肾脏良性肿瘤

肾脏腺瘤
❖ 男：女=3:1 ❖ 发病与吸烟有一定关联。 ❖ 一组尸检报告显示：在43例血液透析的肾肿瘤患
者有25%为良性乳头型腺瘤。
病理诊断上的争议
❖ 腺瘤胞核及细胞形态具有明显均一性特征。 ❖ 与RCC在组织学上有许多相似性。 ❖ 无论是光镜病理超微结构还是免疫组化都无法将两者区分
开来。 ❖ 腺瘤的乳头型病变与乳头型RCC在细胞形态上非常相似。 ❖ 目前还没有分子遗传学或组织学特征来帮助确定肾脏皮质
命名为后肾组织腺瘤
50例后肾组织腺瘤总结
❖ 男：女=2:1 ❖ 发病年龄多为50-60岁，但年龄跨度很大，从15
个月到83岁均有报告。 ❖ 肿瘤平均直径5.5cm。 ❖ 所有的病例都为单侧病变，绝大多数为单一病灶 ❖ 绝大多数肿瘤境界清晰，但出血和坏死现象很常
见 ❖ 22例（44%)以腹部疼痛、肉眼血尿或肿块就诊 ❖ 6例患者伴有红细胞增多症，术后消失 ❖ 临床表现均为良性病程
体检发现3例。
国内病例
❖ 肿瘤位于：肾皮质3例，肾包膜1例，肾窦1例， 肾脏粘膜下1例，肾囊肿壁一例。
❖ 术前诊断：7例患者中6例诊断为肾癌，1例考虑 肾良性肿瘤可能，
❖ 治疗：5例行肾脏切除术，2例行保留肾脏手术。
平滑肌瘤的病理特征
❖ 肿瘤细胞似平滑肌细胞，细胞为梭形，排列呈长 束，纵横交错作编制状。
2.1*1.4cm大小椭圆形中等回声结构与正常肾实 质无明显界限，向肾外突出。
典型病例
❖ 术前诊断：右肾良性肿瘤，右肾癌不除外 ❖ 行右肾部分切除术 ❖ 大体标本：肿瘤直径2.0cm，包膜完整，切面灰
白色，均质，编制状 ❖ 术后病理：肾平滑肌瘤。不同部位切片均未找到
脂肪成分。
结论
❖ 肾脏良性肿瘤临床并不少见，熟悉其诊断和处理 方法非常有必要。
年龄42岁，女性占66% ❖ 73%的肿瘤为实性，17%的肿瘤伴出血，20%不
规则钙化 ❖ 最常见的部位：肾皮质53%、肾包膜37%、肾盂
10%
国内病例
❖ 男3例，女4例。 ❖ 年龄24-55岁，平均43.1岁 ❖ 肿瘤大小0.8-8cm，平均4.4cm ❖ 右侧6例，左侧一例 ❖ 临床表现：患侧腰痛3例，无痛性肉眼血尿一例，
治疗
❖ 手术：肾切除或肾部分切除 ❖ 迄今为止，还没有局部复发或转移的报告 ❖ 有10%的患者在手术后其血压仍然偏高
可能与长期高血压导致肾脏血管的慢性改变有关
后肾组织腺瘤（MA）
❖ 1995年Davis等报告了50例新型肾脏肿瘤 ❖ 该肿瘤虽然多具有临床且肿瘤体积较大但病程为
良性。 ❖ 在组织学特征上显示出与Wilms有一定关联，故
后肾组织腺瘤组织学特征
❖ 免疫组化特征与儿童或成人Wilms瘤以及生肾嵴 组织非常相似
❖ 提示MA的组织来源与Wilms瘤可能相同
后肾组织腺瘤鉴别
❖ 很难完全对MA及成人Wilms瘤进行鉴别，细胞形 态单一，核分裂象少见及缺少牙基再生有助于MA 诊断
❖ 明细区别于其他肾脏肿瘤的特征有遗传学表现 ❖ 鉴于不能通过临床表现和影像学方法在术前确定
肾脏良性肿瘤
肾脏良性肿瘤
