内科学白血病优秀课件
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内科学白血病优秀课件
概述
定义： 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆
性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖
Fra Baidu bibliotek
失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞
在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其
他造血组织中白血病细胞大量增生累
积，并浸润其他器官和组织，而正常
造血受抑制并浸润其他器官和组织。
Myeloid stem cells
Pluripotential stem cells Lymphoid stem cells
急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血（ANLL,AML） 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 少见类型白血病
【发病情况】
发病率： ⑴3-4/10万（×14亿≈38640） ⑵AL＞CL，AML ＞ALL ＞CML ＞CLL ⑶男性＞女性 （1.81:1） ⑷病种随年龄呈不均匀分布 ⑸与亚洲其他国家接近，低于欧美
原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小较一 致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。
【临床表现】
起病急缓不一，临床征象： 贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现
） 浸润（白血病细胞增殖浸润表现）
正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于
白血病细胞增殖浸润的表现
淋巴结、肝、脾肿大 淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细 胞ALL
M分2分（化急型性）粒细胞白血病部
①原粒细胞占骨髓NEC的30 ％～89％
②其他细胞＞10％
③单核细胞＜20％
（我国将M2分为M2a和M2b， M2a即M2，M2b特点：骨髓 中原始及早幼粒细胞增多 ，但以异常的中性中幼粒 细胞为主，有明显的核浆 发育不平衡，核仁常见， 此类细胞＞30％）
M4（急性粒-单核细胞白 血病）
MDS者
贫血原因：红细胞生成受抑、出血
正常骨髓造血功能受抑制表现
发热 ①半数患者以发热为早期表现 ②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗 ③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常
见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见 ④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌 ⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染 ⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病
器，抑制正常造血。主要表现为贫
血、出血、感染和浸润等征象。
FAB分类法
AL
ANLL（AML）
M0（minimally differentiated AML） M1（AML without maturation） M2（AML with maturation） M3（APL） M4（AMML） M5（AMoL ） M6（EL） M7（AMeL）
①骨髓中幼红细胞≥50％
②NEC中原始细胞（Ⅰ型 ＋Ⅱ型）≥30％
M7（急性巨核细胞白 血病）
①骨髓中原始巨核细胞 ≥30％
②血小板抗原阳性 ③血小板过氧化物酶阳性
L1
原始和幼淋巴细胞以小 细胞（直径≤12μm）为 主
L2
原始和幼淋巴细胞以大 细胞（直径≥12μm）为 主
L3（Burkitt型）
Monocytes/Macrophage
Platelets: Mediate blood clotting
T-lymphocytes: antigen presenting
B-lymphocytes Source of antibodies
Plasma cell:
白血病的分类
急性白血病 （AL）
慢性白血病 （CL）
四、遗传因素（同卵双生，1/5，唐氏综合征--50/10万）
五、其他血液病（MDS、淋巴瘤、PNH...)
第二节 急性白血病
定义：
急性白血病（acute leukemia，
AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾
病，发病时骨髓中异常的原始细胞及
幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并
广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏
L1
ALL
L2
L3
M分0化（型急）性髓细胞白血病微
①骨髓原始细胞＞30％ ②无嗜天青颗粒及Auer小体
，核仁明显
③髓过氧化物酶(MPO)及苏 丹黑B阳性细胞＜3％
④电镜下MPO阳性 ⑤CD33或CD13等髓系标志可
呈阳性，淋巴系抗原通常 为阴性，血小板抗原阴性
M分1化（型急）性粒细胞白血病未
①骨髓中原始细胞占NEC的 30％以上
②各阶段粒细胞占30％～80 ％
③各阶段单核细胞＞20％
M4Eo 除上述特点外，嗜酸性粒 细胞在NEC中≥5％
M5（急性单核细胞白 血病）
①骨髓NEC中原单核、幼 单核及单核细胞≥80％
②原单核细胞≥80％为 M5a
③原单核细胞＜80％为 M5b
M6（红白血病）
死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 第1位（儿童及35岁以下成人）
【病因和发病机制】
【病因和发病机制】
一、生物因素（病毒感染--人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型，EB病毒；免疫功 能异常）
二、物理因素（电离辐射，日本广岛--30倍，长崎--17倍，DNA裂变 断裂、重组）
三、化学因素（苯--油漆、染料、塑料、农药，烷化剂-CTX、氮芥）
①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型， 原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ 型，出现少数颗粒为Ⅱ型 ）占骨髓非红系有核细胞 （NEC，指不包括浆细胞 、淋巴细胞、组织嗜碱细 胞、巨噬细胞及所有红系 有核细胞的骨髓有核细胞 计数）的90％以上
②其中至少3％以上的细胞为 MPO阳性
M3（急性早幼粒细胞 白血病）
骨髓中以颗粒增多的 早幼粒细胞为主，此类 细胞在NEC中＞30％
发热原因：肿瘤性发热、感染
正常骨髓造血功能受抑制表现
出血 ①以出血为早期表现者近40％ ②出血部位：以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈
出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障 碍；APL呈全身广泛性出血 ③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血
出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常、感染
Unipotential progenitor cells
Immature hematopoietic cells
mature hematopoietic cells
Erythrocytes: transport oxygen
Neutrophil
