脑动静脉畸形(AVM)介绍与治疗
脑动静脉畸形（AVM）介绍与治疗
【定义】脑血管畸形是脑血管病的先天性发育异常。由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在，造成局部血管的结构和数量异常。这种血管异常影响正常脑血流，同时随着血流动力学的异常而发生变化。根据形态学的不同，脑血管畸形可以分为5种类型：动静脉畸形（AVM）、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张，其中脑动静脉畸形最为常见。
【诊断依据】
1、临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外，绝大多数AVM病人迟早会出现临床症状。出血和抽搐是最重要的首发症状，也可表现为头痛和神经功能缺失等症状，出现的高峰年龄为20～30岁，到30岁时大多数病人都有症状，到60岁时，90％以上的病人会出现症状，有少数病人一生不表现任何症状。
（1）出血：颅内出血是脑AVM最常见的症状，占52%～77％，以出血为首发症状的稍多于半数。出血多发生在年龄较小的病例，半数以上在16～35岁时出现。出血与季节无关，发病突然，往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。有一组病例统计表明，出血可以反复发生，50％以上的病人曾出血2次，30％出血3次，20％出血4次以上，最多的可出血10次，反复出血可造成脑组织的严重损害。与动脉瘤所致的出血相比，AVM 出血的发病高峰年龄较早，出血程度较轻，早期再出血的发生率较低，脑血管痉挛的发生率较低。
出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由于AVM 的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。出血有三种形式，即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。大量脑室内出血时神经系统症状危重，病人常常昏迷，急性脑积水的发生率较高。
影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。小型AVM较之大型的更容易出血，深部AVM比浅表的容易出血。存在深部静脉引流，畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体，血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。
（2）癫痫：癫痫是浅表AVM仅次于出血的主要表现，其发生率为28％～64％，其中有半数为首发症状。脑AVM诱发癫痫的原因为：AVM的盗血引起邻近脑组织的缺血缺氧；出血或含铁血黄素沉着，致AVM周围的神经胶质增生形成致痫灶；AVM的刺激作用，特别是颞叶，可伴有远隔处的癫痫病灶。
癫痫的发生率与AVM的部位和大小有关，顶叶的发生率最高，其次是额叶和颞叶，再次为枕叶和脑深部的AVM，而位于基底节和颅后窝的AVM
很少引起癫痫。AVM越大，引起的癫痫发生率越高。癫痫发作的形式以部
分发作为主，有时具有Jackson癫痫的特征。长期抽搐者肢体可逐渐出现轻偏瘫，并较健侧肢体短小细瘦。癫痫的类型与AVM的部位有关，前额叶AVM最常发生全身性发作，中央及顶枕的病变主要表现为部分发作或继发
性全身发作，颞叶病灶通常为复杂部分性发作。
（3）头痛：头痛是AVM的另一常见症状，但对诊断无特殊意义。16％～42％的AVM病人以头痛为首发症状，其中60％以上的病人有长期的头痛史。脑AVM引起的头痛性质多样，包括偏头痛、局限性头痛和全头痛。头痛严重时可影响工作。一般来说，头痛的部位与病变的部位无明显相关。但当头痛局限于一侧时，具有定位价值。枕叶由大脑后动脉供血的AVM易引起偏头痛。AVM引起头痛的原因为：脑血管扩张；颅内静脉压或颅压升高；
硬脑膜动静脉瘘；少量颅内出血。AVM存在的“盗血”现象也可导致脑缺
血缺氧，从而引起头痛。
（4）神经功能缺失：脑AVM可产生一过性或进行性的神经功能缺失，10％的病人为首发症状。7%～12％的病人有进行性的偏瘫，其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。邻近脑干和脑桥小脑角的扩张的动脉和静脉可压迫三叉神经引起疼痛。颈内动脉极度扩张可以引起视力减退。AVM的盗血现象可引起短暂性的缺血发作或进行性神经功能缺失，持久性
的神经功能缺失通常与脑AVM出血有关。
（5）颅内杂音：病人自己感觉到颅内及头皮上有颤动和杂音，但旁人不能听到，有人称为“脑鸣”。这种声音喧闹不堪，以致难以忍受，压迫颈动脉可使之减弱或消失。只有当AVM体积巨大且位置表浅时，才能在颅骨上听到收缩期增强的杂音。AVM累及颅外软组织或硬膜时，杂音较明显，压迫颈总动脉可使杂音消失。
（6）其他症状：病人还可以有智力减退，眼球突出，视乳头水肿，脑积水等表现，未破裂的AVM极少有占位效应，AVM周围出现脑组织胶质化时，可出现局部的占位效应。
2、辅助检查
（1）颅骨平片和CT扫描：AVM病人的头颅平片上有异常发现的占
1/2～1/4，大约1/10的病人可见颅骨血管沟扩大，约有1/4的病人可见AVM的钙化，颅底拍片有时可见破裂孔或棘孔扩大。
颅内AVM在未破裂出血前，CT平扫为一局灶性高、等或低密度混杂区，病灶形态不规则，多呈边缘不清的团块状影，有时呈蜿蜒状或点状的密度增高影。增强CT扫描表现为不规则的团块状强化区，有时可见迂曲的血管影，其周围可见到供血动脉和引流静脉。有些AVM在CT平扫中无异常发现，只有注射造影剂后方能显示出病灶。AVM出血时，CT扫描有很高的价值。血肿可表现为高密度、高低混杂密度或低密度，与出血的时间有关。注射造影剂后部分血肿边缘可见畸形迂曲的血管强化影，高低混杂密度的血肿常常显示环状强化，部分血肿亦可不出现异常强化。血肿边缘凹入或尖角形为动静脉畸形血肿的特征。
（2）磁共振成像（MRI、MRA）：磁共振成像诊断AVM的正确率几乎达到100％，可显示畸形的供血动脉、畸形的血管团、引流静脉、出血、占位效应等。即使隐匿性AVM，MRI也能较好地显示。MRI特有的“流空效应”使AVM中快速流动的血液表现为无信号阴影，因而可以清晰显示血管团、供血动脉和引流静脉。但MRI不能区分病灶中的暗区是血管还是钙化，往往需要结合CT扫描来鉴别其性质。颅内出血时，T1、T2加权像上均表现为高信号，随着时间的延长，T1加权像的信号逐渐变低，T2加权像仍为高信号。
（3）经颅多普勒超声（TCD）：TCD检查AVM的敏感性>80％，可能遗漏小的AVM。TCD对确定AVM治疗后残留血供和血流动力学也有帮助。TCD 探测的意义在于：确定畸形血管的供血动脉及其血流动力学变化，有利于AVM的诊断或作为脑血管造影前的筛选手段；术前利用TCD探测颅内盗血的轻重，可作为先栓塞供血动脉再切除病变的依据；手术中进行监测，提高手术的准确性和安全性。可帮助确定血流方向和血管结构，可以防止出现正常灌注压突破，避免发生严重的出血；术后判断有无畸形血管团的残留，动态追踪观察病人的血流动力学变化，以评价手术治疗的效果。
（4）脑血管造影：诊断AVM最重要的方法为脑血管造影，对AVM的诊断治疗有决定性的作用。但仍有一小部分AVM不能被血管造影所发现。脑AVM血管造影的特征性表现为动脉期可见到不规则、迂曲的血管团，有一根或数根粗大的供血动脉，和早期显影的扩张的引流静脉。一般AVM不引起脑血管的移位。超选择血管造影可见到畸形血管的结构：供血动脉或