牙本质发育不全-精选文档

Ⅲ型牙齿变化的特征
特征为空壳状牙和多发性露髓。牙本质菲薄，牙根 发育小足，髓室和根管宽大，当牙本质外露迅速磨 损之后髓室极易暴露，尤其在乳牙，多发性髓腔暴 露而造成牙槽脓肿和乳牙过早丧失。X线片显示在 釉质和牙骨质处有一层很薄的牙本质，宛如空壳， 故名壳状牙。但患牙的形态、颜色和牙本质发育不 全与Ⅰ、Ⅱ型相似。
牙本质发育不全又名遗传性乳光牙本质，具有家 族遗传性，子代发生率为50%，其病因与牙本质 的矿化不良有关，无全身性骨骼发育不良，在其 家族成员中也检查不出骨发育不良的特征。 是被称为“壳状牙” 的牙本质发育不全。 其乳牙牙冠钝圆球形，棕黄色，恒牙形态 小，排列稀疏，釉质磨耗，全口牙位曲面 体层片示髓室根管宽大，牙本质薄，呈壳 状。
诊断
• 根据患者的临床表现和X线片的表现，应考虑该疾 病的可能。如果询问发现有家族史，可以作为初 步诊断。
其他
治疗：
主要原则为预防牙齿磨损，保持牙齿功能，改善美观。
前牙可采用树脂贴面改善美观，伴有根尖周透影和根折的 患牙可考虑拔除。
后牙可采用不锈钢预成冠防止磨耗。年龄较大的患儿 可考虑恒牙后牙全冠修复。
牙本质发育不全பைடு நூலகம்
资料：何慧君
PPT:赵雪
演讲：方艳君
牙本质发育不全定义 牙本质发育不全（dentinogenesis imperfecta）是一种 牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病，无性连锁， 可在一家族中连续几代出现，男女都可罹患。
临床表现
• 牙本质发育不全的牙齿变化主要表现在牙 本质，而牙釉质基本正常。乳、恒牙皆可 受累，但乳牙列病损更为严重。 • 牙本质发育不全可分为3个亚型： • Ⅰ型 • Ⅱ型 • Ⅲ型
Ⅲ型
牙齿变化的特征
（1）Ⅰ型和Ⅱ型均有类似的牙齿改变。Ⅰ 型伴有骨生成不良，Ⅱ型不伴有骨生成不 良。
①全口牙齿呈半透明的灰蓝色、棕黄或棕红色。 或呈半透明的琥珀色，牙冠多呈钝圆球形； ②全口牙齿磨损明显，牙齿萌出不久，切缘或 面釉质易被咀嚼而碎裂或剥离； ③牙髓腔早年宽大，而后由于牙本质堆积使具 狭窄或完全闭塞。牙髓腔变化几于遍及全部牙齿。 Ⅰ型的髓腔在牙齿萌出后，有的甚至在萌出前很快 闭塞； ④X线片显示牙髓腔明显缩小，根管呈细线状， 严重时可完全阻塞。牙根短而向根尖迅速变细，有
Ⅰ型
伴有全身骨骼发育不全的牙本质发育不全症。本症是一种全身性的结缔组织 遗传性疾病，其病因为广泛的I型胶原基因突变。主要表现是骨骼发育不全。 骨质疏松，性脆易断，可反复发生骨折，由于骨骼不能有效地支持体重，致 使骨骼变形。绝大多数患者巩膜呈蓝色，角膜菲薄，一般30岁以后因耳硬化 而出现传导性聋。
Ⅱ型
对于垂直距离降低，伴有颞下颌关节紊乱病 的患者，需进行咬合重建。
参考文献：儿童口腔医学第四版
THANK YOU