慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例报告.

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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

一例报告

关键词慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

中号R745.4

1 病例报告男患,41岁,农民。因进行性四肢无力8个月,伴肢端麻木5个月,于1996年5月31日入院。1995年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力、困倦,但仍可从事一般体力劳动。入院前5个月出现肢体无力加重,手拿不紧筷子,用足尖站立困难,并出现双踝、腕关节以下麻木,逐渐丧失劳动能力。近2个月肌无力进一步加重,需扶物行走,下蹲不能站起,肢体麻木向上发展至双膝、肘关节,并感肢体近端有肌肉跳动。发病来,无头晕、复视,大、小便正常。查体:颅神经正常,四肢肌张力低,上肢腱反射减低,下肢跟、膝腱反射消失,病理反射未引出。双侧大、小鱼际肌、胫前肌可见肌萎缩,四肢近端肌力Ⅳ级、远端Ⅲ级,双侧肘、膝关节以下痛觉减退。肌电示周围神经传导速度减慢,F波潜伏期延长。腰穿压力正常,脑脊液蛋白质量浓度0.79 g/L,细胞学检查正常。左腓肠神经活检示束间小血管增多,少数周围散在有单核细胞。Fleming切片示有髓纤维轻度减少,可见薄髓纤维和再生丛,有洋葱头样改变,轴索变性不明显。经静滴氢化可的松200 mg/d,10 d后改为强的松60 mg/d口服,治疗1个月后,患者肌力开始好转,继续治疗半年后,肌力基本恢复正常,可做一般轻体力劳动。

2 讨论慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP),又称慢性格林-巴利综合征,为一少见病,国外报告仅占格林-巴利综合征的1.8%,国内报告为

1.4%~4.7%[1]。它与格林-巴利综合征同属免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,两者在临床上的主要区别在于前者的病程进展超过3月以上并常有复发,而后者进展迅速,起病在4周内达高峰[2]。本例病程长达8个月,四肢对称性肌无力,伴末梢感觉障碍,脑脊液细胞蛋白分离,电生理检查周围神经传导速度减慢,F波潜伏期延长,腓肠神经活检可见脱髓和再生形成洋葱头样改变,均支持CIDP诊断。一般认为激素对该病的疗效优于急性格林-巴利综合征[3]。本例对激素治疗反应良好。半年基本治愈,亦说明对CIDP应首选激素治疗。

作者单位:吕海东李树林杨彬陈丹霞河南省焦作市人民医院神经内科,焦作 454002

参考文献

1 郭玉璞,王建明,高秀贤,等.慢性格林-巴利综合征及其变异型(附4例临床病理研究).中华神经精神科杂志,1991,24:231-234

2 郭玉璞,李延峰,高淑芳,等.亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的临床和病理.中华神经科杂志,1997,30:27-29

3 许贤豪.神经免疫学.北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社,1992.226-228

(1998-03-26 收稿)

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