肺硬化性肺泡细胞瘤

病例三
临床病史
患者：女，60岁；P776259， 主诉：咳嗽、右侧胸痛3月 现病史：患者3月前出现咳嗽、胸痛，咳少许白色粘 痰，无咯血，无发热盗汗，无胸闷气促，无恶心呕吐 既往史：既往体健，有预防接种史
实验室：肿瘤标志物未查，血常规正常
影像学资料-CT肺窗
影像学资料-CT平扫
影像学资料-CT肺窗
影像学资料-CT平扫
影像学资料-CT动脉期
影像学资料-CT静脉期
影像学资料-CT平扫+增强
以下哪些疾病需要考虑？
A、周围型肺癌
C、硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、炎性假瘤
B、结核球
D、淋巴瘤 F、单发转移瘤
大体及光镜
大体： 16×11×4cm，距支气管断端0.5cm见一肿块，大小 4×3×3.5cm，切开，切面灰白灰褐，质中。 光镜：肿瘤细胞部分呈实性片状分布，部分呈乳头状或血 管瘤样结构，细胞胞浆红染，核卵圆形，大小较一致。
影像学资料-CT肺窗
影像学资料-CT平扫
影像学资料-CT动脉期
影像学资料-CT静脉期
影像学资料-CT平扫+增强
以下哪些疾病需要考虑？
A、周围型肺癌
C、硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、炎性假瘤
B、结核球
D、淋巴瘤 F、单发转移瘤
大体及光镜
大体：11×6×1cm，紧邻支气管断端可见一结节状肿块 3.3×2.5×2.3cm，包膜完整，切开切面灰白质脆。 光镜：肿瘤细胞呈片状分布，部分区形成乳头状结构，乳 头表面被覆单层细胞，体积稍大，圆形，胞浆红染，其下 细胞大小、形态较一致，细胞圆形或卵圆形，染色质细腻， 可见小核仁，其间灶状分布泡沫细胞。
鉴别诊断4—错构瘤
最常见肺内良性肿瘤，40-60岁多见；多见于男性；包含 肺的所有成份，根据成份、排列和分化的不同，分软骨型 和纤维型。CT表现肺实质结节，边界清楚，可有浅分叶， 脂肪密度和“爆米花钙化”特征；增强不均匀轻度强化。
鉴别诊断5—结核球
临床上以中青年多见，好发于两肺上叶尖后段与下叶背段， 呈类圆形或不规则，一般直径＜3cm，边缘清楚，病灶边 缘为纤维包膜，内为干酪性坏死，密度均匀或不均匀，可 见大片或环状钙化（20%以上）或小空洞影（25%），多 见“卫星灶”（50%~83.3%），引流支气管（30%）；增 强后病灶无强化或呈边缘薄环形强化。
病理诊断：（左肺下叶）所谓肺硬化性血管瘤
病例二
临床病史
患者：女，47岁，P796623， 主诉：咳嗽咳痰，痰中带血4月 现病史：患者4月前出现咳嗽咳痰，咳少量白色粘痰， 并见少许暗红色血块，无发热盗汗，无胸痛胸闷等 既往史：既往体健，有预防接种史
实验室：肿瘤标志物未查，血常规正常
实验室：NSE 36ng/mL↑，AFP、CEA、CA199、CA125-
影像学资料-CT肺窗
影像学资料-CT平扫
影像学资料-CT增强动脉期
影像学资料-CT增强静脉期
影像学资料-CT平扫+增强
以下哪些疾病需要考虑？
A、多发转移瘤
C、多发硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、肺癌并肺内转移
B、结核球
病理诊断
免疫组化： TTF-1(3+); EMA(3+); CK7( 散在 +); CD31(-); CD34(-); CD68(组织细胞+); CK(3+); D2-40(-); ER(部分 +);Ki-67(<1%+); P63(-);PR(3+); Vim(3+)
病理诊断:（右肺中叶）所谓的硬化性血管瘤
• 恶性概率=ex / (1+ex) • X=-6.8272+(0.0391×年龄)+(0.7917×吸烟)+(1.3388× 癌症)+(0.1274×直径）+(1.0407×毛刺)+(0.7838×位置) • e为自然对数，患者目前或以前吸烟=1；胸外恶性肿瘤史 ＞5年=1；直径（mm）；毛刺征=1；结节位于上叶=1.
