儿科学--先天性心脏病(全套课件112P)

100/60 30/12
12~14%
12~14% 0~ 5
4~ 8
12~14% 30/5
20% 100/10
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心血管造影
诊断价值如下
• 观察造影区域的解 剖和功能特点
• 观察血管位置和形 态是复杂性先天性 心脏病的主要检查 手段
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其它检查
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
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正位胸片的心脏投影
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心电图（ECG）
主要诊断价值如下
• 心律失常 • 心脏传导情况 • 心房心室肥大 • 心肌缺血
小儿心电图特点
• 心率与年龄成反比 • 婴儿QRS波以右室占优 • T波变异较大
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超声心动图（ECHO）
M 型超声心动图
• 心腔的内径 • 各房室壁厚度 • 心功能
➢先天性心脏病常见症状：
• 紫绀 • 喂养困难 • 呼吸困难 • 发育迟缓 • 出汗 • 疲乏 • 声嘶
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体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆
起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸 形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾
大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
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杂音的分类
收缩期杂音
• S1之后开始，S2之前结束 • 分为全收缩期杂音、早期、中期
和晚期收缩期杂音
舒张期杂音
• S2之后开始，S1之前结束 • 分为早、中、晚三期杂音
全期杂音
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X线检查
诊断价值如下
• 心脏位置 • 心胸比例 • 心脏各腔及大血管影 • 肺血管影 • 肺门搏动 • 有无内脏异位症
10%
5%~10% 3%
儿科学
先天性心脏病
Congenital Heart Diseases
2
先天性心脏病Congenital Heart Diseases (CHD)
General concept
CHD occurs in approximately 6‰～8‰ live births In China, alone 250000 children with CHD are born
Formation of the heart Loop 心管旋转
6
心脏发育
流出道分隔
心腔分隔
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胎儿血循环与出生后改变
Fetal and postnatal circulations
8
胎儿循环
9
胎儿循环
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血
下半身静脉血 下腔静脉 右心房
左心房
右心室
左心室
肺动脉
升主动脉
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患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
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杵状指（趾）
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听诊
小儿听诊常用听诊区
• 二尖瓣听诊区 • 肺动脉瓣听诊区 • 主动脉瓣听诊区 • 三尖瓣听诊区
听诊内容：
• 心率 • 心律 • 心音 • 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
二维超声心动图
• 心脏解剖结构 • 瓣膜实时运动和功能 • 心腔大小
彩色Doppler超声心动图
• 血流流速、方向、有无紊流 • 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
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M型超声心动图
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二维和彩色多普勒超声心动图
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心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱
和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
each year 30% of cases may die within first year of life The etiology remains unsolved Secondary prevention is the strategy at this stage
3
Schematic Diagram of Cardiogenesis
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先天性心脏病总论
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先天性心脏病概述
先天性心脏病是指胎儿时期心脏血 管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05‰ ~12.3‰个活体婴儿中
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先天性心脏病致病因素
基因因素
• 染色体 • 单个基因变异
基因和环境共同作用
• 多因素遗传 • 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
▪ Bilaterally symmetrical cardiac progenitor cells form distinct regions of the heart
▪ The precardiac mesodermal cells give rise to a linear heart tube
降主动脉
心脑及上半身
下半身
上半身静脉血 上腔静脉
肺循环
血氧含量较高 血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管
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婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 • 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 • 5~7月时解剖上关闭
动脉导管 • 足月儿80%生后24h内功能性关闭 • 80%于3个月内解剖上关闭 • 95% 1年内解剖上关闭
右心室高负荷
左心室高负荷
B
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儿童心血管疾病检查方法
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主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查
辅助诊断
心电图（electrocardiogram ECG）
超声心动图（echocardiagraphy ECHO）
心脏导管检查：有创
明确
心血管造影：有创
诊断
其它检查
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病史
➢母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
静脉导管 • 6~8周内闭锁形成韧带
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胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期
B出生后
由母体循环完成气体 由肺循环完成气体交
交换
换
多为混合血，心、脑 静脉血和动脉血分开
、上半身血氧含量高
于下半身
A
卵圆孔、动脉导管、 卵圆孔、动脉导管、
静脉动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
▪ Forming a rightward loop
▪ Establishing the spatial orientation of the four-chambered mature heart
4
胎儿发育
一月
5周
6周
8周
5
胚胎心脏发育
Formation of a single Heart tube 心管形成