布加综合征PPT课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
5
临床表现
取决于阻塞的部位、程度以及侧枝循环的状况
肝静脉阻塞 下腔静脉阻塞
食欲不振
双下肢水肿
腹水
双下肢静脉曲张
肝、脾肿大
双下肢溃疡
腹痛、腹胀
乏力或双下肢色素沉着
黄疸
腹壁静脉曲张
消化道出血
腹壁静脉曲张
6
临床表现
急性型
多为肝静脉完全阻塞引起，Biblioteka Baidu为血栓形成
突发上腹部胀痛、伴恶心、呕吐、腹胀
11
门脉系统扩张、肝内侧枝循环形成 肝内动脉扩张
39岁，女性 肝内外侧枝循环
12
慢性期：再生结节 动脉期—显著均匀强化 门脉期—稍高于肝实质
18岁，女性；确诊Budd-Chiari一年
13
慢性期：再生结节
中心瘢痕
14
MR表现肝周边实质信号特征 （急性/亚急性期） T1WI稍低T2WI稍高信号 增强后稍低强化
43岁，女性
15
急性期 肝周边实质信号
16
亚急性期 肝周边实质信号 侧枝循环形成
17
尾叶代偿性增大
17岁，女性
18
再生结节
（慢性期）
T1WI：明显高信号；T2WI呈等/稍低信号
伴明显强化
77岁，男性
19
18岁，女性；确诊Budd-Chiari一年
20
稳态进动成像
21
继发性BCS
22
Gd-EOB-DTPA
23
DSA：诊断金标准
22岁，男性
24
25
临床分型
根据病变的部位和受累的血管而划分 国内外尚无统一标准
26
鉴别诊断
结节性肝硬化
肝性门脉高压 病史：病毒性肝炎、酒精 RN、DN、HCC
布加综合征 肝后性门脉高压 病史
RN 肝脏外周实质信号 肝内侧枝循环
腔静脉及肝静脉明确的栓塞 和狭窄
27
治疗
保守治疗效果不佳 手术治疗：介入治疗
解除梗阻 分流减压
28
3年后
29
小结
影像表现
肝静脉、下腔静脉栓塞或狭窄 尾叶增大 肝内外侧枝循环建立 肝脏外周实质的信号及强化特点 再生结节
30
31
个人观点供参考，欢迎讨论
急性期可正常大小
肝实质：密度不均匀；增强---斑片状不均匀强化
栓塞部位呈低密度
下腔静脉变细、截断，可伴腔内充盈缺损
增大的尾叶压迫
第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影
奇静脉及半奇静脉扩张
9
49岁，女性
尾叶增大；肝实质密度不均，斑片状强化；腹水
10
43岁，女性，系统性红斑狼疮
门脉期：增大的左叶及尾叶；尾叶腹背侧灌注异常
肝脏进行性肿大，压痛，多有黄疸；腹水
亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累
顽固性腹水、肝大、下肢肿胀
腹壁静脉曲张
慢性型
病程多为一年以上，多为隔膜型
胸腹壁静脉曲张、下肢溃疡、食管静脉曲张
肝大、脾大
7
影像学检查
超声 CT MR DSA
8
CT、MR表现
肝大、饱满，尾叶增大
刘婧 2013-3-19
1
Budd-Chiari syndrome(BCS)
定义
肝与右心房之间的肝静脉或 （和）下腔静脉发生阻塞而 引起肝静脉回流受阻
特点
门静脉高压或门静脉和下腔 静脉高压
起源
1845. Budd；1899. Chiari
2
肝内血管系解剖
3
流行病学与病因
原发性
先天因素：下腔静脉隔膜 高凝和高粘状态
红细胞增多症和骨髓异常增多症 口服避孕药和妊娠 PHN 外伤、感染
继发性
下腔静脉或肝静脉血管之外的因素：肿瘤的侵袭和压迫
4
病理
急性
肝充血肿大，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。
慢性
中央静脉淤血、出血，扩张 附近肝细胞变性、坏死， 逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化 门脉与腔静脉之间的侧支形成 晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大）