光镜
肿瘤细胞呈不规则巢团状或片状排列，细胞境界不清，排列 拥挤，胞浆中等，红染或淡染，核空泡状，可见核仁，其间 血窦较丰富，可见裂隙样结构形成，部分区组织玻璃样变。
病理诊断
免疫组化：TTF-1(3+); EMA(部分+); CK5/6(-);CK(+); CKH(-); CKL(-); Des(-); CD34(+);CR(-);CgA(-);SMA(-); Ki-67(1％+); NSE(-); S100(-); Syn(-); Vim(3+); MC(-)
肺 结 节 的 基 本 特 征
3、周围征象（胸膜凹陷、牵拉；支气管血管集中征；卫星灶；日晕 征；胸膜下脂肪消失）
4、增强 ：轻度、中度、明显；均匀、不均匀 5、倍增时间：直径增加25%时间；恶性结节的倍增时间为40-360天， 良性结节为小于1个月或大于16个月
梅奥预测模型：SPN恶性概率的估算公式
鉴别诊断2—单发转移
有胸外恶性肿瘤病史 25~46% 为肺转移瘤，无恶性肿瘤病史 0.4%~9.0%。边缘清楚，多数无分叶和毛刺。可有钙化，多见于 骨肉瘤和消化道肿瘤的肺转移 ；可发生空洞，洞壁可厚薄不均， 但内壁较光滑；两下肺及周边多见，增强明显均匀强化。
鉴别诊断3—淋巴瘤
肺淋巴瘤分结节或肿块型、肺泡肺炎型、粟粒型、支气管血管淋 巴管型。 结节或肿块型：肺内或胸膜下结节、肿块，多发常见，呈圆形或 不规则形，边界清楚，有浅分叶，可相互融合，密度均匀，可见充 气支气管及血管影，轻度强化。
临 床 分 析
3、慢性肺病史
4、家族肿瘤史及个人肿瘤史
5、肿瘤标志物（Pro-GRP、NSE、CEA、CYFRA21-1、SCC）
诊断分析思路
1、形态：位置；大小 ；类圆形、不规则；光滑锐利/分叶状/毛刺状 2、内部结构：实性/混合型/磨玻璃；钙化(中央/偏心,爆米花/同心圆 /分散点状)； 支气管充气和空泡征; 空洞; 脂肪；液体
病例随访
南昌大学第一附属医院 李海军 2015年12月21日
病例一
临床病史
患者：女，59岁；P732784， 主诉：胸痛1月余 现病史：患者1月前出现胸痛，期间间断感冒，稍有 咳嗽咳痰，未见痰中带血，无发热盗汗、无头痛头晕
既往史：20年前子宫肌瘤手术，6年前胆囊息肉切除
实验室：肿瘤标志物未查，血常规正常
影像学资料-CT动脉期
影像学资料-CT静脉期
影像学资料-CT平扫+增强
wk.baidu.com
以下哪些疾病需要考虑？
A、周围型肺癌
C、硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、炎性假瘤
B、结核球
D、淋巴瘤 F、单发转移瘤
大体及光镜
大体：肺组织大小12×10×3.5cm，沿支气管切开，距支气 管切端3.5cm处见一灰褐肿块，大小2×1.8×1.5cm，切面灰 褐，质中 光镜：肺泡腔内肿瘤细胞增生，呈实性片状、乳头状或血 管瘤样排列，细胞核圆形，大小较为一致，胞浆红染，周 围肺泡腔内充血、出血。
肉芽肿（韦格肉芽肿） 先天病变（囊肿、隔离症） 血管病变（动脉瘤、AVM） 其他（血肿）
良性or恶性？
肺癌 转移瘤 淋巴瘤 肺肉瘤 肺母细胞瘤 炎性肌纤维母 细胞瘤
临床支持
影像支持
诊断分析思路
1、年龄因素： ＜30岁：通常为良性，但需连续追随观察两年； 30-39岁：大多数良性，恶性不罕见； ＞40岁：恶性相当常见 2、职业及吸烟
病例四
临床病史
患者：女，46岁；P908955， 主诉：发现肺部阴影20天
现病史：患者20天前因行肛门肿块，术前胸部CT发现 左肺占位，偶伴活动后气促，无咳嗽咳痰，无发热盗 汗，无心悸胸痛 既往史：子宫肌瘤切除史，肛门肿块切除史
实验室：铁蛋白241.1ug/L↑,AFP、CEA、NSE（—）
影像学资料-CT肺窗
影像学资料-CT平扫
影像学资料-CT动脉期
影像学资料-CT静脉期
影像学资料-CT平扫+增强
以下哪些疾病需要考虑？
A、周围型肺癌
C、硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、炎性假瘤
B、结核球
D、淋巴瘤 F、炎肌母细胞瘤 H、孤立性纤维瘤
大体及光镜