1 可以起源于肾脏的任何组织，包括肾小管、平滑肌、 脂肪、血管及肾包膜等。
2 肿瘤在临床表现上没有恶性生物学行为。 3 以往多因肿瘤体积增大引起临床症状而就诊。
肾脏良性肿瘤
❖ 肾脏良性肿瘤的发现几率有不断增高趋势。原因
❖ 怀疑肾癌的肿瘤大约有10%被证实为良性。
良性肿瘤
嗜酸细胞瘤与RCC的鉴别诊断
❖ CT:可表现为中央星状瘢痕 ❖ 血管造影：可表现为轮辐状血管结构 ❖MRI T1像：表现为均质低信号肿瘤，而典型RCC
则表现为中至高信号不均质肿瘤 ❖ 免疫组化：CD7-、CD14+、CD20+，组织蛋白
酶H染色阳性是嗜酸细胞瘤的特征
治疗
❖ 术前很难明确嗜酸细胞瘤的诊断 ❖ 根据肿瘤的具体情况积极的行肾切除、肾部分切
❖ 可以存在组织过度性表现，患者表现为同时发生 肾嗜酸细胞瘤和嫌色RCC，伴有特征性皮肤病变 （Burt-Hogg Dube综合征）
嗜酸细胞瘤与RCC鉴别诊断
❖ 绝大多数嗜酸细胞瘤都不能通过临床或影像学方 法与RCC进行鉴别。
❖ 嗜酸细胞瘤和RCC也可以在同一病灶中或者同一 肾脏中共存，报告两者共存的病例7%-32%
小肿瘤恶性潜能。
1 同一病理起源。 2 可能为初期的RCC。
肾脏腺瘤诊断
❖ 在尸检结果中病理学家很乐意做出肾腺瘤的诊断，但在手 术切除病理中肾腺瘤的诊断率明显降低。
❖ 肿瘤大小曾作为腺瘤诊断的重要依据，即Bell法则。 ❖ Bell报告38例<3cm的肾皮质肿瘤中只有一例发生转移，
而在106例>3cm的肿瘤中有70例发生转移。因此认为 <3cm的肾肿瘤可能为良性，提示肾脏腺瘤可能。 ❖ 又有报告显示在62例<3cm的肾肿瘤中有3例发生转移 （4.8%），即小肾脏肿瘤中有5%的转移率。
除或热疗 ❖ 对家族性嗜酸细胞瘤患者选择保留肾单位手术尤
其重要 ❖ 嗜酸细胞瘤特性：良性病程、多中心双侧病变机
会大以及复发率高
平滑肌瘤
❖ 临床病例很少，占肾肿瘤的0.18%，占肾脏良性 肿瘤的2.91%
❖ 目前在肾脏良性肿瘤中发病率有增高趋势 ❖ 肿瘤平均直径12.3cm，最大为57cm，患者平均
❖ 核分裂象罕见或无，此项是与平滑肌肉瘤鉴别的 关键，如核分裂象>5/10HPF,则应考虑为平滑肌 肉瘤
❖ 免疫组化：至少呈现一种肌肉标记物阳性如SMA 或结蛋白（Desmin）等。
平滑肌瘤的鉴别诊断
❖ 可以表现为囊性、实性、囊实性。在临床表现和 影像学上都无特异性，不易与平滑肌肉瘤或RCC 鉴别
❖ 不典型的临床表现包括侵犯肾周脂肪（11%-20%） 与出血（20-30%）等。
嗜酸细胞瘤病源自文库特征
❖ 手术切除标本：境界清晰、质地均一。 ❖ 30-50%有卫星状中央瘢痕表现。
❖ 光镜：为均一的多角形或圆形细胞，胞浆中含有 丰富的嗜酸性颗粒
❖ 16%的病例中可见到核分裂象
组织过度性表现
❖ 因为嗜酸细胞瘤和嫌色RCC都起源于远端肾小管 （集合管），故在组织学上具有一定程度的共性。
❖ 腺瘤。 ❖ 嗜酸细胞瘤 ❖ 血管平滑肌脂肪瘤 ❖ 后肾组织腺瘤 ❖ 囊性肾瘤 ❖ 上皮间质混合型肿瘤。 ❖ 平滑肌瘤 ❖ 肾素瘤 ❖ 其他间质起源肿瘤
