成人先天性巨输尿管培训资料

以上分型又各自分出原发和继发两种亚型 吴阶平泌尿外科学（2004版 ）则在此基础上增加一型：既有返
流又有梗阻型。
2020/10/12
成人先天性巨输尿管
得到组织学证实的发病因素有以下几点：
末段输尿管壁内环肌正常, 纵肌缺乏。 肌层内有异常的胶原纤维增生。 输尿管末段肌层肥厚, 粘膜及粘膜下慢性炎症。
终使输尿管及肾盂扩张积水。
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临床表现：
巨输尿管症首先由Caulk 在1923 年报道。 成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。 多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。 单侧多见，女性多见，左侧多见，双侧20%。
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诊断
（一） 诊断标准
（ 1976 年美国儿科泌尿会议确定） 输尿管不同程度扩张。 无器质性输尿管梗阻。 无下尿路梗阻性病变。 无膀胱输尿管返流。 无神经源性膀胱。 输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。 功能性梗阻段输尿管管腔正常。
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（一）、手术ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疗
5. 肾穿刺造瘘
适应症： 合并感染 全身状况差 此为暂时性治疗,肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管膀胱
吻合术
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（二）、非手术治疗
1. 保守治疗指征
对于非梗阻性非返流性巨输尿管的治疗尤其是新生 儿和婴儿，近10多年来保守治疗有增加趋势。符合以 下情况可以审慎的考虑随访观察 肾积水不明显 肾功能正常 无并发症者 患者能够保证定期随访
– 输尿管膀胱吻合口需无张力，缝合紧密，无狭窄 – 应尽量切除输尿管外膜增生的结缔组织，松解所有扭集点,有
的可游离输尿管达肾下极处 – 移植时避免输尿管扭曲，并保证末端输尿管血运良好 – 隧道应在膀胱后壁，不要在膀胱侧壁作吻合，越接近三角区
越好。这样可避免膀胱充盈时输尿管成角畸形导致梗阻
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2. 返流性巨输尿管症
1）前者多是单侧性，后者多为双侧性。 2）前者膀胱及下尿路无异常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小
梁小房和残余尿。
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治疗
治疗原则
取决于尿路梗阻所致肾功能损害的程度。 文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭,可能会错过手术治疗的
时机,故对成人先天性巨输尿管症以积极的手术治疗为主。
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（二）、非手术治疗
2. 随诊内容
监控病人症状 影像学检查如B超和尿路造影 尿常规等
3. 随诊终结点
肾积水加重 肾功能恶化
2020/10/12
谢谢！
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肾积水分度—大剂量IVU法
Ⅰ度为肾盂无明显扩张，仅肾盏穹窿部变钝，肾实质 厚度无改变。
Ⅱ度为肾盂及肾盏轻度扩张，乳头变平或呈杵状改变， 肾实质大于正常厚度的3/4。
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诊断
3. 输尿管逆行插管造影检查(RPG)
特点：有时患者KUB＋IVU检查患肾、输尿管不显影,需作此检 查才能确诊。RPG能明确输尿管下段有无狭窄及狭窄段的形 态、长度及严重程度。
表现：逆行输尿管插管可顺利通过F6 号导管是成人先天性巨 输尿管末端功能性梗阻的特点。如导管插入困难,应高度怀疑 有机械性梗阻存在。可见造影剂排空时间明显延长。
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诊断
4. 排尿期膀胱尿路造影(VCUG)
特点：用来排除输尿管膀胱返流及下尿路有无梗阻而引起的继 发性巨输尿管症。
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诊断
5. 膀胱镜检查
特点： 可进一步证实有无膀胱病变及输尿管下段有无
器质性梗阻。 表现：多见患侧输尿管口喷尿迟缓或未见喷尿。
2020/10/12
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（一）、手术治疗
1. 手术指征
合并尿路感染 肾功能损害严重,病情进展较快 肾积水进行性加重 双侧发病以及儿童病例等 当患侧肾功能严重受损或有严重并发症, 而对侧肾
功能正常者可行患侧肾输尿管切除
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（一）、手术治疗
2. 手术原则
及早手术 去除病因 解除梗阻 改善引流 尽可能保留和恢复肾功能