大体：多个切面切开，距支气管切端4cm处见一大小 5×4.5×4cm，突出肺表面2.2cm，切面灰白灰红，质中。 光镜：病变区结构多样，大部分区呈血管瘤样结构，呈现充 满红细胞的腔隙，其间夹杂小片状分布的肿瘤细胞，细胞圆 形或卵圆形，散在泡沫细胞聚集，部分区间质玻璃样变性伴 钙盐沉积。
类癌是一种发生于全身各个部位的少见神经内分泌肿瘤，常 见于消化道。肺原发性类癌，约占所有类癌的10.2%~11.5%，占 肺部肿瘤的1%~2%，系肺内罕少见的低度恶性肿瘤。临床症状 多有间歇性面部潮红等“类癌综合症”表现；影像学表现缺乏特 异性，故术前多容易误诊。
2012-12-21
2015-10-16
病理诊断
免疫组化： TTF-1(3+) 、 EMA(3+) 、 Vim(3+) 、 Syn(-) 、 NSE(-) 、 CD56(-) 、 CgA(-) 、 CT(-) 、 Ki-67(2%+) ； CK 、 CKH 、 CKL、CEA(肺泡上皮+)；CD34(血管+)
病理诊断:（右上肺）所谓的硬化性血管瘤
鉴别诊断1—周围型肺癌
发生于段及段支气管以远的肺癌，占1/4；CT表现为肺内 孤立性结节或肿块 形态特征（深分叶、短毛刺、棘突）
鉴别诊断1—周围型肺癌
内部征象（密度、空泡、支气管充气征、空洞、钙化）
鉴别诊断1—周围型肺癌
周围征象（胸膜凹陷、牵拉、血管集中征、胸膜下脂肪消失）
鉴别诊断1—肺类癌
病理诊断
免疫组化示： TTF1 （ 3+ ）、 EMA （ + ）、 CK7 肺泡上皮（ + ）、 CD34（-）、CD31（-）、D2-40（-）、CD68组织细胞（+）、 KI67<1% （ + ）、 CKL 肺泡上皮（ + ）、 VIM （ + ）、 CEA （ - ）、 CgA（-）、Syn（-）、ER散在（+）、PR（+）
D、淋巴瘤 F、炎性假瘤
大体标本
大体：左上肺灰红小 组织，6×3×1cm，其 内可触及质硬区两处， 大小0.5×0.5×0.6-1cm， 切开灰黄质硬周边似 有包膜包绕。 左肺下叶：不整形肺 组织12×8×4cm，已 部分切开，距支气管 断端2.5cm处可见一结 节，3.5×3×4cm，切 面灰白、质中，境界 尚清，支气管旁未触 及明显淋巴结。
肺部结节诊治中国专家共识
中国肺癌联盟专家组.中华结核和呼吸杂志,2015,38(4):249-254.
肺部结节诊治中国专家共识
中国肺癌联盟专家组.中华结核和呼吸杂志,2015,38(4):249-254.
硬化性血管瘤的诊断要点
1. 2. 3. 4. 硬化性血管瘤是一种发生在肺实质的少见良性肿瘤。 临床无特异性，偶有咳嗽、胸痛或咳血。 发病年龄 25-60 岁，平均47 岁，男女比例=1:4-6.5 ，下叶常见。 病理: 纤维组织进行性增生硬化代替了肺泡结构，毛细血管嵌 入致肺泡出血，含铁血黄素沉着，最后肺泡壁硬化完全闭塞。 血管瘤样区、乳头区、实性区、硬化区 5. 影像学：一般表现为类圆形稍高密度影，密度均匀，边缘光整， 无毛刺，偶见钙化；CT强化形式与成分有关，较小病灶以血管 瘤型和乳头型为主，血管密度高，故均匀强化显著；而随着病 灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，血管数目 相对减少，因此强化程度较低或不强化，而整个病灶则表现为 不均匀强化。 6. 特征性表现：血管贴边征；空气新月征；尾征。
病理诊断:（左下肺）所谓的硬化性血管瘤 （左肺上叶）镜下肺组织内部分区纤维组织增生伴玻璃样 变，部分区组织钙化形成结节样结构，周围细胞未见明显 异型。
诊断分析思路
发现肺结节（孤立OR多发）
定 位 诊 断
良性肿瘤（硬化性血管瘤、
错构瘤、肺腺瘤、平滑肌瘤）
定 性 诊 断
感染（结核球、炎性假瘤、
慢性炎症、寄生虫、球形肺炎）
病理诊断
免疫组化 ： TT F -1 (+) ； E MA (+) ; CK 7 (+); Vim (+) ; CK5/6(-); Ki-67(3 ％ +); Syn(-); CKL(+); CgA(-); NSE(-)
病理诊断:（左下肺）所谓的硬化性血管瘤
病例五
临床病史
患者：女，47岁；P0942525， 主诉：胸闷胸痛4月余，咳嗽1天 现病史：患者4月前出现胸闷胸痛，伴活动后气促，1 天前出现刺激性干咳，无端坐呼吸，无咳血，无发热 盗汗，无恶心呕吐等 既往史：既往体健，有预防接种史