临床表现
取决于阻塞的部位、程度以及侧枝循环的状况
肝静脉阻塞 下腔静脉阻塞
食欲不振
双下肢水肿
腹水
双下肢静脉曲张
肝、脾肿大
双下肢溃疡
腹痛、腹胀
乏力或双下肢色素沉着
黄疸
腹壁静脉曲张
消化道出血
腹壁静脉曲张
6
临床表现
急性型
多为肝静脉完全阻塞引起，Biblioteka Baidu为血栓形成
突发上腹部胀痛、伴恶心、呕吐、腹胀
11
门脉系统扩张、肝内侧枝循环形成 肝内动脉扩张
39岁，女性 肝内外侧枝循环
12
慢性期：再生结节 动脉期—显著均匀强化 门脉期—稍高于肝实质
18岁，女性；确诊Budd-Chiari一年
13
慢性期：再生结节
中心瘢痕
14
MR表现肝周边实质信号特征 （急性/亚急性期） T1WI稍低T2WI稍高信号 增强后稍低强化
43岁，女性
15
急性期 肝周边实质信号
16
亚急性期 肝周边实质信号 侧枝循环形成
17
尾叶代偿性增大
17岁，女性
18
再生结节
（慢性期）
T1WI：明显高信号；T2WI呈等/稍低信号
伴明显强化
77岁，男性
19
18岁，女性；确诊Budd-Chiari一年
20
稳态进动成像
21
继发性BCS
22
Gd-EOB-DTPA
23
DSA：诊断金标准
22岁，男性
24
25
临床分型
根据病变的部位和受累的血管而划分 国内外尚无统一标准
26
鉴别诊断
结节性肝硬化
肝性门脉高压 病史：病毒性肝炎、酒精 RN、DN、HCC
布加综合征 肝后性门脉高压 病史
RN 肝脏外周实质信号 肝内侧枝循环
腔静脉及肝静脉明确的栓塞 和狭窄
27
治疗
保守治疗效果不佳 手术治疗：介入治疗
解除梗阻 分流减压
28
3年后
29
小结
影像表现
肝静脉、下腔静脉栓塞或狭窄 尾叶增大 肝内外侧枝循环建立 肝脏外周实质的信号及强化特点 再生结节
30
31
个人观点供参考，欢迎讨论
急性期可正常大小
肝实质：密度不均匀；增强---斑片状不均匀强化
栓塞部位呈低密度
下腔静脉变细、截断，可伴腔内充盈缺损
增大的尾叶压迫
第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影
奇静脉及半奇静脉扩张
9
49岁，女性
尾叶增大；肝实质密度不均，斑片状强化；腹水
10
43岁，女性，系统性红斑狼疮
门脉期：增大的左叶及尾叶；尾叶腹背侧灌注异常
肝脏进行性肿大，压痛，多有黄疸；腹水
亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累
顽固性腹水、肝大、下肢肿胀
腹壁静脉曲张
慢性型
病程多为一年以上，多为隔膜型
胸腹壁静脉曲张、下肢溃疡、食管静脉曲张
肝大、脾大
7
影像学检查
超声 CT MR DSA
8
CT、MR表现
肝大、饱满，尾叶增大
刘婧 2013-3-19
1
Budd-Chiari syndrome(BCS)
定义
肝与右心房之间的肝静脉或 （和）下腔静脉发生阻塞而 引起肝静脉回流受阻
特点
门静脉高压或门静脉和下腔 静脉高压
起源
1845. Budd；1899. Chiari
2
肝内血管系解剖
3
流行病学与病因
原发性
先天因素：下腔静脉隔膜 高凝和高粘状态
红细胞增多症和骨髓异常增多症 口服避孕药和妊娠 PHN 外伤、感染
继发性
下腔静脉或肝静脉血管之外的因素：肿瘤的侵袭和压迫
4
病理
急性
肝充血肿大，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。
慢性
中央静脉淤血、出血，扩张 附近肝细胞变性、坏死， 逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化 门脉与腔静脉之间的侧支形成 晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大）