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（一）、手术治疗
3. 手术方式
理想的手术方法： 输尿管裁剪或折叠＋输尿管膀 胱吻合术
开放手术、腹腔镜手术 最重要的是切除末端病变输尿管而后再移植及建
立抗反流措施 当扩张输尿管超过1.5 cm 时需要进行截剪
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（一）、手术治疗
4. 输尿管膀胱吻合术要点(1)
（一）、手术治疗
4. 输尿管膀胱吻合术要点(2)
若输尿管排空状态直径超过1. 5cm ，则应剪裁输尿管下段外侧 壁, 长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺 血;
粘膜下隧道长度应为输尿管直径的3～5倍； 双J导管安置1～3个月，既充分引流了尿液， 同时又排除了吻合
口漏尿、狭窄之虞。
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诊断
2. 静–脉特显尿点影路：不造是良诊 需影断 配（先 合天 输K性 尿U巨 管B输 逆＋尿行IV管插U的管）主造要影手等段其之它一检，查但方多法因以
进一步排除输尿管其他先天性异常、狭窄或机械性梗阻 而确诊。 – 表现：在典型的病例中,扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴 状”、“漏斗状”、“杵状”、“纺锤状”移行。
诊断
6. 同位素肾图
特点：明确双肾功能及血供，指导治疗方案的制定。
7. CT
特点：CT平扫价值有限，但CT尿路造影（CTU）及三维重组技 术有较高的应用价值。
2020/10/12
诊断
8. 核磁共振水成像技术（MRU）
近年来MRU 广泛应用于先天性巨输尿管症的诊断。 无创伤； 无X线辐射； 无需造影剂； 减少感染机会等优点； 尤其适用于IVU不显影者； 可直观显示输尿管增粗扭曲的情况。
2020/10/12
诊断
（二）检查方法
1. B超
特点：首选检查方法。
表现： 1）肾盂、输尿管积水，盆段输尿管积水更为严重； 2）输尿管迂回扭曲，内径一般大于3.0cm，而输尿管膀胱壁 间段不扩张； 3）输尿管有蠕动，但患者肾盂部位产生的蠕动波在向输尿管 远端传播时振幅逐渐增大,到达梗阻部位时突然消失,部分患者 可发现在输尿管远端出现不规则往复运动的蠕动波。
Ⅲ度为肾盏及肾盂明显扩张，实质变薄，但仍大于正 常厚度度的1/2。
Ⅳ度为肾盏扩张呈囊状，实质变薄，但大于正常厚度 的1/4。
Ⅴ度为肾盂、肾盏极度扩张，与肾盂完全融合，或仅 残留薄而不完全的间隔，肾实质萎缩成薄型。
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肾积水分度—B超法
1.轻度肾积水：肾脏形态大小多无明显异常，肾实质 厚度及回声正常，肾集合系统分离2—3cm。
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鉴别诊断
2）结石位于输尿管下端, 才引起输尿管中、下段扩张, 但扩张程 度轻, 且结石在输尿管下端少有直径大于2cm 的。
3）腔静脉后输尿管扩张的输尿管常为上段, 且呈“S”形改变, 并 于L 3、L 4 水平向中线移位, 其下段输尿管常正常。
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四、鉴别诊断
2.中度肾积水：肾体积轻度增大，形态饱满，实质轻 度变薄，肾柱显示不清晰，肾盂肾盏均较明显扩张， 肾集合系统分离3-4cm。
3.重度肾积水：肾脏体积增大．形态失常，实质显著 变薄或不能显示．整个肾区均为液性暗区。其间有受 压呈线状分隔肾柱的回声，呈放射状排列，各暗区相 互连通，整个图像极似调色蝶样。
2020/10/12
诊断
9. 尿动力学检查
特点：主要是排除其它疾病，如神经原性膀胱引起的继发性巨输 尿管。
表现：膀胱容量正常,无剩余尿,无神经原性膀胱等表现。
2020/10/12
鉴别诊断
1. 梗阻性巨输尿管症
相关疾病如：输尿管膀胱连接部狭窄、输尿管结石、腔静脉后 输尿管等等。
鉴别要点： 1）成人先天性巨输尿管症是功能性梗阻，管腔直径只是相对狭 窄。实际直径正常甚至超过正常值。输尿管逆行造影时前者通 过顺利，后者则相对困难。
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成人先天性巨输尿管
发病演变过程：
胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜 结缔组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,引流不 畅,蠕动波传导至扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿 液的牵张作用下,发出逆向蠕动波,与顺行蠕动波重叠, 形成功能性梗阻,病变进行性加重,使肌层尤其是纵肌 出现压迫性萎缩,加之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最
成人先天性巨输尿管
山东大学齐鲁医院泌尿外科 焦伟
2020/10/12
定义
巨输尿管：泛指任何扩张巨大的输尿管，输
尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特殊的 病变。
成人先天性巨输尿管：特指发生在成人的
先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管发展 而来。
2020/10/12
分类
坎贝尔泌尿外科学(2002版) 分类方法 1 梗阻型 2 返流型 3 非梗阻非返流型