Basophil Eosinophil
Defense against infection
概述
定义： 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆
性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖
Fra Baidu bibliotek
失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞
在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其
他造血组织中白血病细胞大量增生累
积，并浸润其他器官和组织，而正常
造血受抑制并浸润其他器官和组织。
Myeloid stem cells
Pluripotential stem cells Lymphoid stem cells
急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血（ANLL,AML） 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 少见类型白血病
【发病情况】
发病率： ⑴3-4/10万（×14亿≈38640） ⑵AL＞CL，AML ＞ALL ＞CML ＞CLL ⑶男性＞女性 （1.81:1） ⑷病种随年龄呈不均匀分布 ⑸与亚洲其他国家接近，低于欧美
原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小较一 致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。
【临床表现】
起病急缓不一，临床征象： 贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现
） 浸润（白血病细胞增殖浸润表现）
正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于
白血病细胞增殖浸润的表现
淋巴结、肝、脾肿大 淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细 胞ALL
M分2分（化急型性）粒细胞白血病部
①原粒细胞占骨髓NEC的30 ％～89％
②其他细胞＞10％
③单核细胞＜20％
（我国将M2分为M2a和M2b， M2a即M2，M2b特点：骨髓 中原始及早幼粒细胞增多 ，但以异常的中性中幼粒 细胞为主，有明显的核浆 发育不平衡，核仁常见， 此类细胞＞30％）
M4（急性粒-单核细胞白 血病）
MDS者
贫血原因：红细胞生成受抑、出血
正常骨髓造血功能受抑制表现
发热 ①半数患者以发热为早期表现 ②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗 ③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常
见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见 ④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌 ⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染 ⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病
器，抑制正常造血。主要表现为贫
血、出血、感染和浸润等征象。
FAB分类法
AL
ANLL（AML）
M0（minimally differentiated AML） M1（AML without maturation） M2（AML with maturation） M3（APL） M4（AMML） M5（AMoL ） M6（EL） M7（AMeL）
①骨髓中幼红细胞≥50％
②NEC中原始细胞（Ⅰ型 ＋Ⅱ型）≥30％
M7（急性巨核细胞白 血病）
①骨髓中原始巨核细胞 ≥30％
②血小板抗原阳性 ③血小板过氧化物酶阳性
L1
原始和幼淋巴细胞以小 细胞（直径≤12μm）为 主
L2
原始和幼淋巴细胞以大 细胞（直径≥12μm）为 主
L3（Burkitt型）
Monocytes/Macrophage
Platelets: Mediate blood clotting
T-lymphocytes: antigen presenting
B-lymphocytes Source of antibodies
Plasma cell:
白血病的分类
急性白血病 （AL）
慢性白血病 （CL）
四、遗传因素（同卵双生，1/5，唐氏综合征--50/10万）
五、其他血液病（MDS、淋巴瘤、PNH...)
第二节 急性白血病
定义：
急性白血病（acute leukemia，
AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾
病，发病时骨髓中异常的原始细胞及
幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并
广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏
L1
ALL
L2
L3
M分0化（型急）性髓细胞白血病微
①骨髓原始细胞＞30％ ②无嗜天青颗粒及Auer小体
，核仁明显
③髓过氧化物酶(MPO)及苏 丹黑B阳性细胞＜3％
④电镜下MPO阳性 ⑤CD33或CD13等髓系标志可
呈阳性，淋巴系抗原通常 为阴性，血小板抗原阴性
M分1化（型急）性粒细胞白血病未
①骨髓中原始细胞占NEC的 30％以上
②各阶段粒细胞占30％～80 ％
③各阶段单核细胞＞20％
M4Eo 除上述特点外，嗜酸性粒 细胞在NEC中≥5％
M5（急性单核细胞白 血病）
①骨髓NEC中原单核、幼 单核及单核细胞≥80％
②原单核细胞≥80％为 M5a
③原单核细胞＜80％为 M5b
M6（红白血病）
死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 第1位（儿童及35岁以下成人）
【病因和发病机制】
【病因和发病机制】
一、生物因素（病毒感染--人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型，EB病毒；免疫功 能异常）
二、物理因素（电离辐射，日本广岛--30倍，长崎--17倍，DNA裂变 断裂、重组）
三、化学因素（苯--油漆、染料、塑料、农药，烷化剂-CTX、氮芥）
①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型， 原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ 型，出现少数颗粒为Ⅱ型 ）占骨髓非红系有核细胞 （NEC，指不包括浆细胞 、淋巴细胞、组织嗜碱细 胞、巨噬细胞及所有红系 有核细胞的骨髓有核细胞 计数）的90％以上
②其中至少3％以上的细胞为 MPO阳性
M3（急性早幼粒细胞 白血病）
骨髓中以颗粒增多的 早幼粒细胞为主，此类 细胞在NEC中＞30％
发热原因：肿瘤性发热、感染
正常骨髓造血功能受抑制表现
出血 ①以出血为早期表现者近40％ ②出血部位：以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈
出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障 碍；APL呈全身广泛性出血 ③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血
出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常、感染
Unipotential progenitor cells
Immature hematopoietic cells
mature hematopoietic cells
Erythrocytes: transport oxygen
Neutrophil
Basophil Eosinophil
Defense against infection