肾脏腺瘤
❖ 多发生于肾皮质。 ❖ 绝大多数为实行。 ❖ 25%为多中心病变。 ❖ 无症状成人中肾脏腺瘤的发生率低于1%（4000
例成人超声筛查结果） ❖ 尸检发生率为7%-23%
❖ 单纯性肾囊肿、轻度复杂性囊肿以及错构瘤可以 通过影像学检查明确诊断。
❖ 肾脏腺瘤还具有争议，不易确定其恶性潜能。 ❖ 有多种肾脏良性肿瘤类型多发于女性，因此对于
以肾脏肿瘤就诊的年轻女性（<45岁）患者，应 该加以注意。
结论
❖ 肾脏穿刺活检鉴别良恶性肿瘤不可靠，但随着各 种肾脏肿瘤分子遗传学特征的进一步明确，穿刺 活检的诊断价值有可能会不断改善。
肾腺瘤诊断
❖ 然而病理学家还在一定程度上利用肿瘤大小来帮 助作出肾腺瘤的诊断。
1 如果细胞核分级为Ⅰ级，体积小于1cm则考虑为 腺瘤。 2 如果肿瘤体积大，具有透明细胞成分或者细胞有 不典型增生则不能诊断为肾腺瘤。
治疗
❖ 目前诊断还存在争议。 ❖ 所有肾脏实质肿瘤都具有潜在恶性可能。 ❖ 治疗：手术
❖ CT诊断价值相对较大软组织密度肿瘤，中度强化 1 病变与周围组织界限清楚。 2 没有肾外侵润或转移表现。 3 病变位于肾包膜、肾包膜下或肾盂
平滑肌瘤的治疗
❖ 手术是治疗和诊断的唯一方法。 ❖ 根据肿瘤大小和生长部位选择适宜的手术方式 ❖ 手术切除后预后良好
肾素瘤
❖ 1967年首先报告，至2001年总结文献时已超过65 例
❖ 发病平均年龄24岁， ❖ 男：女=1:2 ❖ 起源于肾小球旁器的血管组织（血管外皮细胞，
故又称血管外皮细胞瘤）因此肾素瘤免疫组化染 色显示Ⅷ因子及相关抗原强阳性
肾素瘤
❖ 绝大多数肾素瘤体积小于4cm ❖ 实性、包膜完整 ❖ 电镜下特征表现为含有肾素原体的菱形颗粒 ❖ Dunnich总结报告肾素瘤血管造影检查均提示为
少血管（9/9例)
肾素瘤诊断
❖ 临床表现：高血压、头痛、多饮、多尿、夜尿以 及神经肌肉症状
❖ 内分泌及生化检查：血浆肾素、醛固酮水平升高 及血钾水平降低
❖ 分侧取肾静脉血测定肾素水平对定位诊断有一定 意义
❖ 对于血浆肾素水平明显升高的高血压患者，如果 排除肾动脉狭窄，就应该考虑肾素瘤的诊断
❖术前可穿刺活检明确肾素瘤 诊断
1 肾部分切除 2 消融治疗
肾脏嗜酸细胞瘤
❖ 占所有肾脏实性肿瘤的3%-7% ❖ 双侧或多病灶病3%-14% ❖ 58%-83%为偶然发现。 ❖ 男：女=2-3:1 ❖ 发病高峰年龄40-60岁
肾脏嗜酸细胞瘤
❖ 大多数为散发病例，也有明确家族性聚集发病现 象。
❖ 家族性肾嗜酸细胞瘤其特征为双侧，多病灶发病 倾向增加和发病年龄提前。
诊断，以及临床病例少见，MA目前还是一种病理 诊断
治疗
❖ 几乎所有MA患者均需要接受手术治疗
肾脏平滑肌脂肪瘤
❖略
其它肾脏良性肿瘤
❖ 肾脏上皮间质混合性肿瘤 ❖ 纤维瘤 ❖ 淋巴管瘤 ❖ 脂肪瘤
典型病例
❖ 女，30岁 ❖ 因左腰痛伴尿频、尿急、尿痛，行超声检查发现
有时肿瘤2周入院 ❖ 超声：右肾中下极外侧缘实质部可见一