前牙区；颌骨逐渐膨 胀；X线表现为不规则透射区内含大小不等的阻射性团块，这些不透光团块常 与未萌牙的牙冠部相邻近。病变透射区的周边与正常的分界较清楚，但骨硬化 带不明显。
多累及下颌骨，特别是磨牙及升支部，上颌第一磨牙，单发或多发，
多发者可伴痣样基底细胞癌综合征 特殊的生长方式，沿颌骨前后方向生长 多数病人无明显症状，较大时颌骨膨胀，继发感染时出现疼痛、瘘管形成
X线表现单房或多房性透光区，边缘有扇形切迹，类似成釉细胞瘤、含牙囊肿
牙源性角化囊性瘤
牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor)
定义： 成牙组织
（tooth forming tissue）
牙源性间充质
肿瘤
牙源性上皮 和间充质
部 位 特 征： 病 理 特 点： 生 物 性 质： 组织学分类：1971 1992
间叶性肿瘤 纯上皮性肿瘤
伴间叶组织诱导 的上皮性肿瘤
2005
WHO牙源性肿瘤的组织学分类
一、恶性肿瘤
（一）牙源性癌 1.转移性（恶性）成釉细胞瘤
上皮表面呈波浪状或皱折状 不全角化 棘细胞层较薄、移行较突然、细胞内水肿 纤维性囊壁较薄，继发感染时表现 纤维囊壁内可见微小的子囊或上皮岛
淡黄色或血性液体 基底细胞层柱或立方状、核远离基底膜、栅栏状
牙源性角化囊性瘤
牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor)
临床联系 好发年龄 10-29岁，40-50岁 男多于女，
质地韧
有沙砾感
排列成扭曲束状，玻璃样变；
肿瘤上皮岛或条索，周边细胞扁平状， 排列紧密，中心呈旋涡状；邻近上皮黏液变性
成釉细胞瘤
单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma）
临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿，组织学检查见其囊腔的 衬里上皮表现成釉细胞瘤样改变，增生的肿瘤结节可突入囊腔内和（或） 浸润纤维组织囊壁。
间叶性肿瘤 伴间叶组织诱 导上皮性肿瘤 纯上皮性肿瘤
WHO牙源性肿瘤的组织学分类
二、良性肿瘤 （二）含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤,伴或不伴硬组织形成 1.成釉细胞纤维瘤 2.成釉细胞纤维牙本质瘤 3.成釉细胞纤维-牙瘤 4.牙瘤 牙瘤,混合型 牙瘤,组合型 5.牙成釉细胞瘤 6.牙源性钙化囊性瘤 7.牙本质生成性影细胞瘤
牙源性腺样瘤
临床联系
10-19岁，女多于男，上颌比下颌多见，常伴阻生牙，1～3cm，多发生于骨内，
X线为边界清楚、单房性透射影，常围绕也个阻生牙的牙冠，类似于含牙囊肿。
牙源性腺样瘤
生物学行为： 包膜完整、生长缓慢的良性肿瘤或错构瘤 刮治后不复发。
组织发生学：
成釉器、缩余釉上皮或含牙囊肿衬里上皮。
Vickers-Gorlin标准： 栅栏状排列的柱状基底细胞 核深染且远离基底膜 呈丛状型 成釉细胞 瘤
排列松散的基底上细胞
纤维囊壁内透明带 I、II型肿瘤生物学行 为类似于发育性牙源 性囊肿，刮治不复发 III型囊壁浸润，治疗 与实性型相同
成釉细胞瘤
组织来源：牙源性上皮或牙源性上皮剩余
成釉器 Malassez上皮剩余 Serres上皮剩余 缩余釉上皮 牙源性囊肿衬里上皮 口腔黏膜上皮
牙源性角化囊性瘤
牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor)
一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤，特征为不全角化复层磷状 上皮衬里，潜在侵袭性和浸润性生长的生物学行为 病理：肉眼观察 光镜观察
囊壁薄
囊腔含黄白色发亮物质 干酪样物质
衬里上皮厚度一致 5-8层复层鳞状上皮 无钉突
牙源性肿瘤和瘤样病变
吉林大学 口腔医学院
教学要求
掌握： 成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤、牙源性钙 化囊肿的病理变化及生物学特性
熟悉： 成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤的组织发生；
了解： 牙源性肿瘤的组织学分类，成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、 牙源性腺样瘤和牙源性钙化囊肿的临床病理联系。
牙源性上皮
病理: 肉眼观察
大小不一 囊性和实性
光镜观察：上皮岛和条索
类似于成釉细胞或前成釉细胞 类似于星网状层细胞
成釉细胞瘤
实性或多囊型成釉细胞瘤
滤泡型
组织结构和细胞形态变异较大,有多种表现
丛状型 棘皮瘤型
颗粒细胞型
基底细胞型
角化成釉细胞瘤
成釉细胞瘤
实性或多囊型成釉细胞瘤
临床联系 常见于30-49岁 下颌骨多于上颌骨 生长缓慢 平均病程6年
相似于成釉细胞纤维瘤，但有诱导作用形成牙硬组织
牙瘤
牙瘤(odontoma)
成牙组织的错构瘤或发育畸形，不是真性肿瘤。与牙发育类似，当牙瘤完全钙化 后，其生长也随之停止。肿物内含成熟的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓组织。 混合性牙瘤 临床：儿童和青年 上下颌骨均可发生 下颌前磨牙区和磨牙区多见 X线：境界清楚的放射透光区 放射阻射性结节状钙化物 病理：牙体组织成分排列紊乱 相互混杂 许多牙样结构组成， 发育期混合性牙瘤与成釉细胞纤
免疫组化染色：PCNA、Ki67，上皮内增殖细胞数高，较高的增殖活性 电 镜 观 察：细胞器分布、张力原纤维变化不规则，分化程度较低
裂隙区域基底膜仍附着在上皮侧 ，固定原纤维的破坏
容 易 复 发：囊壁薄易碎；高度增殖能力；微小子囊或卫星囊； 生长具有局部侵袭性；口腔黏膜的基底细胞的增殖；
正角化颌骨囊肿：组织学、免疫组化、无伴发综合征